Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли, гипохромную, симптомы

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) характеризуется снижением уровня гемоглобина из-за недостаточной выработки костным мозгом эритроцитов. В состав крови входят плазма, красные и белые тельца, тромбоциты. Каждый компонент выполняет свою задачу в организме. Основная функция лежит на большей составляющей части – эритроцитах.

В сосудах легких, соединяясь с кислородом, гемоглобин образует основную транспортную форму — оксигемоглобин, его клетки используют в зависимости от биологической потребности. Объем эритроцитов в крови напрямую связан с количеством обогащающего фермента. Уменьшение красных кровяных телец или нарушение нормы их клеточного состава приводит к малокровию.

Причины развития болезни

Механизм, лежащий в основе заболевания, обусловлен выработкой иммунной системой антител (IgM, лимфоцитов, IgG), которые, взаимодействуя с эритроцитами, уничтожают их, определяя как чужеродных агентов. Процесс отображен на фото состава крови при АИГА.

Патология классифицируется на две формы, различающиеся этиологией проявления.

Изоиммунный вариант

Аномалия кровяного состава нарушается под воздействием антител или эритроцитов, содержащих антигены. Причина гемолиза может находиться в самом организме или проникнуть извне:

  • переливание несовместимой по группе крови;
  • конфликт резус-фактора у плода и матери;
  • несоответствие по эритроцитарной системе АВО (наличие чужеродного агента).

При изоиммунной форме в период беременности у ребенка развивается гемолитическое заболевание (эритробластоз).

При несовместимом резусе через плаценту попадают иммуноглобулины и разрушают красные тельца. Последующая репродукция несет значительный риск развития патологии ввиду уже имеющихся антител.

При трансиммунном виде гемолиз у плода возникает путем заражения антигеном от больной анемией матери.

Аутоиммунная форма

Гипохромный тип АИГА характеризуется нарушением концентрации гемоглобина в мембране эритроцитов из-за дефицита железа по причине:

  1. Заболевания крови.
  2. Недостаточного количества витаминов в пище.
  3. Обильных менструальных выделений.
  4. Заражения паразитами.
  5. Травм, повлекших разрыв ткани, оперативного вмешательства.

Частой причиной становятся хронические заболевания:

  • почечная и печеночная недостаточность;
  • энтероколит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся внутренним кровотечением;
  • туберкулез;
  • гепатит.

Под воздействием вирусов, бактерий или длительного приема препаратов (антибиотиков, анальгетиков, цефалоспаринов) на мембране эритроцита закрепляются низкомолекулярные вещества. Иммунная система атакой реагирует на гаптены, запуская процесс разрушения красных телец. Такой вид патологии носит определение гетероиммунная.

АИГА с тепловыми агглютининами составляет 80% всех случаев патологии. Иммунная система вырабатывает антитела группы IgG, при температуре 37 градусов гемолиз проходит в селезенке, клиническая картина имеет острую форму. Разрушение красных телец холодовыми антителами IgM проходит в печени и носит хронический характер.

Основные симптомы

Признаки патологии классифицируются в зависимости от течения и вида, могут быть явно или слабо выраженными. При острой форме, которая начинается внезапно, отмечается:

  • резкое ухудшение самочувствия;
  • слабость;
  • озноб;
  • отдышка;
  • аритмия;
  • окраска кожных покровов в желтый цвет.

При хронической форме аутоиммунной анемии симптомы не будут выраженными, они имеют вялотекущий характер.

Состав крови изменяется на протяжении длительного времени, организм успевает адаптироваться к кислородному голоданию. Поэтому визуальные признаки отсутствуют.

При первичном обследовании без использования инструментов и диагностической аппаратуры прощупывается увеличение края селезенки или печени.

При анемии с тепловыми иммуноглобулинами симптоматика выражается:

  • гипертермией;
  • давящими болями в области грудной клетки;
  • ощущением дефицита кислорода;
  • потерей сознания;
  • умеренно выраженным увеличением селезенки (спленомегалия);
  • сердечной недостаточностью.

Гемолиз под воздействием холодовых агглютининов характеризуется:

  1. Явно выраженным невосприятием понижения температуры.
  2. Частыми вирусными инфекциями.
  3. Болями в спине, ногах, мигренями.
  4. Тошнотой, периодически переходящей в рвоту.
  5. Окраской мочи в темно-кирпичный цвет, частыми диареями.
  6. Окраской рук в белый (феномен Рейно) или синюшный (акроцианоз) оттенок.

Особенностью холодовой формы разрушения эритроцитов выступает склеивание красных телец, при согревании симптоматика проходит.

Диагностика

Основным методом выявления заболевания является забор периферической крови для определения эритроцитарного макроцитоза, увеличенной СОЭ (скорость оседания эритроцитов), нормобластов. По результатам лабораторного исследования уточняется форма патологии, отслеживаются процесс кроветворения, классификация антител, затем ставится диагноз.

Дифференциация аутоиммунной анемии по анализу:

  • хроническое течение при норме лейкоцитов;
  • острая форма патологии, когда в формуле белых телец больше со сдвигом влево, уровень тромбоцитов не увеличен;
  • если завышены все показатели, можно судить о синдроме Фишера–Эванса;
  • определение крупных клеток эритропоэза, которые усиливают процесс обновления крови;
  • наличие микросфероцитов или полных тепловых антител.

Для выявления класса иммуноглобулинов применяются антисыворотки к IgM и IgG. Если выявились гемолизины, вызванные повышенной температурой, то в крови определяется нарушение нормы билирубина, в моче — гемоглобина, а в кале — стеркобилина.

Забор биоматериала для выявления холодовой гемагглютининовой патологии берется по следующему алгоритму. Палец пациента перетягивается, чтобы прекратить подачу крови, опускается в воду с нулевым температурным показателем, делается прокол. Нарушение подтверждается:

  • высокой плотностью агглютининов;
  • нормой лейкоцитов и тромбоцитов;
  • увеличением скорости оседания эритроцитов;
  • умеренным билирубином.

Для окончательного подтверждения диагноза применяется метод Доната–Ландштейнера.

Методы лечения

Терапия заболевания – процесс длительный и требующий индивидуального подхода. После проведенных мероприятий пациент в течение 3 месяцев находится под наблюдением лечащего врача. Патология устраняется применением гормональных препаратов, которые направлены на угнетение выработки антител и толерантности к ним иммунной системы.

Для лечения остро текущей аутоиммунной гемолитической анемии применяется «Преднизолон», расчет дозировки составляет 2 миллиграмма средства на 1 килограмм веса (80–100 мг). Терапия проводится комплексно с кортикостероидами. Прекращение приема происходит постепенным уменьшением суточной нормы. Курс считается завершенным после положительной пробы Кумбса (антиглобулиновый тест).

Вылечить аномальное нарушение состава крови можно применением препаратов:

  1. Иммунодепрессантов: «Винкристин», «Циклоспорин А», «Азатиоприн».
  2. Антикоагулянтов — «Надропарин», «Гепарин».
  3. Витаминов — фолиевой кислоты, В12.
  4. Антигистаминных средств — «Ранитидин».
  5. Для предотвращения образования тромбов используют «Пентоксифиллин».

Если терапия не дала результата, клиническая картина сопровождается частыми острыми ремиссиями, применяется резекция селезенки. Последствия оперативного вмешательства скажутся на количестве антител в крови и замедлении процесса гемолиза.

Прогноз

Проявится патология после терапии или наступит полное излечение, зависит от вида аутоиммунной гемолитической анемии. После медикаментозной терапии глюкокортикостероидами первичной формы выздоровление наступает в 10–15% случаев.

Хирургическое вмешательство результативно на 80%. Применение иммуносупрессивного лечения дает положительный эффект в 90%, но метод имеет побочные действия в виде септических осложнений.

Прогноз вторичной анемии зависит от устранения причин, ее вызвавших.

Профилактические рекомендации

В целях предотвращения развития аутоиммунной анемии следует контролировать рацион.

В домашних условиях, опираясь на советы народной медицины, можно приготовить средство, в основу которого входят соки из черной редьки, свеклы и моркови в равных частях.

Хорошо поднимает уровень гемоглобина напиток из сока граната, лимона, яблока и моркови. На стакан средства разрешается добавить одну столовую ложку меда.

Важно употреблять продукты с содержанием фолиевой кислоты: мясо, зелень, бобовые культуры. Следует ограничить использование крепкого кофе и чая.

Обратите внимание

Рекомендуется уделить внимание профилактике глистных инвазий. Требуется избегать низких и высоких температур, предотвратить контакт с токсичными веществами.

Чтобы исключить ремиссию заболевания, один раз в 6 месяцев желательно проходить обследование.

(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: http://SosudInfo.com/malokrovie/vautoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya.html

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия
(АИГА) — распространенная форма
приобретенных ГА. Выделяют два варианта
болезни:

• симптоматическую форму, при которой
анемия развивается на фоне определенного
заболевания (гемобластоза, системного
заболевания соединительной ткани,
хронического активного гепатита,
опухоли, НЯК и др.);

• идиопатическую форму, когда
обнаружить определенное заболевание
не удается (острое инфекционное
заболевание, беременность, роды и травма
в анамнезе не служат причиной АИГА, а
лишь провоцируют ее обострение).

При АИГА вырабатываются антитела к
собственному антигену эритроцитов.
Первый этап патогенеза АИГА — изменение
антигена эритроцитов под влиянием
лекарственных препаратов, вирусов или
бактерий. Возможна также соматическая
мутация единичного иммуноцита. Дальнейшая
реакция антител и антигенов эритроцитов
обусловливает развитие гемолиза и
анемии.

АИГА может развиваться при участии
различного вида аутоантител, вызывающих
гемолиз при различной температуре.
Различают два типа антител — тепловые
(реагируют с эритроцитами при температуре
тела не ниже 37 °С) и холодовые (реагируют
с эритроцитами при температуре ниже 37
°С). На этом основании выделяют четыре
вида АИГА:

• АИГА с неполными тепловыми
агглютининами;

• АИГА с тепловыми гемолизинами;

• АИГА с холодовыми агглютининами;

• АИГА с двухфазными гемолизинами.

Образующийся комплекс «эритроцит +
антитело» поглощают макрофаги селезенки
(внутриклеточный гемолиз). Также могут
вырабатываться аутоиммунные антитела
к тромбоцитам, что приводит к развитию
тромбоцитопении.

Чаще всего регистрируют АИГА, обусловленные
тепловыми аутоантителами. Последние
принадлежат к IgG и служат неполными
тепловыми агглютининами, максимально
демонстрирующими свое действие при
температуре 37 °С. Гемолиз происходит
внутриклеточно и существенно реже —
внутри сосудов.

Холодовые аутоантитела принадлежат к
IgM и представлены агглютининами. Гемолиз
возникает в результате их соединения
с эритроцитами и комплементом.

Действие
антител начинается при низкой температуре
(ниже 32 °С): в мелких сосудах дистальных
отделов тела (пальцы рук, ног, кончики
ушей и носа) образуются крупные
конгломераты из агглютинированных
эритроцитов, а сами сосуды спазмируются.

Важно

Гемолиз происходит преимущественно
внутриклеточно, но обнаружение
гемоглобинурии указывает и на
внутрисосудистый гемолиз. При переходе
пациента в теплое помещение гемолиз
прекращается.

Значительно реже возникают АИГА,
обусловленные действием двух других
типов аутоантител — тепловых и двухфазных
холодовых гемолизинов. При обоих
вариантах агглютинации эритроцитов не
происходит. Гемолиз возникает при
осаждении аутоантител (гемолизинов) на
эритроцитах, в связи с чем он происходит
внутри сосудов и сопровождается
выделением черной мочи (гемоглобинурия).

Под действием тепловых
гемолизинов гемолиз происходит в обычных
условиях (пребывание на холоде — не
обязательное условие). Во время пребывания
больного на холоде двухфазные гемолизины
осаждаются на эритроцитах, но собственно
гемолиз начинается лишь после перехода
больного в теплое помещение.

Клиническая картина

Клиническая картина АИГА полиморфна и
обусловлена:

• быстротой развития гемолиза
(кризовое или более спокойное течение);

• преобладающим патогенетическим
механизмом гемолиза (те или иные
аутоантитела приводят к гемолизу при
различных внешних условиях);

• изменениями в органах (в частности,
в печени и селезенке);

• местом, где происходит гемолиз
(селезенка, сосудистое русло);

• фоновыми заболеваниями (при
вторичных АИГА).

В связи с этим при конечном сходном
результате — гемолизе эритроцитов и
развитии всех признаков ГА — на всех
трех этапах диагностического поиска
можно получить совершенно различные
данные.

Ha первом
этапе диагностического поиска
больные
с гемолитическими кризами, обычно
развивающимися после травм и инфекционных
заболеваний, предъявляют жалобы на
повышение температуры тела, боли в
пояснице, озноб и возникновение
желтушности. При АИГА, спровоцированных
воздействием холода, отмечают
непереносимость низких температур: у
больных синеют дистальные участки
конечностей, нос и уши. Как правило, они
плохо себя чувствуют в холодное время
года.

На втором
этапе диагностического поиска
(без
учета симптомов основного заболевания
при вторичных формах АИГА) обычно
возникают две ситуации:

• в период ремиссии, кроме легкой
желтушности и незначительного увеличения
селезенки (иногда — печени), можно не
обнаружить никаких изменений;

• в период криза симптомы более яркие
и представлены повышением температуры
тела, более интенсивной желтухой и
сосудистыми изменениями по типу синдрома
Рейно (особенно при АИГА, провоцируемой
действием низких температур).

Информация, полученная на первом и
втором этапе, не дает оснований для
установления диагноза АИГА, а тем более
для идентификации ее серологического
варианта.

Может возникнуть лишь
предположение об этом заболевании
(особенно при развитии несомненных
гемолитических кризов, синдроме Рейно
или выделении черной мочи в период
криза).

Совет

Для уточнения диагноза необходимо
доказать аутоиммунность ГА и отвергнуть
ряд заболеваний печени и желчных путей,
способных сопровождаться сходными
симптомами.

Читайте также:  Всд и невроз: симптомы, лечение, причины

На третьем
этапе диагностического поиска
обнаруживают
в большей или меньшей степени выраженный
синдром гемолиза (в зависимости от
существования или отсутствия
гемолитического криза). Чрезвычайно
важно обнаружение аутоантител.

Основной
метод определения неполных тепловых
агглютининов — проба Кумбса, основанная
на агглютинации антиглобулиновой
сывороткой эритроцитов больного с
фиксированными на них антителами (прямая
проба Кумбса) или агглютинации с помощью
антиглобулиновой сыворотки эритроцитов
здорового человека, «нагруженных»
антителами из сыворотки крови больного
(непрямая проба Кумбса). Аутоантитела
также обнаруживают с помощью
агрегатгемагглютинационной пробы,
которая во много раз чувствительнее
пробы Кумбса.

Полные холодовые агглютинины обнаруживают
путем инкубации при различных температурах
эритроцитов донора и сыворотки больного.
Агглютинация происходит при определенных
разведениях сыворотки и температуре,
при этом чем выше температура, при
которой возможна агглютинация, тем
тяжелее протекает болезнь.

Двухфазные гемолизины определяют с
помощью эритроцитов донора, фиксирующих
на себе антитела больного при низкой
температуре. В дальнейшем при инкубации
такой смеси происходит гемолиз
эритроцитов. Иногда для обнаружения
гемолизинов используют пробу Кумбса:
чем более высокая температура требуется
для гемолиза, тем тяжелее протекает
заболевание.

При формах АИГА, протекающих с выработкой
гемолизирующих аутоантител (гемолизинов),
в моче присутствуют гемоглобин и
гемосидерин, так как гемолиз протекает
внутри сосудов. Моча приобретает темную
окраску (вплоть до черной).

На третьем этапе диагностического
поиска при симптоматических формах
АИГА можно обнаружить изменения,
обусловленные основным заболеванием:
опухолью, гемобластозом, диффузным
заболеванием соединительной ткани,
поражением печени и др.

Диагностика

Диагностика АИГА основана на обнаружении
сочетания признаков гемолиза и определении
аутоантител. Естественно, что в процессе
диагностики следует исключить ГА,
обусловленные воздействием различных
химических средств, малярийного
плазмодия, механическим повреждением
оболочки эритроцита, а также наследственной
этиологии.

Лечение

Обратите внимание

При назначении лечения учитывают фазу
аутоиммунной ГА (ремиссия или гемолитический
криз).

В период криза средством выбора служат
глюкокортикоиды, которые всегда
прекращают или уменьшают гемолиз. В
острой фазе назначают большие дозы
преднизолона (по 60-90 мг/сут) или
эквивалентные дозы других глюкокортикоидов.

При наступлении ремиссии их постепенно
уменьшают, переводя больного на
поддерживающие дозы (по 5-10 мг/сут).

Продолжительность гормонального лечения
при проведении гематологического и
серологического контроля (до исчезновения
или существенного уменьшения количества
аутоантител) составляет 2-3 мес.

В межприступном периоде можно назначать
другие иммунодепрессанты, например
аминохинолиновые препараты (хлорохин),
которые следует принимать длительно
(до одного года).

При плохой переносимости глюкокортикоидов,
противопоказаниях к их применению или
недостаточной эффективности рекомендовано
применение цитостатических
иммунодепрессантов (циклофосфамид,
метотрексат). Эти средства особенно
эффективны при АИГА, связанной с
холодовыми агглютининами.

В случаях, когда применение глюкокортикоидов
и цитостатических средств не позволяет
достичь четкого улучшения, хороший
эффект может оказать спленэктомия.

При
выраженной анемии рекомендовано
переливание эритроцитарной массы, но
кровь необходимо подбирать индивидуально,
с помощью непрямой пробы Кумбса, когда
переливаемые эритроциты «нагружают»
антителами сыворотки крови больного.

Важно

Если проба Кумбса с эритроцитами донора
отрицательная, то такую кровь можно
переливать.

Прогноз

При незначительном гемолизе и отсутствии
гемолитических кризов прогноз
удовлетворительный. Усиление гемолиза
с резким снижением концентрации
гемоглобина значительно ухудшает
прогноз.

Профилактика

Меры первичной профилактики ГА в
настоящее время разработаны недостаточно.
При установлении диагноза ГА больных
ставят на диспансерный учет и периодически
проводят исследования крови. Кроме
того, им запрещают контакт с веществами,
способствующими усилению гемолиза.

Источник: https://StudFiles.net/preview/4643541/page:4/

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Анемия аутоиммунная гемолитическая характеризуется чрезмерной выработкой в организме человека антител, которые действуют против эритроцитов. Эритроциты, как результат действия антител, перестают выполнять свои функции по переносу кислорода, склеиваются между собой и закупоривают мелкие сосуды кровеносной системы.

Существует два вида данного заболевания, которые зависят от механизма его развития: идиопатическая анемия и симптоматическая аутоиммунная анемия. Первый вид заболевания развивается самостоятельно, без явных и видимых патологий в организме.

А второй вид анемии аутоиммунной гемолитической – это осложнение перенесенных заболеваний, таких как лимфогранулематоз, лимфолейкоз, красная волчанка, ревматоидный артрит, лейкоз, гепатит хронический, цирроз печени.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может возникнуть как результат высокого уровня активности антител различных видов.

И в зависимости от этого в медицине выделяют несколько форм анемии: анемии с двухфазными гемолизинами, анемии с тепловыми гемолизинами, анемия с агглютининами против нормобластов костного мозга, анемии с полными холодовыми агглютининами, и анемии с неполными тепловыми агглютининами.

Поскольку аутоиммунная гемолитическая анемия бывает двух форм своего протекания – острой и хронической, то и симптоматика этого заболевания будет соответствовать именно конкретной форме.

При остром течении пациент ощущает резко наступившую слабость организма, у него появляется одышка, учащается сердцебиение, кожа становится желтого цвета, и его начинает лихорадить. При хроническом течении данной анемии вся симптоматика как бы постепенно нарастает.

Совет

Довольно длительное время пациент может ничего не ощущать. Кожа становится бледного оттенка.

Скрытые симптомы аутоиммунной гемолитической анемии можно обнаружить во время врачебного осмотра: увеличение печени и селезенки. При холодовой анемии пациент не может переносить холод. На коже могут появляться сыпь, похожая на крапивницу и зуд.

Протекает подобная анемия в организме волнообразно, то есть, периоды острых обострений сменяются периодами затишья.

Для диагностирования аутоиммунной гемолитической анемии используются два метода: различные анализы крови и пункция красного костного мозга.

Общий анализ крови показывает уменьшение в ней числа эритроцитов, что и является первым признаком анемии вообще. Хотя при остром течении болезни, число эритроцитов превышает положенную норму в два раза, но при этом снижена СОЭ. А при хроническом течении подобные признаки вообще долго могут не появляться.

Биохимический анализ крови показывает увеличение содержания в крови билирубина (продукт распада гемоглобина).

Назначается так же биохимический анализ кала, который показывает увеличение содержания в нем стеркобилина (продукт билирубиновых превращений в кишечнике).

Пункции красного костного мозга при ближайшем рассмотрении показывает все происходящие в нем процессы роста, которые становятся интенсивными, поскольку мозг старается восполнить в крови недостаток эритроцитов.

Обратите внимание

А для выявления аутоиммунного характера анемии врач назначает специальную иммунологическую пробу Кумбса.

Предусмотреть или предупредить анемию аутоиммунную гемолитическую практически невозможно, а следовательно не существует других профилактических методов, кроме ведения здорового образа жизни в любой ее сфере.

Поскольку аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в организме с ярко выраженными аутоиммунными реакциями, то врач – гематолог для ее лечения назначает, прежде всего, сильнодействующие препараты, способные подавлять иммунитет. К таким препаратам относятся гормоны коры надпочечников. Эти лекарства назначаются в довольно больших дозах и принимаются в строгом режиме под контролем врача – специалиста.

Лечение подобного вида анемии обычно длится два – три месяца, до того момента, как проба Кумбса покажет отрицательный результат. Через семь – десять дней после этого лечение прекращается.

При течении холодовой аутоиммунной анемии врач – гематолог может назначить препараты – антидепрессанты.

В некоторых случаях подобной анемии назначаются лекарства с протималярийным действием.

Если же аутоиммунная гемолитическая анемия не поддается обычному лечению, тогда показаны хирургические методы: удаляется селезенка с помощью операции.

При остром течении анемии нередко назначается переливание крови пациенту, у которого при этом резко падает гемоглобин. Но, при этом обязательно проверяется донорская кровь, которая должна в результате пробы Кумбса показывать отрицательную реакцию.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya.html

Аутоиммунная гемолитическая анемия

29.08.2017

Под гемолитической анемией подразумевают группу заболеваний наследственного и приобретенного характера, при которых внутри клеток и сосудов разрушаются красные кровяные тельца. Аутоиммунная анемия – состояние, при котором иммунитет воспринимает собственные эритроциты, как враждебные, и борется с ними.

Согласно статистике, заболевание встречается у 1 из 75 тыс. людей.

Аутоиммунные гемолитические анемии классифицируют на 2 типа – изоиммунные и аутоиммунные. Болезнь протекает в острой и хронической форме. Анемия подразделяется на симптоматический и идиопатический вид.

Первый вариант возникает на фоне патологий, нарушающих работу иммунных сил – при остром лейкозе, красной волчанке, хроническом гепатите, лимфогранулематозе, ревматоидном артрите, циррозе. Если выработка аутоантител не связана с какой-либо патологией, тогда диагностируют второй вариант – идиопатическую гемолитическую анемию.


Важно

Суть патологического процесса сводится к сбою в работе иммунокомпетентных клеток, которые принимают эритроцитарный антиген в качестве врага и вырабатывают аутоантитела к нему. Аутоантитела фиксируются на эритроцитах, разрушая их. Разрушение эритроцитов происходит по большей части в печени, селезенке и костном мозге.

С учетом типа аутоантител различают следующие виды гемолитической анемии:

  • с неполными тепловыми агглютининами;
  • с тепловыми гемолизинами;
  • с полными холодовыми агглютининами;
  • с агглютининами, нацеленными против нормобластов в костном мозгу;
  • с двухфазными гемолизинами.

Каждая из перечисленных форм болезни характеризуется своим течением, особенностью проявлений и диагностики. Чаще встречают аутоиммунную анемию с неполными тепловыми агглютининами (70-80% от всех анемий гемолитического типа).

Научная суть анемии гемолитического типа

Согласно научной трактовке, серповидноклеточная и другие виды гемолитической анемии запускаются ввиду ослабления Т-супрессорной системы иммунитета, которая отвечает за аутоагрессию. В результате активируется В-система иммунитета, которая продуцирует антитела для борьбы с неизмененными антигенами разных органов.

Аутоагрессию поддерживают и Т-лимфоциты-киллеры. Вырабатываемые антитела представляют собой иммуноглобулины, в большинстве случаев – из класса G, в редких ситуациях – А и М. Иммуноглобулины нацелены против конкретных антигенов. Эритроцит, на котором переносятся антитела, разрушается макрофагами.

Чем больше на его поверхности антител, тем быстрее он будет разрушен.

Симптомы и диагностика гемолитической анемии

Как упоминалось выше, аутоиммунная анемия симптомы будет проявлять в зависимости от типа, но есть и общие признаки, указывающие, что в организме что-то не так.

Острое развитие гемолитической анемии сопровождается слабостью, частым сердцебиением и одышкой, болями в сердце, редко – в пояснице.

У больного повышается температура, возникает рвота, склеры и кожа желтеют.

Хроническое течение анемии не вызывает серьезного дискомфорта, как в острой форме, тем не менее, наблюдается выраженная желтуха, увеличивается в размерах селезенка, печень.


Анемия (малокровие) может носить нормохромный и гиперхромный характер, во время обострения в крови обнаруживается повышение числа незрелых эритроцитов (ретикулоцитоз). В анализах периферической крови выявляют нормобласты, обнаруживают микросфероцитоз или макроцитоз эритроцитов. СОЭ, как правило, повышена.

Если болезнь протекает в острой форме, то число лейкоцитов будет повышенным, в хронической форме – нормальным. Число тромбоцитов не меняется.

Если у пациента выявлен синдром Фишер-Ивенса, то перечисленные выше признаки будут сочетаться с аутоиммунной тромбоцитопенией.

У большинства пациентов снижена осмотическая резистентность красных кровяных телец, что вызвано повышением числа микросфероцитов в периферической крови. Билирубин повышен, как и стеркобилин в кале.

Совет

Агглютины неполного теплового вида выявляют с помощью пробы Кумбса с антиглобулиновой сывороткой. Применяя соответствующие антисыворотки, уточняют класс иммуноглобулинов. Если на эритроцитах меньше 500 молекул IgG и проба Кумбса отрицательная, то обычно такое состояние характерно для острого гемолиза в анамнезе или хронической формы аутоиммунной гемолитической анемии.

Диагноз ставится после получения всех результатов анализов, если налицо признаки гемолиза, а на эритроцитах выявлены аутоантитела. Необходимо дифференцировать аутоиммунную анемию от гемолитической на фоне недостатка ферментов, от наследственного микросфероцитоза.

Читайте также:  Лейкозы классификация: виды лейкемии, формы, миелобластный, хронический, острый

В анализах крови обнаруживается гипер- или нормохромная анемия различной интенсивности, нормобласты и ретикулоцитоз. Иногда в мазке крови выявляют микросфероциты. На фоне криза повышается число лейкоцитов и СОЭ, при этом тромбоциты остаются в норме. В костном мозге выявляется гиперплазия эритоидного ростка. В крови повышен билирубин.

Помимо общеклинических признаков аутоиммунной анемии, нужно знать, как проявляется каждый тип болезни в отдельности. Ниже приведены основные симптомы и способы их диагностики.

Гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Такой тип патологии встречается редко. Проявляется гемоглобинурией, моча становится черного цвета. Болезнь протекает то остро, то затихает. Во время криза селезенка увеличивается в размерах, выявляется тромбоцитоз или ретикулоцитоз, повышается свободная фракция билирубина, в некоторых случаях проба Кумбса дает положительную реакцию.

Аутоиммунная анемия с холодовыми гемолизинами

Патология протекает в хронической форме, начинается с роста титра холодовых гемагглютининов. Основное проявление патологии, как ясно из названия, — высокая чувствительность к холоду. Признаками такой болезни будут: изменение цвета кончиков пальцев на синеватый или беловатый, таким же образом меняют цвет уши и кончик носа.

Вследствие нарушений периферической циркуляции крови развивается синдром Рейно, тромбозы, трофические изменения, нередко диагностируется холодовая крапивница, акрогангрена.

Для лабораторной диагностики необходимо сдать кровь
Вазомоторные нарушения связаны с крупными конгломератами агглютированных эритроцитов, образующимися внутри сосудов под воздействием холода. Сосудистая стенка спазмируется, внутри клеток происходит гемолиз. У некоторых людей при этом увеличивается селезенка и печень.

Что касается анализов крови, выявляется умеренная анемия нормо- или гиперхромного типа, ретикулоцитоз, тромбоциты и лейкоциты в норме, СОЭ повышена, могут проявляться симптомы гемоглобинурии.

Характерным признаком будет агглютинация эритроцитов, которая при комнатной температуре возникает, а от подогрева исчезает.

Если нет возможности провести иммунологический тест, тогда основные выводы делают на основании провокационной пробы с охлаждением. Тест заключается в перетягивании жгутом пальца, опускании его в ледяную воду, после чего берут сыворотку крови и оценивают, насколько высоким будет содержание свободного гемоглобина.

Если сравнивать с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией, то криз аутоиммунной гемолитической анемии этого типа будет проявляться только от переохлаждения, и со сменой температуры (когда человек попадает в отапливаемое помещение) гемоглобинурия пропадает.

Признаки, присущие холодовой анемии, способны проявляться от острых инфекций и гемобластозов. Прогноз при идиопатической форме анемии благоприятный, но полного выздоровления ждать не приходится. Что касается симптоматической формы, успех лечения зависит от тяжести основной болезни.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Это редко встречающийся тип гемолитической анемии. Чаще всего она встречается у детей. После пребывания в зимнее время на улице появляется ломота в мышцах, головная боль, слабость, повышается температура, бьет озноб, может быть тошнота до рвоты.

Моча становится темной, иногда склеры и кожа желтеют. В анализах обнаруживается умеренная анемия, повышено число свободного билирубина, отмечается протеинурия, ретикулоцитоз, гемосидеринурия.

Чтобы окончательно поставить диагноз врач назначает диагностику по методике Доната-Ландштейнера, где могут обнаруживаться двухфазные гемолизины.

Гемолитическая анемия с эритроопсонинами

Доказано, что к клеткам крови существуют аутоопсонины. На фоне приобретенной гемолитической анемии идиопатического типа, а также при циррозе, лейкозах, гипопластической анемии обнаруживается феномен аутоэритрофагоцитов.

В таком случае приобретенная анемия протекает в хронической форме, когда долго длящиеся периоды ремиссии сменяются кризом, при котором моча темнеет, слизистые становятся иктеричными, выявляется анемия, ретикулоцитоз, растет показатель непрямого билирубина, в некоторых случаях увеличивается селезенка, печень.

Если у пациента с гемолитической анемией симптоматического либо идиопатического типа выявляют аутоэритрофагоциты, при этом данных о возможном наличии другой формы гемолитической анемии нет, то можно относить текущее состояние к гемолитической анемии, вызванной эритроопсонинами.

Для подтверждения подозрений пробу аутоэритрофагоцитоза проводят в 2 вариантах – прямом и непрямом.

Иммуногемолитическая анемия

Состояние возникает после приема определенного вида медикаментов. Некоторые лекарственные средства (сульфаниламиды, хинин, тетрациклин и прочие) могут провоцировать гемолиз. Действующие вещества лекарств образуют соединения со специфичными гетероантителами, после чего прикрепляются к эритроцитам, присоединяют комплимент, в результате мембрана красных кровяных телец нарушается.

Механизм подтвержден путем обнаружения на эритроцитах пациентов комплемента на фоне отсутствия иммуноглобулинов. Для иммуногемолитической анемии характерно острое начало, налицо все признаки гемолиза внутри сосудов – ретикулоцитоз, гемоглобинурия, повышение эритропоэза, рост уровня свободного билирубина. Иногда гемолитический криз такого типа анемии приводит к почечной недостаточности.

На фоне приема метилдопы и пенициллина гемолитическая анемия протекает иначе. К примеру, если пациенту вводят 15 тыс. ЕД пенициллина в сутки и более, возможно развитие гемолитической анемии с внутриклеточным гипергемолизом.

Обратите внимание

Помимо общих клинических симптомов гемолитического синдрома у пациентов выявляют положительную пробу Кумбса. Пенициллин связывается с антигеном мембраны красных клеток крови, формируя комплекс, на который организм вырабатывает антитела.

Если пациент долго принимает метилдопу, возможно развитие гемолитического синдрома с признаками аутоиммунной анемии идиопатической формы.

Гемолитическая анемия, связанная с механическими причинами

Патология начинает развиваться, когда эритроциты разрушаются, продвигаясь по деформированным сосудам или искусственным клапанам. Внутренний слой кровеносных сосудов меняется при злокачественной гипертензии, васкулите, при этом агрегация и адгезия тромбоцитов активируются, аналогично дело обстоит с образованием тромбина и системой свертывания крови.

На фоне такого состояния возникает тромбоз малых кровеносных сосудов, стаз крови, в результате эритроциты травмируются и фрагментируются, их части выявляются в мазке крови. Как упоминалось выше, эритроциты разрушаются во время продвижения по искусственным клапанам, также выявляется анемия из-за кальцинированного клапана аорты.

Диагноз устанавливают на базе признаков анемии, при повышенном показателе свободного билирубина, наличии шистоцитов в мазке крови. Также в учет берется основная патология, вызвавшая механический гемолиз.

Редко, но все же встречается гемолитическая анемия, возникшая из-за воздействия вредных кислот, свинца, ядов змей, внутриклеточных паразитов.

Аналогичная патология возникает на фоне дефицита витамина Е. Конечно, нельзя назвать частыми случаи, когда гемолитическая анемия была спровоцирована укусом ядовитой змеи, вдыханием свинцовых паров, малярией, приемом уксусной кислоты (случайным или намеренным).

Для такого типа анемии характерным считается регенераторный характер, в анализе крови выявляется повышение железа и свободного билирубина.

Гемолитико-уремический синдром

Другое название данной патологии – синдром Гассера или болезнь Мошковича. Этот синдром может усложнить течение аутоиммунной гемолитической анемии. Состояние характеризуется нарушением работы почки в связи с их поражением, тромбоцитопенией. Выявляется поражение капилляров и крупных сосудов, страдают все органы в теле человека и системы, наблюдаются изменения коагулограммы.

Как лечится аутоиммунная анемия

Если у пациента подозревается аутоиммунная гемолитическая анемия лечение будет назначено только после точной диагностики и выявления формы патологии. Острую форму приобретенной аутоиммунной анемии лечат преднизолоном.

Вещество назначают по 60-80 мг в сутки, по необходимости увеличивая дозировку до 150 мг в день и более, если меньшие дозы не дают нужного эффекта.
Дозировку препарата назначает доктор
Суточную дозу делят на 3 приема, соблюдая пропорцию 3:2:1.

Когда острая фаза анемии будет позади, дозу преднизолона уменьшают постепенно (каждый день снижая на 2,5-5 мг), доведя до половины первоначальной. В дальнейшем, чтобы не вызвать гемолитический криз, дозировку снижают по 2,5 мг в течение 4 дней, потом принимают чуть сниженную дозу, уменьшая ее через более продолжительный промежуток.

Так продолжают до полной отмены лекарства.

Важно

При лечении хронической аутоиммунной анемии назначают по 20 мг преднизолона, а когда состояние пациента улучшится, что подтверждается анализами, его переводят на поддерживающую дозу (до 10 мг в день). Аналогично лечат холодовую гемагглютининовую анемию.

В ходе лечения аутоиммунной анемии с тепловыми агглютининами и аутоэритроопсонинами иногда прибегают к спленэктомии, если у пациентов выявлена резистентность к кортикостероидной терапии, или в ходе лечения гормональными средствами ремиссии совсем непродолжительные.

При гемолитической анемии с гемолизинами нет смысла выполнять спленэктомию, поскольку она не спасает от гемолитических кризов. Тем не менее, после процедуры кризы проявляются реже и быстрее купируются гормональными препаратами. Поэтому вопрос о целесообразности спленэктомии остается в компетенции врача.

Метотрексат выпускают в ампулах и таблетках
В ходе лечения рефрактерной аутоиммунной анемии, помимо преднизолона, назначают иммунодепрессанты. Это может быть Имуран, Метотрексат, Циклофосфамид и пр.

При глубоком гемолитическом кризе показано переливание эритроцитной массы, которая подбирается с помощью пробы Кумбса. Чтобы снизить эндогенную интоксикацию пациенту назначают Полидез, Гемодез и другие средства, выводящие токсины.

Терапия гемолитико-уремического синдрома, способного осложнять и без того нелегкое течение аутоиммунной анемии, заключается в приеме гормональных препаратов, также врачи назначают пациентам плазмафарез, трансфузию эритроцитов (они могут быть криоконсервированными или отмытыми).

Другие варианты терапии – гемодиализ, применение свежезамороженной плазмы.

Даже при наличии комплекса современных методик и средств прогноз чаще неблагоприятный.

Поэтому есть смысл заботиться о своем здоровье, проходить профилактическое обследование и своевременно лечить заболевания.

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya.html

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Под термином «гемолитическая анемия» подразумевается группа наследственных или приобретенных заболеваний, которым свойственно повышенное внутрисосудистое или внутриклеточное разрушение эритроцитов. Гемолитическая анемия может быть иммунной, идиопатической и аутоиммунной. Но чаще всего встречаются именно аутоиммунные гемолитические анемии (АГА) – 1 случай на 75 тысяч населения.

Все аутоиммунные гемолитические анемии включают заболевания, характеризующиеся образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.

Причины аутоиммунных гемолитических анемий

Как и любое аутоиммунное заболевание, аутоиммунная анемия является результатом сбоя работы иммунной системы. Причиной такого сбоя может послужить мутация генов и повреждение цепочки ДНК под влиянием различных вредоносных факторов.

Как известно, ДНК – это молекула, которая обеспечивает хранение и передачу информации, а потому анемия может передаваться по наследству. Именно поэтому профилактика и успешное лечение аутоиммунной гемолитической анемии, прежде всего, заключаются в оптимизации работы иммунной системы.

Совет

В зависимости от причины развития аутоиммунная гемолитическая анемия может быть симптоматической и идиопатической. В первом случае она развивается как осложнение какого-либо иного заболевания. Во втором случае явной причины развития заболевания нет.

В зависимости от антител, атакующих эритроциты, данная болезнь классифицирует на 4 подвида. Итак, бывает аутоиммунная гемолитическая анемия:

  • С неполными тепловыми агглютининами: когда эритроциты атакуют иммуноглобулины A и G – молекулы белкового происхождения. Заболевание, как правило, развивается быстро и остро. Основные симптомы: повышение температуры, общая слабость, одышка, боль в пояснице. Разрушение крови происходит в основном в селезенке;
  • С тепловыми гемолизинами: разрушение эритроцитов происходит под действием гемолизинов (клеток, повреждающих клетки крови) в кровеносных сосудах. На фоне этого вида болезни повышается свертываемость крови, в результате чего у пациента образуются микротромбы, часто развивается острая почечная недостаточность;
  • С полными холодовыми антителами: плохая переносимость холода – главный признак этой формы заболевания. Также больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, одышку. Летом болезнь может вообще не давать о себе знать, но обостряется в холодное время года. Наиболее часто страдают люди преклонного возраста;
  • С двухфазными антителами-гемолизинами – очень редкий вид анемии, для которого характерно закрепление двухфазного гемолизина на поверхности эритроцита. Данный процесс возможен только при холоде, поэтому гемолизу всегда предшествует переохлаждение.
Читайте также:  Тошнота при панкреатите: рвота, как избавиться, что делать, как снять

Хроническая форма аутоиммунной гемолитической анемии обычно протекает практически бессимптомно, периодически обостряясь. На фоне ремиссии при пальпации определяется увеличение селезенки и печени, иногда возникает желтуха.

Развернутый анализ крови у больных АГА показывает увеличение СОЭ, нормальный уровень тромбоцитов, повышенный или нормальный гемоглобин. При обострении хронической анемии или при болезни в острой форме количество лейкоцитов увеличивается (в стадии ремиссии этот показатель находится в норме).

Диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию довольно сложно, для этого проводят ряд специфических диагностических исследований.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии проводят глюкокортикостероидными препаратами, чаще всего это преднизолон. Его назначают в суточной дозе 40-60 мг в течение трех недель.

Если этот курс не приводит к ремиссии, дозировку медикамента увеличивают в два раза. К признакам ремиссии относят увеличение содержания в крови ретикулоцитов, после чего либо повышается и уровень гематокрита, либо хотя бы намечается тенденция к положительной динамике.

Резистентность к такой схеме лечения считается плохим прогностическим признаком.

Поскольку прямой антиглобулиновый тест длительный период может оставаться положительным, даже несмотря на явные признаки улучшения состояния, больным рекомендуется проводить непрямой антиглобулиновый тест– он чутко реагирует на эффективность терапии.

В стадии ремиссии заболевания, а так же с целью предупреждения рецидивов суточную дозу кортикостероидов постепенно снижают на 2,5-5 мг в сутки и до полной отмены.

При отсутствии желаемого эффекта от терапии препаратами этой группы, а также при повышенной устойчивости к гормональным средствам пациентам, течение болезни у которых практически не поддается медикаментозной коррекции и сопровождается частыми рецидивами, рекомендуют спленэктомию – хирургическую операцию по удалению селезёнки. Такая радикальная мера позволяет значительно улучшить качество их жизни.

В случаях отсутствия результата от применения кортикостероидов больным также могут назначить иммуносупрессирующие медикаменты, к примеру, 6-меркантопурин (из расчета 2 мг на 1 кг веса в сутки) или азатиоприн (1,5-3,0 мг на кг/сутки).

При тяжелых гемолитических кризах, угрожающих жизни человека, показана инфузионная терапия: гемодез, индивидуально подобранная эритроцитарная масса. В некоторых случаях переливают плазму крови, замороженные или отмытые эритроциты. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии прибегают к методу плазмафереза и гемодиализу.

Обратите внимание

Стоит отметить, что кортикостероидные препараты проявляют малую терапевтическую эффективность при лечении гемолитических анемий, вызванных холодовыми антителами. По этой причине основу профилактики этой формы заболевания составляет предупреждение переохлаждения организма. При тяжелом течении болезни назначают иммуносупрессирующие лекарства (хлорбутин, циклофосфан и др.).

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в хронической стадии проводят преднизолоном в суточной дозировке 20-25 мг. По мере улучшения показателей крови дозу постепенно снижают до поддерживающей, которая составляет 5-10 мг/сутки.

Несмотря на довольно высокий уровень развития современной медицины, лечение всех видов гемолитических анемий – сложный процесс, а диагноз, к сожалению, часто неблагоприятный.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/autoimmunnaja-gemoliticheskaja-anemija.html

Гемолитическая анемия — причины возникновения, симптомы и диагностика – лечение

Снижение концентрации гемоглобина в крови называется малокровием (анемией). Это не болезнь, а симптом. Анемию, при которой происходит разрушение эритроцитов (красных кровяных телец), называют гемолитической. Под этим названием объединена целая группа заболеваний крови.

Что такое гемолитическая анемия

Ускоренный процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом. Анемия гемолитическая – это общее название патологий, при которых происходит аномальный распад красных кровяных телец.

Механизм развития патологического процесса связан с нарушением целостности оболочки эритроцитов.

В силу разных причин (механических, токсических факторов) они разрушаются внутри сосудов или в селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, печени.

Гемолитический синдром – это редкое заболевание. Частота встречаемости составляет 2 случая на 19000 человек. В основном диагностируется наследственная гемолитическая анемия, но болезнь может развиваться и в зрелом возрасте. Согласно статистике, мужчины болеют анемией в 2 раза чаще женщин.

Функции эритроцитов

Роль красных кровяных телец в организме человека разнообразна:

  • Обеспечивают дыхание тканей. Кровь, проходя через легкие, обогащается кислородом за счет гемоглобина, который составляет 97% от общей массы эритроцита.
  • Доставляют к клеткам тканей активные биологические компоненты и питательные вещества.
  • Осуществляют функцию очищения и удаление диоксида углерода. Отходы жизнедеятельности организма эритроциты с током венозной крови переносят в почки для выведения наружу и в печень для утилизации.
  • Поддерживают нормальный уровень pH. Гемоглобин выводит углекислоты, снижая кислотность в организме.

Жизненный цикл красных телец включает три периода: созревание (эритропоэз), нахождение в кровяном русле и разрушение (эритродиерез). Время жизни кровяных телец ограничено – от 100 до 120 дней. В процессе выполнения своих функций эритроциты стареют, уменьшается их активность, удельный вес, величина поверхностного заряда и кислотная стойкость.

Место разрушения эритроцитов не имеет четкой локализации. Около 90% старых кровяных телец распадаются внутри купферовских печёночных клеток, в костном мозге или селезенке (внесосудистый гемолиз). Остальные 10% погибают внутри сосудов (внутрисосудистый гемолиз). При наличии гемолитического синдрома время жизни эритроцитов составляет от 12 до 14 суток.

Чем опасно ускоренное разрушение эритроцитов

Самое страшное последствие гемолитической болезни – летальный исход. К числу общих осложнений заболевания относятся:

  • кома;
  • спутанность сознания;
  • коллапс;
  • желтуха;
  • гемолитические кризы;
  • инфаркт селезенки или разрыв органа;
  • острая почечная, сердечно-сосудистая недостаточность;
  • желчнокаменная болезнь;
  • гангрена пальцев;
  • снижение артериального давления;
  • олигурия (пониженная выработка мочи).

Классификация патологии

Гемолитические заболевания делятся на две группы: наследственные (врожденные) и приобретенные. Первые классифицируются по генетическим факторам.

Врожденная форма заболевания имеет хроническое течение и обусловлена особенностями организма, которые передаются по наследству. Приобретенная анемия развивается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов.

Такая форма заболевания легче поддается лечению.

Врожденные анемии

Медики выделяют несколько видов наследственного гемолитического синдрома:

  • Несфероцитарный (ферментопения). Причиной распада кровяных клеток является плохая активность ферментов, которые отвечают за жизненный цикл эритроцитов.
  • Мембранопатия. Ускоренное разрушение происходит из-за дефекта оболочки эритроцитов, который обусловлен генетически.
  • Микросфероцитарный (Минковского-Шоффара). Недуг развивается вследствие мутации генов, которые отвечают за образование белков в стенках эритроцитов.
  • Гемоглобинопатия (талассемия). Характеризуется нарушением структуры и/или продуцирования гемоглобина.

Приобретенные формы гемолитического малокровия

Иммунные виды заболевания подразделяются на четыре:

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Кровяные клетки разрушаются собственной иммунной системой.
  2. Изоиммунная анемия. Развивается после переливания крови, несовместимой по резус-фактору или группе. Такой конфликт может развиваться у плода (гемолитический синдром новорожденных).
  3. Гетероиммунная анемия. Характеризуется появлением чужеродных антигенов в мембране клетки. Развивается после вирусных инфекций или при употреблении некоторых лекарственных средств.
  4. Трансиммунная анемия. Появляется еще в утробе. Болезнь развивается у плода, если у беременной аутоиммунная анемия.

Представителем приобретенной мембранопатии является болезнь Маркиафавы-Микели. Патология характеризуется формированием малого процента эритроцитов, у которых нарушена мембрана. Анемии, вызванные токсоплазмой или плазмодием малярии, тоже относятся к приобретенной форме заболевания. Патогенные микроорганизмы используют кровяные клетки в качестве субстрата для размножения и роста.

К группе приобретенных анемий механического разрушения красных телец относят:

  • Маршевую. Развивается при длительном хождении из-за сдавления подошв.
  • Микроангиопатическую. Возникает из-за сужения просвета сосудов.
  • При пересадке сердечных клапанов. Анемия развивается при столкновении медицинского пластика или металла с эритроцитами.

Симптомы гемолитической анемии

Клиническая картина патологии отличается разнообразием – от субклинического течения до тяжелого состояния с гемолитическими кризами. Классические симптомы заболевания проявляются при внутриклеточном гемолизе – это желтушность кожи, слизистых оболочек, склер. Желтуха сопровождается интенсивно окрашенными выделениями: темной мочой и калом. У больных увеличена селезенка, реже – печень.

Проявления наследственных форм

Характеризуются задержкой роста у ребенка, бледностью кожи, слабостью, приступами обострения холецистита и желчной колики. Манифестация микросфероцитарной врожденной анемии возникает в любом возрасте (старости, юношестве, младенчестве). Признаки врожденной дисплазии:

  • аномалия прикуса;
  • седловидная деформация носа;
  • готическое небо;
  • башенный череп;
  • брахидактилия (укорочение пальцев);
  • косоглазие;
  • полидактилия (увеличенное количество пальцев).

Признаки приобретенных форм

Болезнь проявляется анемическим или гемолитическим синдромом. Основные симптомы приобретенной формы заболевания:

  • головокружение;
  • одышка;
  • частый пульс;
  • болезненность в левом подреберье;
  • послабление стула;
  • крапивница;
  • боли в животе, грудной клетке, области почек, костях.

Причины повышенного разрушения эритроцитов

Заболевание обусловлено множеством факторов, среди которых увеличение селезенки, механические препятствия в кровотоке, аутоиммунные реакции. Основные причины гемолитической анемии:

  • попадание ядов и токсинов в кровь;
  • генетические аномалии;
  • воздействие химических веществ;
  • переливание крови;
  • тяжелые гнойные инфекции;
  • беременность;
  • активность паразитов;
  • врожденный порок сердца;
  • гепатит B;
  • хронический гломерулонефрит;
  • острый лейкоз;
  • авитаминоз и прочие.

Диагностика

Постановка диагноза проводится врачом-гематологом. Первичный этап обследования – сбор анамнестических данных и осмотр пациента. Доктор оценивает степень бледности кожи и слизистых, проводит пальпацию живота для определения увеличения селезенки, печени. Второй этап диагностики – инструментальные и лабораторные исследования:

  • Биохимия крови. Определяет увеличение общего билирубина.
  • Анализы кала и мочи. Выявляют такие патологии, как уробилинурия, гемоглобинурия, протеинурия, гемосидеринурия.
  • Миелограмма. При исследовании клеток костного мозга (полученных при стернальной пункции) выявляется/исключается гиперплазия (увеличение) его клеток.
  • УЗИ брюшной полости. Проводится для определения размеров печени и селезенки.
  • Биопсия костного мозга (по показаниям). Назначается для выявления характера патологических клеток.
  • Пробы крови (Хема, на тельца, Гейнца, серповидность эритроцитов). Берутся для определения причины патологического процесса.

Лечение гемолитической анемии

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания. Основа лечения аутоиммунного гемолитического синдрома – прием гормональных средств. Лечение глюкокортикоидами длительное. Гормоны купируют обострения. Их пьют и в качестве поддерживающей терапии.

Если разрушение эритроцитов происходит быстро, и на длительное лечение нет времени, то пациенту переливается донорская кровь. При наследственном микросфероцитозе применяют спленэктомию (удаление селезенки). При токсической анемии проводится гемодиализ (очищение крови).

Медикаментозная терапия

Группы применяемых лекарственных препаратов:

  • Глюкокортикоидные гормоны. Гормональная терапия сокращает или прекращает гемолиз при аутоиммунной форме заболевания (Преднизолон, Адвантан).
  • Антикоагулянты. Используются для профилактики тромбообразования и усиления свертываемости крови (Гепарин, Надропатин).
  • Вазодилататоры. Назначают для увеличения поступления кислорода к тканям (Пентоксифиллин, Молсидомин).
  • Иммунодепрессанты. Применяются при неэффективности проведенной спленэктомии и/или гормональной терапии (Циклоспорин А, Винкристин).
  • Антиагрегатрные препараты. Используются для устранения риска тромбообразования (Аспирин, Тромбопол).
  • Витамины. Назначаются для восполнения их запасов (Фолиевая кислота, Витамин В12).

Спленэктомия при анемии

Удаление селезенки проводится при рецидиве аутоиммунного гемолитического синдрома, который происходит после длительной терапии глюкокортикостероидами или при признаках гиперспленизма (разрушения органа). Также этот метод лечения медики выбирают при наследственных формах анемии (овалоцитозе, акантоцитозе, сфероцитозе).

Оптимальный возраст ребенка для проведения спленэктомии – 4-5 лет. У взрослого операция проводится без возрастных ограничений по показаниям. Способы осуществления вмешательства:

  • полостной через разрез брюшины;
  • лапароскопический через несколько маленьких отверстий в животе.

Прогноз и профилактика

Исход болезни зависит от тяжести ее протекания, формы анемии и состояния иммунной системы пациента. Приобретенные гемолитические синдромы при правильном лечении полностью устраняются. Врожденные патологии излечению не подлежат, но можно достигнуть длительной ремиссии. При тяжелых осложнениях болезни (почечная, сердечная недостаточность и другие) прогноз неблагоприятен.

Предупредить развитие гемолитической болезни помогут меры профилактики:

  • Избегание инфекционных заболеваний.
  • Отказ от вредных привычек.
  • Регулярные занятия спортом.
  • Сбалансированное питание.
  • Адекватное использование лекарственных средств.
  • Определение резус-фактора партнеров на стадии планирования зачатия.
  • Генетическое консультирование носителей патологических генов.

Видео

Источник: https://systavu.ru/lechenie/gemoliticheskaya-anemiya-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-i-diagnostika.html

Ссылка на основную публикацию