Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопения, болезнь верльгофа): что это такое, причины возникновения, лечение, идиопатическая, у детей, при беременности, симптомы, взрослых, аутоиммунная, новорожденных, питание, ребенка

Как проявляется и лечится тромбоцитопеническая пурпура у ребенка?

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – одна из частых причин повышенной кровоточивости в педиатрической практике. В 85% случаев при наличии этого симптома уместен данный диагноз.

Он предполагает наличие дефицита тромбоцитов – главных клеток, помогающих остановить кровотечение. Первые упоминания о симптомах заболевания относятся еще к временам Гиппократа.

Но только в 1735 году Верльгофом оно было выделено в самостоятельную патологию (поэтому именным названием считается болезнь Верльгофа).

Содержание статьи

  • 1 Причины
  • 2 Виды
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностический поиск
  • 5 Лечение

Причины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей связана с иммунными механизмами повреждения тромбоцитов, которые были открыты учеными несколько десятилетий назад.

Раньше причины данного состояния не были известны, поэтому и заболеванию был присвоен статус идиопатического (в дословном переводе – «неизвестная причина»). В настоящее время этот термин заменен на иммунную пурпуру.

Действие провоцирующих факторов приводит к образованию иммуноглобулинов (антител), направленных против клеточных мембран тромбоцитов, к которым они прикрепляются. В результате наступает их преждевременная гибель. При этом в костном мозге наблюдается активное размножение тромбоцитарных предшественников (мегакариоцитов), но скорость этого процесса намного ниже, чем скорость разрушения.

Обратите внимание

В норме длительность циркуляции тромбоцита в крови составляет 1-1,5 недели, а при геморрагической пурпуре укорачивается до 3-10 часов.

Наиболее частым фактором, провоцирующим развитие тромбоцитопений у детей, являются вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, ветряная оспа и другие.

Это происходит потому, что вирусные частицы выступают в роли гаптена, встраивающегося в клеточную мембрану. В результате этого ее антигены изменяются и становятся чужеродными.

Против них, соответственно и против тромбоцитов, вырабатываются антитела, повреждающие клетки.

Подобным образом развиваются иммунные осложнения при введении вакцин, если не были учтены противопоказания (в первую очередь, респираторные инфекции у ребенка на момент вакцинации). Некоторые лекарственные вещества также способны встраиваться в тромбоцитарную мембрану, провоцируя ее разрушение. В связи с этим требуется особая осторожность при назначении таких препаратов, как:

  • Парацетамол
  • Аспирин
  • Ампициллин
  • Антиконвульсанты (противосудорожные средства).

Родители должны знать, что при лечении этими средствами, ежедневно необходимо осматривать кожу и слизистые ребенка на предмет выявления возможных петехиальных (точечных) кровоизлияний.

У новорожденных тоже может развиваться пурпура. Причиной ее являются антитела, проникшие от матери. Они способны повреждать тромбоциты ребенка, антигены которых на 50% идентичны отцовским. Поэтому для материнского организма они являлись чужеродными, приводя к иммунной стимуляции.

В зависимости от свойств образующихся антител геморрагическая пурпура у детей бывает 4 основных классов:

  1. Аллоиммунная – это пурпура новорожденных, при которой повреждающим действием обладают антитела матери, попавшие в кровоток ребенка, и пурпура после переливания крови (антитела образуются к донорским тромбоцитам)
  2. Изоиммунная – собственные антитела к собственным неизмененным тромбоцитам
  3. Гетероиммунная – вирусный и лекарственный тип (антитела образуются только после соединения вируса или лекарственной молекулы с тромбоцитарной мембраной, в отсутствие этих факторов иммунные механизмы не активируются)
  4. Аутоиммунная – собственные антитела против измененных антигенов тромбоцитов.

Источник: http://ZdorovyeDetei.ru/zabolevaniya-krovi/kak-proyavlyaetsya-i-lechitsya-trombocitopenicheskaya-purpura-u-rebenka.html

Тромбоцитопеническая пурпура — опасное заболевание крови

Приветствую всех на страницах блога «Записки деревенского Айболита». Сегодня вновь будем говорить о заболевании крови.

Тромбоцитопеническая пурпура или как ее еще называют в профессиональных кругах болезнь Верльгофа это заболевания при котором разрушаются тромбоциты крови.

При возникновении этого заболевания кровь имеет очень плохую свертываемость и это ведет к повышенной кровоточивости.

Очень часто родители заметив на теле ребенка темно-красные пятнышки, принимают их за обычную сыпь. Но это не сыпь. На самом деле это подкожная кровоточивость или по другому говоря мельчайшие точечные кровоизлияния – следствие снижения тромбоцитов и первые признаки заболевания имя которому тромбоцитопеническая пурпура.

Спровоцировать развитие этого заболевания могут обычные простудные заболевания и детские инфекции – корь, ветрянка или краснуха. Очень часто причину заболевания  следует искать в иммунной системе.

Классификация и симптомы тромбоцитопенической пурпуры

В медицинских кругах пурпуру  подразделяют на первичную и вторичную.

К первичной тромбоцитопенической пурпуре относятся:  .

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
  2. Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Это когда болезнь бывает связана с полной несовместимостью крови плода с кровью самой матери. У матери в крови вырабатываются антитела, которые разрушают тромбоциты плода. К счастью встречается очень редко примерно 1 случай на 10000 новорожденных.
  3. Наследственная тромбоцитопеническая пурпура —  заболевание, при котором имеет место либо слишком малое количество образований тромбоцитов, либо слишком большое число их разрушений. Подобный дефект обычно передается по наследству, если кто-то из родных ребенка страдал подобным недугом, то есть большая вероятность возникновения этого заболевания и у него.
  4. Тромбоцитопеническая пурпура, которая возникла после, а точнее сказать в следствии переливания крови.

Вторичная тромбоцитопеническая пурпура. Чаще всего возникает в следствии какой-то болезни или же токсического воздействия на тромбоциты. Может встречаться при таких состояниях:

  • Цирроз печени
  • Инфекционные болезни.
  • Внутриутробная инфекция.
  • Онкологические заболевания крови (лейкоз и др).
  • Заболевания обмена веществ которые передаются по наследству.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Для этой болезни очень характерна «синячковая» кровоточивость, а также кровотечение со слизистых.

Образование синяков.  На коже ребенка как правило образуются множественные маленькие синячки. Они могут быть абсолютно разного цвета. Причина этого в том что они образуются не все в одно время, а постепенно.

У больных на коже могут оставаться например следы от какой то тугой одежды, например резинки или синяки от сделанного укола.

Важно

Кровотечения со слизистых, а также кровотечения из носа, маточные кровотечения, кишечные кровотечения, желудочные, кровоточивость десен и др.

Если у больного ребенка присутствует только небольшая сыпь на коже, то пурпура называется – “сухая”, если же с кровотечениями  — “влажная”. Течение пурпуры  может быть как просто острым , так и хроническим. Прогноз на выздоровление обычно положительный. Считается, что примерно до 80 % больных острой формой тромбоцитопенической пурпуры  могут выздороветь сами без какого либо лечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Не каждая тромбоцитопения требует лечения. Если у больного отсутствует сыпь, то ограничения в жизни совсем небольшие. Когда будет вылечена инфекция, тогда уйдет и пурпура.

У большинства больных ее признаки исчезают в течении 2 месяцев. Правда, иногда тромбоцитарные тела могут циркулировать в крови и более, в иных случаях до 6 месяцев.

По окончанию этого срока, как правило и наступает полное выздоровление.

Бывает к сожаление и так, что болезнь может прейти в хроническую форму. Если это случилось, то выздоровление значительно откладывается. Иногда врачи могут наблюдать больного да 5 лет.  И такого наблюдения не нужно избегать и относиться к этому халатно, поскольку лечение каждого человека страдающего тромбоцитопенической пурпурой, всегда строго индивидуально и зависит от множества факторов.

При хронической форме в течении 5 лет нельзя использовать для прививок никакие живые вирусные вакцины. Также нежелательно резко менять место проживания, особенно это касается детей. Это чревато вирусными заболеваниями при акклиматизации. ОРВИ также нужно стараться всячески предупреждать.

Нельзя применять при лечении тромбоцитопенической пурпуры аспирин. Это связано с тем, что кровь и так жидкая. Солнечного облучения также нужно стараться избегать.

Если болен ребенок, то по поводу занятий спортом нужно проконсультироваться с врачам. Это нужно для того, чтобы выяснить, не грозит ли ребенку хроническая форма болезни. Если такой риск есть, нельзя исключить появление новых кровотечений, а следовательно никакие резкие и подвижные игры – не для вашего ребенка. Даже игра во дворе в футбол может быть для него крайне опасной.

Нужно обращать пристальное внимание на анализы. Даже при минимальной выраженности геморрагического синдрома, при количестве тромбоцитов менее 100 тысяч, всяческие занятия спортом и игры следует прекратить.

Совет

Если же геморрагический синдром отсутствует, ребенок вполне может вести активный образ жизни.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры должно проводиться в больнице под наблюдением врача. Главные направления в лечении:

  • Препараты, способные повышать свертываемость крови, а также улучшать работу тромбоцитов (к таким относятся аминокапроновая кислота, пантотенат кальция, дицинон, некоторые препараты магния и др.)
  • Укрепление стенок сосудов больного (аскорутин, аскорбиновая кислота, рутин).
  • Гормоны или переливание крови, применяется при “влажной” пурпуре.

Кроме этого могут применяться курсы фитотерапии с активным использованием трав, которые имеют способность сгущать кровь. К таким травам относятся:

  • крапива
  • пастушья сумка
  • тысячелистник
  • арника и другие.

На сегодня все. Тромбоцитопеническая пурпура это конечно неприятно, но она прекрасно лечится. Поэтому не надо отчаиваться, это все таки не онкология. Берегите свое здоровье!

В среднем, на написание 1 статьи тратится 3-4 часа времени. Делясь статьей в соц.сетях вы выражаете благодарность авторам блога за их труд!!!

Источник: http://derevenskiyaybolit.ru/trombocitopenicheskaya-purpura/

Тромбоцитопения — что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение у детей и беременных

Из химического состава крови можно определить реальное состояние здоровья человека. Например, если концентрация красных кровяных телец патологически снижается, имеет место прогрессирующая тромбоцитопения. Пониженные тромбоциты приводят к разжижению кровотока, склонности к кровоизлияниям и дисфункции организма.

Показатель тромбоцитов постоянно варьируется, а зависит это не только от половой принадлежности пациента, но и времени года, суток. Например, утром этот показатель больше, а к ночи аномально снижается.

Зная, что такое тромбоцитопения, необходимо усилить контроль над здоровьем, особенно это касается пациентов из группы риска. Тромбоциты защищают организм от внутренних кровотечений, при этом участвуют в процессе регенерации поврежденных тканей.

Если развивается заболевание тромбоцитопения, защитные функции организма патологически снижаются.

Это может быть врожденное заболевание, которое наследуется по рецессивному признаку. Наследственная тромбоцитопения характеризуется аномальным строением тромбоцитов и их непродолжительной жизнеспособностью.

Недостаточная выработка красных кровяных телец встречается гораздо реже дефицита эритроцитов в крови, однако это не означает, что недуг должен оставаться без должного внимания.

Читайте также:  Токсическая зернистость нейтрофилов в анализе крови у ребенка: токсигенная, токсогенная, причины, в нейтрофилах, что это такое

В современной медицине это следующие диагнозы, присутствующие в жизни новорожденного:

  • синдром Бернара – Сулье;
  • аномалия Мея – Хегглина;
  • синдром Вискотта – Олдрича.

Вторичная тромбоцитопения

В данном случае характерная аномалия становится осложнением основного заболевания, которое ранее не было качественно пролечено. Вторичная тромбоцитопения успешно лечится, если пациенту удастся окончательно избавиться от главного патологического фактора.

При диагностике показано комплексное обследование, после чего врач ставит окончательный диагноз.

Среди предпосылок к возникновению вторичной формы недуга оговаривают такие опасные состояния организма, как рентгеновское или ионизирующее облучение, тяжелая интоксикация, злоупотребление алкоголем.

Обратите внимание

Патология может быть врожденной или приобретенной, но в обоих случаях наблюдается угнетение иммунных клеток специфическими антителами.

Иммунная тромбоцитопения может передаваться по рецессивному признаку либо становиться осложнением острого лейкоза (другого не менее опасного диагноза). Наблюдается чаще в детском возрасте, требует своевременной медикаментозной коррекции.

Такая форма патологии не исключена у старшего поколения при нарушенной работе миокарда, инфекционных процессах, в случае прогрессирующей беременности.

Аутоиммунная тромбоцитопения

Указанный диагноз возникает, если активность аутоантител провоцирует нарушение собственных клеток и тканей организма. Болезнь одинаково возникает у взрослых и детей, имеет условную классификацию.

Это идиопатическая тромбоцитопения (первичная) и вторичная тромбоцитопеническая пурпура, спровоцированная онкологией, ВИЧ, обширными поражениями соединительной или лимфоидной ткани, синдромом Эванса-Фишера, герпесовой инфекцией.

Лекарственная тромбоцитопения

Деструкция тромбоцитов в такой клинической картине осуществляется под воздействием приема ряда медицинских препаратов.

Лекарственную тромбоцитопению провоцируют антибиотические средства, нестероидные противовоспалительные препараты, диуретики, наркотики, антигистамины и даже седативные препараты.

Чтобы избежать разрушения тромбоцитов и стабилизировать их количество, любой прием медикаментов должен быть согласован со специалистом по медицинским показаниям.

Этиология патологического процесса у взрослых может оказаться запутанной на фоне преобладания других хронических болезней организма.

Причины тромбоцитопении условно классифицируются на три вида провоцирующих факторов: уничтожающие тромбоциты, нарушающие их формирование, другие предпосылки.

Прежде чем начать лечить недуг, показано выявить основные причины столь обширной патологии организма. Это могут быть:

  • соматические и аутоиммунные заболевания;
  • длительный прием медицинских препаратов;
  • химиотерапия злокачественных опухолей;
  • гематологические заболевания;
  • длительное злоупотребление алкогольными напитками;
  • В12-дефицитная анемия;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • повышенное воздействие радиации на организм;
  • осложненные простудные заболевания.

Тромбоцитопения — симптомы

При онкологических заболеваниях наличие продуктивной тромбоцитопении – закономерное явление. Пациент мучается от носовых кровотечений, а у женщин наблюдаются длительные месячные.

Если онкология в организме отсутствует, все равно повышенная кровоточивость, например, десен, должна стать тревожным сигналом и поводом для обращения за консультацией к специалисту.

Другие симптомы тромбоцитопении представлены ниже:

  • длительное кровоизлияние после проведения ряда стоматологических процедур;
  • формирование синяков при незначительном травмировании мягких тканей;
  • кровянистые выделения у женщин особой продолжительности;
  • кожная сыпь на теле, лице, конечностях;
  • появление крови в моче (гематурия);
  • кровотечение в органы ЖКТ, суставы;
  • присутствие крови в кале;
  • кровоизлияние в сетчатку глаза.

Тромбоцитопения степени тяжести

Снижение концентрации тромбоцитов имеет свои количественные и качественные показатели. Поэтому существует три степени тромбоцитопении, каждая из которых имеет индивидуальные характеристики. Это:

  1. Легкая степень обнаруживается случайно на плановом осмотре при отсутствии специфической симптоматики.
  2. Характерная патология средней тяжести сопровождается формированием геморрагической сыпи, сосудистой сетки.
  3. Тяжелая форма заболевания характеризуется обширными кровотечениями во внутренние органы, системы.

Продолжая перечень существующих видов указанной болезни, акцентировать особое внимание рекомендуется на продуктивной разновидности заболевания, которое возникает при наличии таких отклонений организма:

  • апластическая анемия;
  • мегалобластные анемии;
  • миелодиспластический синдром;
  • острый лейкоз;
  • миелофиброз;
  • гемостаз;
  • тромбопения;
  • метастазы рака;
  • гепатит одной из форм;
  • цитостатические медикаменты.

Тромбоцитопения у детей

Указанным недугом может заболеть и маленький ребенок, но происходит это крайне редко. Тромбоцитопения у детей диагностируется чаще в дошкольном возрасте, имеет сезонный характер (частые рецидивы наблюдаются зимой и весной).

Симптоматика идентичная взрослым пациентам, обуславливает общее недомогание на фоне обильных высыпаний. Главная особенность – отсутствие видимых симптомов на ранней стадии, кроме отклонений показателей анализа крови.

Опасность здоровью возникает в осложненных клинических картинах.

Тромбоцитопения у беременных

Такая патология может развиваться при вынашивании плода. Имеет медикаментозное и немедикаментозное происхождение, сопровождается подкожными кровоизлияниями и массовыми высыпаниями на дерме.

Тромбоцитопения у беременных возникает на фоне дисфункции организма, а патологическими факторами становятся соматические и аутоиммунные заболевания у взрослых, вирусные инфекции и даже особенности питания будущих мамочек.

Важно

Если у беременной возникло подозрение, что в ее организме продуцирует тромбоцитопения — что это такое, подскажет участковый гинеколог.

Узнайте о Д-димер — что это такое, показатели нормы при беременности и ее планировании.

Тромбоцитопения – лечение

Интенсивная терапия определяется характером патологии.

Например, врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения сложно поддается консервативному лечению, а устранить болезнь Верльгофа можно глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами.

Первым делом важно определить, что могло обусловливать характерный недуг. Вот несколько продуктивных направлений современной медицины для продуктивного лечения тромбоцитопении:

  1. При тромбоцитопении потребления тромбоциты активируются в сосудистом русле. Для коррекции показателя требуется гормональная терапия в виде Преднизолона.
  2. В случае тромбоцитопении разрушения распад кровяных пластинок осуществляется в селезенке. Коррекция осуществляется диетой, внутривенным введением иммуноглобулинов.
  3. Тромбоцитопения перераспределения сопровождается откладыванием тромбоцитов в селезенке с периодическим выбросом в циркулирующую кровь. Для лечения Этамзилат и Преднизолон.
  4. Тромбоцитопения разведения лечится аналогично.

Это официальное заболевание имеет свой код МКБ-10, а задача врачей – предотвратить массовое разрушение и склеивание тромбоцитов.

Важно понимать, чем опасна тромбоцитопения, чтобы не игнорировать строгие врачебные рекомендации.

Потенциальной угрозой для здоровья становятся маточные кровотечения, геморрагический инсульт, кровоизлияние в легкие, органы ЖКТ и другие важные системы организма. Чтобы избежать столь серьезных осложнений, требуется:

  • контролировать суточный рацион и прием медикаментов;
  • своевременно лечить грипп и простуду;
  • исключить из повседневной жизни все вредные привычки.

Видео: тромбоцитопеническая пурпура

Источник: https://sovets.net/8823-trombocitopeniya-chto-eto-takoe.html

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: причины возникновения у детей, фото, лечение

Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов.

Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением.

Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.

Описание болезни Верльгофа

Для тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, характерно формирование сгустков крови тромбоцитами, отвечающими за остановку кровотечения. Вследствие этого происходит падение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови, проходящей по сосудам.

Медики делят заболевание на два основных типа:

Результатом негативных образований становится реакция иммунной системы, воспринимающей тромбоциты как чужеродные тела. Для защиты организма она начинает выработку антитромбоцитарных комплексов, оседающих на «враждебных» тромбоцитах.

Помеченные тромбоциты поступают в селезенку, где их атакуют и поглощают макрофаги. Число тромбоцитов резко снижается, что провоцирует их усиленное производство организмом.

В результате истощается запас клеток, они сильно деформируются, идут серьезные нарушения, опасные для здоровья ребенка.

Причины возникновения болезни

Научно обоснованных и точно доказанных причин формирования болезни Верльгофа не установлено. Вся информация собрана медиками в теоретические предположения, представленные двумя вариентами:

  1. Генетический фактор, предполагающий мутацию гена, отвечающего за правильное формирование и функционирование тромбоцитов. Мутирующий ген изменяет структуру клеток, в которых образуются дефекты, приводящие к их «склеиванию» и последующему разрушению.
  2. Иммунный сбой в организме детей, приводящий к повреждению тромбоцитов. Вырабатываемые иммунной системой антитромбоцитарные комплексы нейтрализуют клетки, провоцируя их разрушение. Количество тромбоцитов в крови падает.

Врачи относят к ним:

  • прогрессирующие патологии иммунного характера;
  • недоношенность и слабое развитие новорожденного;
  • проблемы со свертываемостью крови;
  • осложнения после вирусных и инфекционных болезней (ветрянки, гриппа, коклюша);
  • злокачественные образования в головном мозге;
  • врожденные аномалии строения клеток;
  • хромосомные недуги;
  • патологии системы кроветворения;
  • антифосфолипидный синдром;
  • последствия ДВС-синдрома;
  • самостоятельное применение различных лекарств во время беременности;
  • тяжелые формы эклампсии и преэклампсии.

Классификация болезни

Классифицирование заболевания включает две категории: характер течение недуга и механизм его развития. Первую категорию подразделяют на два вида:

  1. Острая форма, которая может длиться от 1 до 6 месяцев. Прогноз на выздоровление ребенка положительный.
  2. Хроническая форма, длительность которой превышает 6 месяцев. Характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Если между ремиссиями отсутствуют периоды обострения, болезнь Верльгофа приобретает хронический рецидивирующий статус.

Во второй категории тромбоцитопеническая пурпура делится на несколько видов. В их число входят:

  1. Аутоиммунный тип, возникающий из-за заболеваний, связанных со сбоями в работе иммунной системы ребенка (аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка).
  2. Трансиммунный, или неонатальный тип, проявляющийся у новорожденных, получивших антитромбоцитарные антитела из организма матери во время беременности.
  3. Изоиммунный тип. Развитие этого типа связано с переливанием крови.
  4. Гетероиммунный формируется при нарушениях антигенной структуры тромбоцитов.
  5. Симптоматический вид обладает неиммунной природой и развивается при лейкозах, анемиях и инфекциях.
  6. Идиопатический тип, причины которого не выявлены.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Проявляются как синяки при легком прикосновении или возникают спонтанно, без провоцирующих факторов. Симптомы в виде заметных кровоизлияний возникают тогда, когда количество тромбоцитов меньше 50 тысяч.

Если число тромбоцитов падает ниже 30 тысяч, ребенок подвергается опасности кровоизлияния в головной мозг. В группу риска входит 1-2% детей.

Наибольшая опасность грозит маленьким пациентам, у которых отмечены следующие нарушения:

  • кровоизлияния на слизистых оболочках;
  • кровоизлияния в глазу (в склере или сетчатке);
  • долгий прием Аспирина и других лекарств группы салицилатов;
  • обширные высыпания на кожных покровах;
  • травма головы.

Высыпания на слизистых и коже при тромбоцитопенической пурпуре различают по размеру, форме, цвету и несимметричному расположению. Виды высыпаний хорошо показаны на фото.

Наряду с симптомами на коже, болезнь может проявиться и другими признаками:

  • сильным и долгим кровотечением после удаления зуба;
  • беспричинными носовыми кровотечениями;
  • частой кровоточивостью десен;
  • появлением крови в моче ребенка;
  • продолжительными и обильными менструациями у девочек.
Читайте также:  Ширина распределения тромбоцитов по объему выше нормы: что это значит, относительная, индекс, pdwcv в анализе крови повышен у взрослого

Диагностика заболевания

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры начинается с обстоятельного изучения анамнеза. Врач проводит опрос родителей и ребенка, выясняет продолжительность симптомов, время их появления, наличие провоцирующих факторов.

Окончательный диагноз устанавливается с помощью лабораторных исследований:

  • общего анализа крови, показывающего неадекватное снижение количества тромбоцитов, эритроцитов и уровня гемоглобина с одновременным повышением ретикулоцитов;
  • проверки продолжительности кровотечения по Дюке, когда ребенку накалывают кончик пальца и каждые полминуты пропитывают выступившую кровь специальным бумажным диском (норма скорости свертываемости крови – 2 минуты);
  • выявления нарушений в реакции высвобождения факторов свертывания крови из тромбоцитов;
  • пробы на стойкость капилляров, когда на предплечье накладывается жгут, ребенка щиплют за кожу и проверяют появление кровоподтека (проба считается положительной, если геморрагическое пятно появилось раньше 3-х минут после накладывания жгута);
  • иммунограммы, определяющей наличие в крови антитромбоцитарных антител, осевших на тромбоцитах.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

План лечения тромбоцитопенической пурпуры разрабатывается врачом после полного подтверждения диагноза. В комплекс лечебных мероприятий входят:

  1. Соблюдение маленьким пациентом строго постельного режима. Обеспечение ребенку полноценного питания, включающего продукты белкового происхождения. Если выявлена кровоточивость десен, пища, приготовленная для ребенка, не должна быть грубой и горячей.
  2. Медикаментозная терапия начинается с приема Преднизолона. Если гормональное лечение не дает положительного эффекта, назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Неэффективное консервативное лечение, проводимое в течение 4-х месяцев, служит поводом для удаления селезенки.
  3. При симптоматическом купировании признаков тромбоцитарной пурпуры используются гемостатики, призванные останавливать кровотечения. Локально используют гемостатическую губку. Проводятся инъекции препаратами аминокапроновой кислоты и Диционом (рекомендуем прочитать: как закапать аминокапроновую кислоту в нос ребенку?).
  4. Для снижения выраженности симптомов и укрепления структуры клеток и организма ребенка прибегают к помощи народных средств (настоя крапивы, свекольного сока, отвара вербены).

Прогноз на выздоровление

При хорошем прогнозе болезнь может длиться несколько недель или месяцев, а затем наступает самопроизвольное выздоровление. Максимальный срок для такого течения болезни – 6 месяцев.

Статистика показывает, что тромбоцитопеническая пурпура успешно вылечивается у 80% детей. У оставшихся 20% заболевание переходит в хроническую форму.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1% от всех пациентов.

Профилактика

Науке неизвестны этиологические причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поэтому сложно разработать эффективные профилактические меры. Общие рекомендации специалистов включают следующие действия:

  • оберегать ребенка от бактериальных и вирусных заболеваний;
  • готовить для малыша здоровую и сбалансированную пищу;
  • исключить самостоятельное лечение ребенка антибиотиками;
  • избегать факторов, вызывающих аллергические реакции, своевременно проводить сканирование очагов хронической инфекции.

Для предупреждения рецидивов болезни ребенок наблюдается у гематолога на протяжении 5 лет в обязательном порядке. Периодически следует проводить дегельминтизацию детского организма, вовремя заниматься лечением хронических инфекций. Желательно освободить маленького пациента от уроков физкультуры. Постарайтесь беречь свое сокровище от травм головы и общего травматизма.

Источник: https://www.deti34.ru/bolezni/kardiologiya/idiopaticheskaya-trombocitopenicheskaya-purpura-u-detej.html

Болезнь Верльгофа

Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (180-320х109/л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).

Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 и 40-50 лет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа на 100000 человек.

Совет

Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза, которая передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Помимо этого, патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей предшествуют:

  • вирусные заболевания – ветрянка, краснуха, паротит, корь, мононуклеоз;
  • бактериальные патологии – коклюш;
  • вакцинация;
  • прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида) или токсических веществ (ртути, мышьяка, барбитуратов);
  • длительное воздействие рентгеновского излучения;
  • чрезмерная инсоляция;
  • травмы;
  • хирургические вмешательства.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей до года зачастую обусловлена трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери. Это возможно, если:

  • женщина страдает от болезни Верльгофа;
  • наблюдается антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода.

Патогенез болезни Верльгофа основан на дисфункции мегакарциоцитарно-тромбоцитарной системы либо на аутоиммунном механизме.

При неполноценности тромбоцитарного звена имеют место количественные и качественные нарушения процесса формирования тромбоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость крови, находится ниже нормы. В периоды обострений они становятся единичными.

Качественные изменения гемостаза при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре) состоят в следующем. Мегакариоциты костного мозга, от которых должны отшнуровываются тромбоциты, имеют нормальную морфологию, но не способны полноценно продуцировать кровяные пластинки. В результате адгезивные свойства тромбоцитов существенно снижаются.

Аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении, которая наблюдается при болезни Верльгофа, связан с прикреплением антигенов (вирусов, бактерий, лекарств) к поверхности тромбоцитов.

Как следствие, иммунная система начинает вырабатывать антитела (Ig), которые разрушают не только антигены, но и клетки крови. При этом срок жизни тромбоцитов сокращается от 7 дней до нескольких часов.

Их преждевременная гибель происходит в селезенке.

Наряду с дефицитом и изменением свойств тромбоцитов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождаются:

  • высокой проницаемостью стенок сосудов;
  • ухудшением сократительной способности мышечных волокон сосудов из-за снижения концентрации серотонина;
  • дефицитом плазменных факторов свертывания.

Формируется рыхлый кровяной сгусток, которые не отделяется от сыворотки, из-за чего увеличивается время кровотечения.

Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм. Выделяют два варианта заболевания:

  • «сухой» – сопровождается только кожным геморрагическим синдромом;
  • «влажный» – характеризуется сочетанием кровоизлияний и кровотечений.

Особенности дерматологических проявлений:

  • размер кровоизлияний варьируется от точечных петехий до масштабных экхимозов;
  • несоответствие степени геморрагии и уровня травматического воздействия;
  • цвет пятен меняется от багрового до зеленовато-желтого (он определяется стадией распада гемоглобина);
  • петехии и экхимозы безболезненны и появляются асимметрично;

Кровоизлияния в слизистые оболочки локализуются в ротовой полости, склерах, глазном дне, барабанных перепонках.

При «влажном» варианте такой патологии, как болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, наблюдаются кровотечения из носовых ходов (характерны для детей), десен (особенно после стоматологических манипуляций), ротовой полости. У женщин могут возникать маточные кровотечения. Редко имеют место почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют его острую (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) форму с различной частотой рецидивов. В циклическом течении тромбоцитопенической пурпуры разграничивают три периода:

  • Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
  • Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых в большинстве случаев не дополняется другими патологическими проявлениями, поскольку состояние внутренних органов не изменяется.

Без лечения патология может привести к:

  • тяжелой анемии;
  • профузным кровотечениям;
  • нарушению работы сердечно-сосудистой системы.

Самым тяжелым осложнением патологии является кровоизлияние в головной мозг. Его симптомы:

  • покраснение склер;
  • сильная головная боль;
  • судороги;
  • рвота;
  • неврологические нарушения.

Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.

Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:

  • уровень тромбоцитов ниже 150х109/л;
  • увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
  • снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.

Лечение болезни Верльгофа зависит от тяжести ее проявлений. При кровотечениях назначается интенсивный курс кровоостанавливающих препаратов, среди которых:

  • аскорбиновая кислота;
  • раствор хлорида кальция;
  • витамин Р-цитрин;
  • рутин.

При необходимости проводится переливание крови или тромбоцитарной массы.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в период криза включает:

  • глюкокортикоиды – преднизолон, метил-преднизолон, даназол;
  • иммуноглобулины и препараты интерферона;
  • иммунодепрессанты – винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
  • средства, улучшающие структуру сосудов, – аминокапроновая кислота, этамзилат.

В случае неэффективности терапии проводится тромбоэмболизация сосудов селезенки либо ее удаление (спленэктомия). Показанием к операции являются частые и обильные кровотечения. Ее осуществляют детям старше 5 лет. После хирургического вмешательства 70-80% пациентов полностью выздоравливает, остальные нуждаются в поддерживающем лечении.

Для коррекции геморрагической анемии применяются препараты, которые стимулируют кроветворение. В тяжелых случаях проводят переливание отмытых эритроцитов.

Обратите внимание

Болезнь Верльгофа имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Летальность составляет 4-8%. Основные причины смерти – кровоизлияния в головной мозг и массивные кровопотери.

Болезнь Верльгофа – гематологической заболевание, обладающее неустановленной этиологией, поэтому направления его предупреждения не разработаны. При обнаружении патологии вторичная профилактика направлена на недопущение кровотечений. Основные меры:

  • острожное проведение медицинских манипуляций;
  • предупреждение инсоляции;
  • освобождение от занятий спортом;
  • отказ от препаратов, которые замедляют агрегацию тромбоцитов;
  • проверка гематологических показателей после каждого перенесенного заболевания;
  • диспансерное наблюдение за пациентом после геморрагического криза.

Источники

  • Финкельштейн Л. О. Болезнь Верльгофа // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Источник: https://liqmed.ru/disease/bolezn-verlgofa/

Иммунологическое заболевание тромбоцитопеническая пурпура: особенности, признаки, лечение

Тромбоцитопеническая пурпура – это снижение количества тромбоцитов обычно иммунного происхождения. Характеризуется появлением кровоизлияний на коже, наружными и внутренними кровотечениями. Более подробно об ее симптоматике, разновидностях и методах лечения читайте в этой статье.

Читайте также:  Тромбоциты при беременности: норма у женщин в крови, во 2 - 3 триместре, уровень

Причины развития тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание достаточно распространено и занимает первое место среди причин повышенной кровоточивости. Проявляется в раннем детском возрасте, дошкольном периоде, среди взрослых пациентов чаще встречается у женщин. В половине случаев причину патологии установить не удается.

У каждого третьего пациента тромбоцитопеническая пурпура возникает после инфекции. Обычно первые признаки появляются через 15 — 20 дней после стихания острых проявлений вирусных или бактериальных заболеваний.

В качестве провоцирующего фактора могут быть:

  • грипп, аденовирусная инфекция;
  • ветряная оспа, корь, краснуха, коклюш;
  • малярия;
  • эпидемический паротит;
  • септический эндокардит;
  • введение вакцин и сывороток;
  • прием гормональных препаратов;
  • лучевая терапия;
  • обширная операция;
  • множественная травма;
  • длительное пребывание на открытом солнце, в солярии.

Выявлены семейные формы болезни. Но большинство случаев связано с появлением в крови антител против собственных тромбоцитов. Они фиксируются на их мембране и разрушают ее. В результате клетки погибают не за 1 — 2 недели, как в норме, а за 5 — 12 часов.

Антитела могут попасть в организм и при переливании крови, тромбоцитарной массы или от матери к плоду во внутриутробном периоде. Качественный состав оболочек клеток меняется при действии вирусов, медикаментов или на фоне системных аутоиммунных болезней (волчанка, васкулит, гемолитическая анемия).

Недостаток тромбоцитов бывает и при нарушении их образования при апластической анемии, дефиците витамина В12, лейкозе, заболеваниях костного мозга, в том числе и метастазах опухолей.

Рекомендуем прочитать статью о тромбоцитопении. Из нее вы узнаете о причинах появления у детей, взрослых и беременных женщин, симптомах, диагностике состояния, лечении в зависимости от возраста и последствиях для больного. 

А здесь подробнее об уртикарном васкулите.

Симптомы у взрослых и детей

Проявления болезни связаны с нарушением образования кровяных сгустков, а также усиленной проницаемостью капилляров и недостаточным их сокращением. В результате этого кровотечения долго не останавливаются, так как тромбы не перекрывают место повреждения тканей.

Первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры появляются при падении числа тромбоцитов от 150 млн/л до 50 и ниже. При обострении болезни в крови обнаруживают только единичные кровяные пластинки.

Возникает кровоточивость, а на коже становятся заметными мелкие пятна – «синячки».

Их количество постепенно возрастает – от мелкоточечной сыпи до крупных пятен, а цвет меняется от ярко багровых с синевой до светлых желто-зеленых.

Типичная локализация – передняя поверхность тела, ноги и руки, редко сыпь охватывает кожу лица и шеи. Расположение бывает асимметричным, элементы сыпи безболезненные.

Такие же кровоизлияния могут быть обнаружены на: 

  • миндалинах, небной части полости рта;
  • конъюнктивальной и сетчатой оболочке глаз (опасный признак, так как вслед за ним часто наступает кровоизлияние в мозг);
  • барабанной перепонке;
  • функционирующей ткани внутренних органов;
  • сосудистых слоях мозга.

Характерный признак патологии – внезапные (часто ночные) кровотечения при незначительном повреждении кожи. Интенсивные геморрагии могут возникать из носа, десен, после небольших оперативных или диагностических манипуляций.

У женщин обычно тяжело протекают месячные, сопровождаются выраженной потерей крови. Перед наступлением менструации нередко появляется сыпь на коже, носовое кровотечение. В период овуляции бывают кровоизлияния в брюшную полость, имитирующие внематочную беременность.

Также появление крови обнаруживают в мокроте, рвотных и кишечных массах, моче. Температура чаще нормальная, встречается тахикардия, слабый первый тон (последствие анемии). Селезенка чаще нормальных размеров или немного увеличена.

У детей до двух лет диагностируют особую форму болезни – инфантильную тромбоцитопеническую пурпуру. Она начинается остро, ярко выражена сыпь на теле и слизистых, резко снижается число тромбоцитов в крови.

При прогрессировании может произойти кровоизлияние в головной мозг. О его наступлении свидетельствуют:

  • головокружение,
  • головная боль,
  • рвота,
  • судорожный синдром,
  • паралич конечностей,
  • нарушение сознания.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от причин возникновения и вариантов течения болезни выделяют несколько клинических проявлений болезни.

Идиопатическая (болезнь Верльгофа)

Хотя точная причина этой формы болезни не установлена, но ее иммунное происхождение не вызывает сомнений. При исследовании крови находят антитела против тромбоцитов, а также лимфоциты, чувствительные к антигенному составу мембран кровяных пластинок.

В качестве пускового момента служит изменение активности макрофагов (клеток-пожирателей) селезенки, которые воспринимают свои тромбоциты, как чужеродные.

Геморрагическая

Кровоточивость и геморрагическая сыпь являются основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому такой вариант течения болезни считается классическим. Помимо него бывает и тромботическая пурпура с острым началом и тяжелой почечной недостаточностью. При ней в мелких сосудах формируются гиалиновые тромбы, нарушающие микроциркуляцию крови.

Геморрагический синдром может обостряться в виде кризового усиления кровоточивости и резкого падения тромбоцитов. В стадии ремиссии уменьшается время кровотечения, но остаются лабораторные признаки, или наступает полная нормализация состояния и гематологических показателей.

Острая

Чаще бывает в детском возрасте. Симптомы сохраняются на протяжении полугода, а затем исчезают после восстановления числа тромбоцитов в крови. Хронические формы обычно диагностируют у взрослых пациентов, признаки болезни склонны рецидивировать после периода ремиссии.

Иммунная

Основной признак – это образование антител к оболочке тромбоцитов. Если ее свойства изменились под влиянием вирусов, бактерий или медикаментов, то такая форма (гетероиммунная) имеет достаточно благоприятное течение. После очищения организма клетки восстанавливают свой состав, а образование антител прекращается. Чаще бывает острой, ее диагностируют преимущественно в детском возрасте.

Аутоиммунная, как правило, идиопатическая. То есть причину появления антител к своим собственным клеткам установить не удается. Она имеет рецидивирующее (повторяющееся) течение, степень тяжести зависит от состояния иммунной системы. Может возникать вторично, на фоне уже имеющегося системного заболевания соединительной ткани (волчанка, тиреоидит, склеродермия).

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура связана с поступлением антител извне – с перелитой кровью или плоду от матери через плаценту.

Смотрите на видео о причинах и лечении тромбоцитопенической пурпуры:

Диагностика заболевания

По клиническим признакам тромбоцитопеническая пурпура похожа на поражение костного мозга, лейкоз, васкулиты, нарушения свертываемости крови и тромбоцитопатии. Для того чтобы правильно поставить диагноз, нужно провести гематологическое обследование. Характерными признаками тромбоцитопенической пурпуры являются:

  • снижение тромбоцитов в крови;
  • удлинение времени кровотечения (не всегда отражает степень тяжести, так как на него влияют и свойства клеток);
  • увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени;
  • кровяной сгусток не сокращается, или степень его ретракции (сокращения) существенно снижена;
  • уменьшена концентрация серотонина в крови;
  • лейкоциты в норме, при кровотечениях возникает анемия;
  • при пункции костного мозга обнаруживают нормальное кроветворение;
  • появление антитромбоцитарных антител.

В период геморрагического криза обнаруживается повышенная хрупкость сосудов – при ударе молоточком (исследование сухожильных рефлексов), накладывании манжеты для измерения давления, уколе иглы, щипковой пробе появляется характерная пятнистая геморрагическая сыпь.

Кожа больного тромбоцитопенической пурпурой после манжеточной пробы

Для дифференциальной диагностики используют пункцию костного мозга, иммунологические анализы крови и исследование свойств и структуры тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Если содержание тромбоцитов в крови превышает 50 млн/л, нет выраженной кровоточивости, то медикаментозная терапия не назначается. Пациентам рекомендуется:

  • ограничение интенсивных физических нагрузок, школьников освобождают от занятий физкультурой или переводят в специальную группу;
  • избегать длительного пребывания на открытом солнце, переохлаждений;
  • выбирается теплая или прохладная температура пищи, не травмирующая слизистые оболочки рта, запрещены кофеиносодержащие напитки;
  • перед плановыми вакцинациями требуется консультация гематолога.

До приема любых лекарственных средств нужно убедиться в отсутствии влияния их на свертываемость крови. Противопоказаны многие обезболивающие и противовоспалительные средства (аспирин, парацетамол, напроксен, индометацин, ибупрофен), сульфаниламиды, фуросемид, гепарин, бета-блокаторы, дипиридамол, антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, нитрофураны, барбитураты.

Показаниями к применению медикаментов для лечения тромбоцитопенической пурпуры является снижение тромбоцитов до 30 — 45 млн/л и наличие артериальной гипертензии, язвенной болезни, которые могут усиливать риск кровотечений.

При падении уровня красных пластинок ниже 30 млн/л показана срочная госпитализация в стационар.

В терапии используют:

  • Кровоостанавливающие средства – Транексам, Аминокапроновая кислота, Этамзилат внутрь или внутривенно капельно. Для местного гемостаза применяется гемостатическая губка, фибриновые или желатиновые пленки, тампоны с адреналином, перекисью водорода.
  • Гормональные препараты – Преднизолон на 2 недели со снижением дозы или курсами по 7 дней с пятидневным перерывом. При геморрагическом кризе назначают пульс-терапию – внутривенное введение высоких доз Метипреда.
  • Иммуноглобулин человеческий нормальный в сочетании с гормонами или для самостоятельного применения.
  • Интерфероны (Роферон, Интрон).
  • Даназол.

Тромбоцитарная масса не применяется, так как она может ухудшить состояние, спровоцировать обострение аутоиммунного разрушения клеток и геморрагический криз. Отмытые эритроциты рекомендуют только при тяжелой анемии после кровотечений, которую невозможно скорректировать другими антианемическими средствами.

При недостаточной эффективности гормонов иногда к терапии добавляют цитостатики или под их прикрытием постепенно снижают дозу Преднизолона. Но чаще всего тяжелые формы, рецидивирующие при отмене гормонов, являются показанием для проведения спленэктомии – удаления селезенки. Этот орган участвует в разрушении тромбоцитов и после операции число клеток возрастает.

У детей такой метод лечения назначается с 5 лет и в 80% случаях приводит к полному восстановлению показателей крови.

Важно

Больные находятся под постоянным наблюдением гематолога. В период ухудшения состояния показаны еженедельные анализы крови, при наступлении ремиссии их проводят не реже 1 раза в месяц, а также после любой перенесенной болезни.

Рекомендуем прочитать статью о геморрагическом васкулите. Из нее вы узнаете о причинах развития и формах заболевания, симптомах поражения, проведении диагностики и лечения, причинах рецидива.

А здесь подробнее об антифосфолипидном синдроме.

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением тромбоцитов в крови. Возникает при иммунологических нарушениях, ее провоцируют вирусы, медикаменты, переливания крови. Бывает врожденной при проникновении антител матери к плоду.

Проявляется геморрагической точечной и пятнистой сыпью, кровотечениями из слизистых оболочек. Для постановки диагноза нужно полное гематологическое обследование. Лечение проводится кровоостанавливающими, гормональными препаратами, введением иммуноглобулинов. При неэффективности медикаментов назначается спленэктомия.

Источник: http://CardioBook.ru/trombocitopenicheskaya-purpura/

Ссылка на основную публикацию