Узелковый периартериит: симптомы, у женщин, лечение, детей, клинические рекомендации

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий.

Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов.

В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение.

Обратите внимание

В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования.

Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость.

Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов.

Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана.

Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия.

При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Важно

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений.

Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами.

В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура.

Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания.

Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии.

Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию.

В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов.

Совет

УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом.

Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж.

Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Источник: http://MyMedNews.ru/yzelkovyi-periarteriit/

МКБ: M30.0 Узелковый полиартериит :: Расшифровка кода, лечение

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром кавасаки у детей

 M30,0 Узелковый полиартериит. M30.0 Узелковый полиартериит

 Узелковый полиартериит, периартериит узелковый, узелковый периартериит, узелковый полиартериит.  Узелковый периартериит (полиартериит) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.  Более правильно называть заболевание панартериитом в связи с вовлечением в патологический процесс всех слоев сосудистой стенки. Гистологически отмечаются воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, в дальнейшем появляются мононуклеарные клетки (моноциты, лимфоциты), небольшое количество эозинофилов. После окончания воспалительного процесса в стенке сосуда развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны.

 Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Периваскулярные узелки, от которых произошло название заболевания узелковый периартериит, наблюдаются редко.  Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет.  Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.  Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.  Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; сетчатое ливедо; кожные сыпи – эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже – некротические изъязвления с последующей пигментацией; у 20% больных пальпируются небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.  Мышечно-суставный синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, реже – мигрирующие, недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых).  Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% больных – недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом – артериальная гипертензия.  Поражение почек в виде сосудистой нефропатии (у 70-97% больных): протеинурия, микрогематурия (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела). Допплеровское ультразвуковое исследование выявляет изменение почечных сосудов у 60% больных, причем у половины из них обнаруживается стенозирование. В редких случаях обнаруживается разрыв аневризмы почечных сосудов с образованием околопочечных гематом.  Поражение легких в виде легочного васкулита или интерстициальной пневмонии: кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы; инфаркты легких.  Поражение желудочнокишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напряжение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значительные желудочнокишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение печени).  Поражение нервной системы: асимметричные моно- и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки.  Поражение глаз: злокачественная ретинопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.  У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, что приводит к ишемии пальцев вплоть до их гангрены. Возможны разрывы аневризм артерий ног, воспаление поверхностных ветвей височной артерии.  Поражение эндокринной системы: поражение яичек (орхит, эпидидимит) наблюдается у 80% больных и чаще бывает на фоне инфицирования вирусом гепатита В; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников.  Особенности клинического течения узелкового периартериита на фоне инфицирования вирусом гепатита В: более часто наблюдаются поражения яичек, почек и артериальная гипертензия. При инфицировании вирусом гепатита С чаще отмечаются поражение кожи и печени и снижение уровня комплемента в крови.  Клинические варианты.  Первые симптомы классического узелкового периартериита – лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание. Основные клинические синдромы этой формы: поражение почек (изолированный мочевой синдром, мочевой синдром с нестойкой артериальной гипертензией, стойкая артериальная гипертензия, злокачественная артериальная гипертензия, нефротический синдром при тромбозе почечной вены); абдоминальный синдром (сосудистые язвы, ишемия, тромбоз артериальных стволов); поражение периферической нервной системы (невриты, миалгии, гипертензии, двигательные нарушения, атрофия мышц, кистей и стоп); поражение сердца (коронарит, мелкоочаговый инфаркт миокарда, прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмии); поражение легких (васкулит, прогрессирующий фиброз, инфаркт легкого, плеврит); поражение ЦНС (психические расстройства, эпиприпадки, гемипарез).  Кожно-тромбангитический вариант узелкового периартериита проявляется узелками, livedo reticularis, геморрагической пурпурой. Кожные или подкожные узелки располагаются по ходу сосудистого пучка на конечностях. Висцериты могут отсутствовать. Иногда узелки сочетаются с livedo, склонностью к развитию некрозов и язв. Характерны лихорадка, миалгии, слабость, потливость, похудание.  Под моноорганным узелковым периартериитом подразумевают изменения сосудов, типичные для узелкового периартериита, установленные при патогистологическом исследовании удаленного при операции или биопсии органа.  Выделяют следующие варианты течения узелкового периартериита: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстро прогрессирующее и острое, или молниеносное.  Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным узелковым периартериитом без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.  Медленно прогрессирующее течение узелкового периартериита наблюдается у половины больных тромбангитическим вариантом узелкового периартериита. У них в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.  Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений ухудшает прогноз.  Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией. Прогноз узелкового периартериита определяется сосудистыми осложнениями.

Читайте также:  Кровотечение при циррозе печени: печеночное, симптомы, из пищевода, прогноз

 Острые, или молниеносные, формы с продолжительностью жизни 5-12 мес наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, тяжелая артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.

Обратите внимание

 Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается вирусная природа болезни, в частности, роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживаются HBsAg и антитела к нему в составе ЦИК).
 Предрасполагающие факторы – перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.

 Патогенез сводится к гиперергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формированию иммунных комплексов, отложению их в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспаления.  Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.

 Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствуют также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Важным патогенетическим моментом являетcя также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.

 Лечение узелкового периартериита сводится к назначению мощной противовоспалительной терапии; как правило, используют гормональные препараты на основе кортикостероидов. 42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

Источник: https://kiberis.ru/?p=22111

Как выглядит узелковый периартериит, почему он появляется и как диагностируют патологию?

Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.

Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.

Следствием поражаются малоразмерные и средние артерии с нарушением нормального строения стенок (выпячивание стенок). Такое состояние приводит к нарушению кровообращения, питания отдельных органов и участков тканей.

Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.

Скопление негативных частиц в клетках, с формированием фиброзных рубцов, являются основными клиническими стадиями патологии, которые влекут к формированию тромбов, узелков и отмиранию тканей внутренних органов.

В большинстве случаев, узелковый периартериит проявляется у мужского пола в возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет, у детей и людей престарелого возраста.

Чем особенно заболевание?

Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.

Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.

Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.

Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:

  • Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
  • Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
  • В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.

Прочитайте статью о функциях и расположении сонной артерии — https://moyakrov.info/veny/sonnaya-arteriya#i-4

Патология принадлежит к мало распространенной, и регистрируется в одном случае на один миллион населения Земли. Характерно то, что поражение мужского пола происходит вдвое чаще, нежели женского.

Окончательных профилактических мер, классификация и лечение не проработано, так как заболевание еще тщательно изучается.

Узелковый периартериит является очень опасным и развивается в кратчайшие сроки, или протекает в хронической форме. При отсутствии эффективного лечения, выживаемость составляет тринадцать человек из ста пораженных узелковым периартериитом.

Некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Также, почти все, кто перенес заболевание остаются инвалидами. Патология изучается специалистами, находясь на границе разных дисциплин, так как поражает большое количество органов.

Окончательно излечение от заболевания не представляется возможным, но иногда врачи достигают стойкого периода ремиссии.

При обнаружении первых признаков узелкового периартериита требуется обратиться в дерматологу, или врачу по инфекционным заболеваниям.

Дальнейшее лечение и консультации других специалистов, строятся на основании того, какие именно сосуды поражены, и какой орган они питали.

Именно поэтому для наиболее эффективного лечения нужна точная дифференциальная диагностика и консультация профильного специалиста.

Поражение почек узелковым периартериитом

Классификация

Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.

Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.

Форма заболеванияХарактеристика
Классическое развитие Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах.
Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки
Кожная форма Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах.
Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи
Многообразный вариант развития Характерных признаков не наблюдается.
Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов.

Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.

ТипСимптоматикаПродолжительность жизни
Доброкачественное течение Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей
Вяло развивающееся Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков
Тип с рецидивами Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов.
При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов
Скоротечно развивающееся Патологии почек и патологическое повышенное давление Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки
Молниеносный тип Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника От пяти месяцев до одного года

При доброкачественной форме узелкового периартериита и эффективности лечения возможно сочетание с профессиональной деятельностью и нормальным качеством жизни.

Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.

Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.

Причины узелкового периартериита

Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.

Основными версиями происхождения патологии являются:

  • Инфекционные поражения бактериального характера;
  • Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
  • Сифилис;
  • Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
  • Механическое повреждение сосудистых стенок.

Согласно современным гипотезам, наиболее распространённой версией поражения узелковым периартериитом является наличие у людей ВИЧ-инфекции, гриппа, краснухи, гепатита В и другими вирусными инфекциями.

Читайте также:  Чернослив при панкреатите: изюм, курага, сухофрукты

Изменения сосуда при узелковом периартериите- А – норма, В — аутоиммунное воспаление

Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:

  • Переохлаждения;
  • Генетическая расположенность;
  • Облучение организма;
  • Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
  • Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
  • Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.

Симптомы узелкового периартериита

Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.

Клинический признакХарактеристика
Увеличение температуры тела Показатели температуры при узелковом периартериите имеют характерные повышенные мерки, что не снижаются при лечении антибиотиками
Кожные отклонения Бледность кожного покрова, расширение сосудов под кожей на нижних конечностях, подкожные узелки, что болят
Быстрая потеря массы тела Резкое снижение характеризуется потерями до тридцати килограмм за месяц, с общей слабостью и апатией к активности
Патологии почек Сужение артерии почки, быстрое её сморщивание, формирование белка, отмирания тканей почки и её недостаточность
Патологии легких Болевые ощущения в области грудной клетки, тяжелое дыхание, кашель, отхаркивания с кровью, отмирание тканей легкого
Патологии структуры глаз Выпячивания, или уплотнения стенок сосудов глаза, деформирование сетчатки, влекущее к упадку зрения
Патологии желудочно-кишечного тракта Болевые ощущения в разных частях желудка, рвотные позывы, понос, кровоизлияния из желудка, тошнота, повышенный тонус мышц передней стенки брюшного отдела, отмирание тканей поджелудочной, язвы кишечника, способные к разрыву
Патологическое состояние артериальных сосудов ног Недостаточные поставки крови к пальцам ног, которые чреваты гангреной. Выпячивания сосудов могут деформироваться с дальнейшими внутренними кровоизлияниями
Нарушения эндокринной системы Воспаление, вызванное выработкой иммунитетом антител к своим клеткам, локализованное в мужских яичках, сбой в функционировании надпочечников и работе щитовидки
Поражение мышц и суставов Болевые ощущения, общая слабость, атрофирование мышц, артериит крупноразмерных суставов, возможно сразу нескольких
Кардиоваскулярный синдром Воспалительный процесс в сосудах сердца, приводящий к болям в груди, сбоям сердечного ритма, отмиранию тканей сердечной мышцы, недостаточности митрального клапана, а также высокое артериальное давление
Патологии нервной системы Поражение одного, или множества нервных окончаний, которые сопровождаются жгущими болевыми ощущениями, чувство слабости в ноге, воспаление оболочек головного мозга, приступы судорог

Диагностика полиартериита

Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.

Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.

Критерии диагностики узелкового периартериита — А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Критерии диагностированияХарактеристика
Гепатит В Фиксирование у пациента данного диагноза, или антител, вырабатываемых против него
Болевые ощущения в яичках Что не обусловлены травмами, или инфекционными заболеваниями
Снижение веса более чем на четыре килограмма за месяц Происходящее без изменения рациона и режима питания
Увеличение артериального давления
Сетчатое ливедо Является патологическим состоянием кожных покровов, при котором у нее регистрируется синюшный оттенок, за счет просвечивающихся сосудов, переполненных кровью
Миалгия Ощущение слабости и болевые ощущения в мышцах ног. Болей в плечах и пояснице не наблюдается
Увеличение уровня мочевины, или креатина в крови При превышении креатина более 133 ммоль/л, мочевины – более 14,4 ммоль/л. Помимо этого, не отмечается обезвоживание, или перекрытие мочевыводящих путей.
Обследование биоптата При заборе ткани на биопсию кожи, отмечается её пропитывание разными формами лейкоцитов, гранулоцитами и т.д.
Отклонения при ангиографии При изучении сосудов с контрастным веществом фиксируются выпячивания, или перекрытия малоразмерных артериальных сосудов, ведущих к отдельным органам. Атеросклеротические отложения не обнаруживаются, как и другие дефекты, не связанные с воспалением
Мононеврит (полиневропатия) Регистрируется воспаление одного, или множества нервных окончаний в периферической нервной системе

Лечение узелкового периартериита

Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.

Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.

Пациенты, которых поразил узелковый периартериит, нуждаются в постельном режиме, правильном питании с максимальным насыщением витаминами и питательными элементами, а также в правильно подобранной терапии.

Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:

  • Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон) – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
  • Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион) – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
  • Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн) – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
  • При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил) – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
  • Антибиотики – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
  • Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление. Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.

После того, как острый воспалительный процесс стихает – применяют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. В крайних случаях применяют плазмаферез, или гемосорбцию.

Схема плазмафереза

Какие профилактические меры?

Клинические рекомендации по профилактике включают в себя следующие:

  • Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
  • Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
  • Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
  • Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
  • Своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
  • Проходить профилактический осмотр один раз в год.

Все действия направлены на поддержание здорового состояния сосудов.

Видео: Узелковый полиартериит

Какой прогноз?

Прогнозирование при узелковом периартериите малоблагоприятное. Серьезные поражения сосудов, которые влекут к дисфункции и отмиранию тканей органов, могут повлечь летальный исход. Согласно статистическим данным, ремиссия достигается у половины регистрируемых пациентов.

Эффективность лечения узелкового периартериита зависит от правильности его назначения, своевременности диагностирования и соблюдения профилактических рекомендаций.

При обнаружении малейших симптомов – обращайтесь в больницу для полного обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

(2

Источник: https://moyakrov.info/veny/uzelkovyj-periarteriit

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Мейера) – заболевание, характеризующееся васкулитом (сосудистым воспалением) с образованием множественных аневризм – очагов истончений и выпячиваний сосудистой стенки.

Данные воспалительные и деструктивные изменения формируются в артериях мелкого и среднего калибра. Это влечет за собой вторичное поражение различных органов и систем.

Эпидемиология

Точная частота не известна. Узелковый периартериит – достаточно редкое заболевание. Развивается в любом возрасте. Однако подавляющее большинство случаев заболевания приходится на мужчин 30-50 лет.

Этиология и патогенез

Конкретные причины заболевания не установлены. Предполагают, что к узелковому периартерииту могут предрасполагать некоторые виды гепатита, в частности – гепатиты В и С.

У многих пациентов в ходе иммунодиагностики подтверждено наличие вирусных гепатитов В и С, а также выявлен австралийский антиген или HВsAg – поверхностный антиген гепатита В. Однако четкая связь между гепатитами и узелковым периартериитом не установлена.

Среди других возможных причин – некоторые виды бактериальных и вирусных инфекций, различные интоксикации и аллергические реакции, прием лекарств, вакцинация, переохлаждение и инсоляция.

Важно

Под действием этих негативных факторов и усиленной реакции иммунитета (гиперергии) образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые фиксируются на внутренней стенке сосудов (эндотелии), и повреждают ее. В дальнейшем воспалительно-некротический процесс распространяется на всю толщу сосудистой стенки, которая пропитывается лейкоцитами, плазматическими клетками.

Некротические изменения сопровождаются разрастанием фиброзной соединительной ткани в очагах поражения. Фиброз, в свою очередь, приводит к образованию аневризм. Аневризмы формируются в основном в местах ветвления артерий. Структурные изменения сосудистой стенки приводят к образованию внутрисосудистых тромбов.

Из-за тромбоза полностью или частично прекращается кровообращение по сосуду, что влечет за собой недостаточное снабжение кровью и кислородом органов и тканей (ишемия), или даже их омертвение (инфаркт, некроз).

Симптомы

Болезнь протекает остро, реже – хронически. Начинается с лихорадки, общей слабости, потливости, учащенного сердцебиения, потери аппетита. Обращает внимание резкое прогрессирующее исхудание вплоть до кахексии (истощения).

Негативные изменения формируются во многих органах и системах:

  • Почки. Страдают у подавляющего числа пациентов. Патология почек (нефропатия) характеризуется симптомами гломерулонефрита – отеками, наличием белка и эритроцитов в моче (протеинурия, гематурия). В дальнейшем возможны разрывы аневризм почечных артерий, инфаркт почки, и почечная недостаточность. У многих пациентов нефропатия приводит к злокачественной гипертонии – повышению артериального давления до высоких цифр, и неэффективностью лекарственных препаратов. Почечная недостаточность и злокачественная гипертония определяют исход заболевания, и являются причинами смерти большинства пациентов.
  • Сердце. Тромбоз и васкулит сердечных сосудов (коронарит) служит причиной миокардитов, стенокардии, кардиосклероза и инфаркта миокарда.
  • Легкие. Васкулит легочных сосудов проявляется кашлем, одышкой, бронхоспазмом. При инфаркте легкого пациенты жалуются на резкую боль в грудной клетке, усиление кашля и появление кровохарканья с нарастанием дыхательной недостаточности.
  • Органы ЖКТ. Наряду с тошнотой и рвотой пациенты жалуются на боль в животе. Причины ее могут быть различными. Это аппендицит, со стороны желчного пузыря и поджелудочной железы – холецистопанкреатит и панкреонекроз. В желудке, тонком и толстом кишечнике возможно образование язв, кровотечение и перфорация стенок с развитием перитонита. У некоторых пациентов возникает тяжелая диарея с частотой стула до 10 и более раз в сутки с примесью крови в кале (мелена). Самым тяжелым осложнением является тромбоз брыжеечных (мезентериальных) сосудов, который приводит к некрозу кишечника, и, как правило, к гибели пациента.
  • Печень. При поражении печени развивается желтуха.
  • Нервная система. Нарушения в периферических нервах (полинейропатии) проявляются полным или частичным снижением чувствительности и движений – парезами и параличами. Васкулит сосудов головного мозга может осложниться инфарктом мозга, геморрагическим инсультом (кровоизлиянием в мозг). В отдельных случаях возникают эпилептоидные судороги и психоз.
  • Кожа. Бледность кожи и усиление кожного рисунка сочетается с появлением различных патологических элементов – узелков (папул), пятен, геморрагий (подкожных кровоизлияний), крупных и мелких пузырей (булл и везикул), наполненных сукровичным содержимым. В редких случаях по ходу пораженных артерий формируются подкожные узелки до 1 см в диаметре.
  • Глаза. Поражение сетчатки (ретинопатия) и зрительного нерва сопровождается прогрессирующим ухудшением зрения, и может приводить к полной слепоте.
  • Мышцы и опорно-двигательный аппарат. Мышечные боли (миалгии) чаще всего отмечаются в икроножных мышцах. Впоследствии формируется мышечная атрофия. Артритом поражаются один или несколько крупных или средних суставов – коленных, голеностопных, локтевых, плечевых. Артрит сопровождается болями (артралгиями), и носит мигрирующий характер, как при ревматизме. Структурных изменений в суставах не возникает. Васкулит артерий нижних конечностей сопровождается ишемией и гангреной пальцев стоп.
Читайте также:  Тромбоз печеночных вен (синдром бадда-киари): печени, симптомы, лечение, почему возникает, диагностика

Эндокринные расстройства. При узелковом периартериите нарушается функция щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Последним фактором обусловлено воспаление яичек и их придатков у мужчин (орхоэпидидимит), и маточных придатков у женщин (аднексит).

Прогноз для выздоровления и для жизни при узелковом периартериите всегда серьезный, а в отсутствие лечения – неблагоприятный. Без лечения болезнь прогрессирует, и пациенты быстро погибают от почечной недостаточности, злокачественной гипертензии, и желудочно-кишечных осложнений. При своевременном лечении 5-летняя выживаемость составляет 40% и более.

Диагностика и лечение

Специфической диагностики узелкового периартериита нет. Заподозрить диагноз позволяет совокупность клинических проявлений в сочетании с лабораторными исследованиями крови, данными УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенографии легких. Окончательный диагноз ставится после гистологического исследования образцов тканей с пораженными артериями, взятыми в ходе биопсии.

Основная группа препаратов при лечении узелкового периартериита – кортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон), которые оказывают противовоспалительное действие и влияют на активность аутоиммунных процессов. При тяжелом течении и выраженной клинической картине применяют цитостатики (Циколосфан, Азатиоприн), которые замедляют деление и рост клеток, и тем самым снижают патологическую иммунную активность.

Параллельно назначают средства, улучшающие работу внутренних органов, пораженных при дерматомиозите. Артериальный тромбоз – показание к назначению антикоагулянтов (Гепарин, Клексан) и дезагрегантов (Курантил, Трентал, Дипиридамол).

Эти средства угнетают свертывание крови и улучшают циркуляцию крови по сосудам. Однако данные средства противопоказаны при желудочно-кишечных кровотечениях. Аппендицит, мезентериальный тромбоз, перфорация кишечника требуют экстренного хирургического вмешательства.

Мы стараемся дать максимально актуальную и полезную информацию для вас и вашего здоровья. Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Мы не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте farmamir.ru Последнее изменение: 2017-06-14 2015-06-13 Автор поста: admin. Рубрика Болезни сосудов

Источник: https://farmamir.ru/2015/06/uzelkovyj-periarteriit/

Узелковый периартериит

Содержание:

Под узелковым периартериитом понимается системный некротизирующий васкулит, который преимущественно поражает артерии среднего и мелкого калибра. Для него характерно вторичное изменение органов и систем.

Клиника заболевания начинается с лихорадки, артралгии, миалгии, к которым присоединяются кожный, абдоминальный, тромбангиитический, кардиальный, легочной, почечный, неврологический синдромы.

Чтобы подтвердить диагноз узелкового периартериита, предусмотрено проведение морфологического исследования кожных биоптатов.

Причины узелкового периартериита

Этиология узелкового периартериита не выяснена до конца. Предполагается, что причинами узелкового периартериита является влияние вирусов, в частности вируса гепатита В.

Предрасполагающими факторами к развитию заболевания являются прием лекарственных препаратов, перенесенные интоксикации, инфекции, введение сывороток, вакцин, переохлаждение, инсоляция.

Совет

Патогенез сводится к тому, что возникает гиперергическая реакция организма как ответ на этиологические факторы, аутоиммунная реакция антиген-антитело, формирование иммунных комплексов, отложение их в сосудистой стенке и развитие в ней иммунного воспаления.

Иммунными комплексами активируется комплемент, вследствие чего непосредственно повреждаются сосуды и образовываются хемотаксические вещества, привлекающие в очаг поражения нейтрофилы. Ими фагоцитируются иммунные комплексы, при этом происходит выделение большого количества лизосомальных протеолитических ферментов, которыми повреждается структура сосудистой стенки.

Признаки узелкового периартериита

Узелковый периартериит проявляется системными клиническими признаками.

Для начала заболевания характерно появление общих симптомов, среди которых к наиболее постоянным относятся лихорадка, появление мышечно-суставных болей, прогрессирующее похудание.

В начале заболевания особенно выражено повышение температуры тела, затем, когда появляется органная патология, лихорадка исчезает. Для заболевания характерно появление болей в крупных суставах и икроножных мышцах.

Симптомы узелкового периартериита

К симптомам узелкового периартериита относятся возникновение высокой волнообразной лихорадки, снижающейся в ответ на прием аспирина или глюкокортикоидов, адинамия, похудание вплоть до кахексии, слабость.

Кожные покровы становятся бледными, приобретают мраморный оттенок, появляется сетчатый ливедо, кожные сыпи, подкожные узелки в области предплечий, бедер, голеней.

При узелковом периартериите в мышечно-суставные проявления включается миалгия, слабость, болезненность, атрофия мышц, мигрирующие артриты крупных суставов, полиартралгия.

Диагностика узелкового периартериита

Для диагностики узелкового периартериита необходимо сдать мочу на выполнение общего анализа, в котором при наличии заболевания определяется протеинурия, микрогематурия и цилиндрурия; в крови отмечается наличие признаков нейтрофильного лейкоцитоза, анемии, гипертромбоцитоза.

Биохимическая картина крови отмечает увеличение фракций γ- и α2-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, СРП.

Чтобы уточнить диагноз, при узелковом периартериите проводят биопсию. При проведении осмотра глазного дна обнаруживают аневризматические изменения сосудов. С помощью УЗДГ сосудов почек определяется их стенозирование. При выполнении обзорной рентгенографии легких наблюдается усиление и деформация легочного рисунка. Чтобы диагностировать кардиопатии, проводят ЭКГ, УЗИ сердца.

За большие диагностические критерии узелкового периартериита взято наличие поражений почек, полиневрита, коронарита, абдоминального синдрома, бронхиальной астмы с эозинофилией. В качестве дополнительных (малых) критериев выступает наличие миалгий, лихорадки, похудания.

Лечение узелкового периартериита

При лечении узелкового периартериита терапия отличается длительностью и непрерывностью, индивидуальным подбором средств и комплексностью. Продолжительность терапии может достигать 2-3-х лет. Учитывая форму болезни, ее проводят ревматолог, кардиолог, нефролог, пульмонолог и другие специалисты.

Ранние и неосложненные формы могут быть скорректированы посредством проведения кортикостероидной терапии преднизолоном, при этом предусмотрен повтор курсов 2-3 раза в год. Между курсами назначаются препараты, относящиеся к пиразолоновому ряду (бутадион) или аспирин.

Если узелковый периартериит осложнен нефротическим синдромом или злокачественной гипертензией, то назначаются иммунодепрессоры-цитостатикы (азатиоприн, циклофосфан).

Обратите внимание

В случае хронического узелкового периартериита, протекающего с мышечной атрофией или невритами, проводят ЛФК, гидротерапию, массаж.

Источник: https://LuxMama.ru/uzelkovyiy-periarteriit

Узелковый полиартериит: клинические рекомендации. Особенности болезни — клиника «Добробут»

Узелковым полиартериитом называют воспалительный процесс в стенке артерий мелкого и среднего калибра. Из-за этой патологи нарушается кровообращение, как следствие, она ведет к полиорганной недостаточности.

Причины

Точные причины возникновения узелкового полиартериита до сих пор неизвестны. Выявлено, что чаще всего он возникает на фоне таких факторов:

  • непереносимость ряда медицинских препаратов;
  • наличие в организме вируса гепатита типа B.

На данный момент выявлено около ста лекарственных средств, на фоне которых развивалось описываемое заболевание. А у 30-40% пациентов с таким диагнозом был выявлен антиген гепатита B или содержащие его иммунные комплексы, что наталкивает на мысль о связи с описываемой патологией.

Также имеются данные, что при вакцинации против гепатита B заболеваемость узелковым полиартериитом снизилась в несколько раз.

В качестве этиологического (причинного) фактора также рассматриваются:

  • вирус гепатита C;
  • возбудитель краснухи;
  • ВИЧ;
  • цитомегаловирус и ряд других возбудителей.

Помимо этого, в причастности к возникновению патологии подозревают наследственную предрасположенность.

В основе развития заболевания лежат аллергическая реакция на озвученные провокаторы, выработка антител к тканям сосудистой стенки и образование иммунных комплексов, которые взаимодействуют с ней. Предполагается, что иммунные комплексы причастны к разрушению сосудистой стенки.

Клиническая картина

Начальными симптомами являются:

  • лихорадка (одновременно появляющиеся повышение температуры тела и озноб);
  • прогрессирующая потеря веса;
  • боли в мышцах и суставах.

При дальнейшем развитии патологии возникают признаки поражения многих органов и тканей:

  • ухудшение и потеря зрения;
  • боли в животе;
  • диспепсические признаки – понос, тошнота, рвота;
  • бронхоспазм;
  • омертвение мягких тканей.

От чего зависит лечение узелкового полиартериита? Клинические рекомендации базируются на озвученных проявлениях.

Узелковый полиартериит: диагностика

Диагноз ставят на основании очень разных жалоб пациентов, с учетом наличия или отсутствия лекарственной аллергии, а также данных дополнительных методов исследования.

Легко ли выявляется узелковый полиартериит? Диагностика зависит от умения врача связать проявления со стороны различных органов и систем с этим видом поражения.

Значение в диагностике имеют:

  • потеря веса больше чем на 4 кг, которая не зависит от питания;
  • повышение диастолического давления больше 90 мм рт. ст.

    ;

  • выявление антител к вирусу гепатита B;
  • нарушения, выявленные при артериографии;
  • данные биопсии – забора тканей сосудистой стенки с последующим изучением под микроскопом.

Лечение узелкового полиартериита и прогноз

В основе рекомендаций при узелковом полиартериите – применение кортикостероидных препаратов. Для купирования осложнений рекомендуют назначать цитостатические препараты.

Прогноз крайне сложный, если не назначено адекватное лечение.

Заболевание развивается очень быстро, практически молниеносно. Летальный исход может наступить из-за:

  • почечной недостаточности;
  • омертвения и прободения кишечной стенки;
  • критического поражения сердечно-сосудистой системы.

Если лечение кортикостероидами не назначено, то на протяжении 5 лет с момента развития болезни выживает 13% пациентов, если назначено – 40%, но у таких больных наступает стойкая инвалидизация.

Более подробно про лечение узелкового полиартериита можно прочитать на нашем сайте https://www.dobrobut.com/.

Источник: https://www.dobrobut.com/library/c-uzelkovyj-poliarteriit-kliniceskie-rekomendacii-osobennosti-bolezni

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector