Гемофилия: что это такое, болезнь, несвертываемость крови, у детей, лечение, клинические симптомы, причины, заболевание, больные, значит, новорожденных

Болезни крови у детей

Дети, наряду с взрослыми, нередко страдают от различных болезней крови. Некоторые из недугов поддаются лечению, а другие в ряде случаев приводят к летальному исходу.

Одним из ключевых факторов успешной борьбы с болезнью является своевременная диагностика и разработка эффективной стратегии лечения.

Самые распространенные болезни крови у детей – анемия, геморрагический васкулит и лейкоз.

Причины и последствия

Все детские болезни крови возникают по определенным причинам. Рассмотрим подробно особенности недугов.

Анемия

Возникновение анемии напрямую связано с дефицитом железа или витаминов, а ее развитие провоцируется разрушением эритроцитов, кровотечением, а также рядом других факторов. Кроме того, на ухудшение состояния влияют различные приобретенные или генетические недуги.

При отсутствии правильного лечения, пациент сталкивается с рядом последствий.

  • снижение иммунитета, низкое сопротивление вирусам; развиваются инфекционные заболевания;
  • слизистые оболочки ЖКТ, рта, дыхательных путей становятся чувствительными к механическим воздействиям;
  • снижается интенсивность всасывания питательных веществ в ЖКТ;
  • развивается кардиомиопатия; из-за недостатка кислорода сердце начинает интенсивней работать, удваивая нагрузку, что в результате приводит к сердечной недостаточности;
  • появляются отеки нижних конечностей;
  • увеличивается печень.

Еще одним неприятным последствием анемии, в некоторых случаях, становится нарушение работы нервной системы.

Геморрагический васкулит

Пурпура Шенлейн-Геноха характеризуется поражением сосудов в суставах, почках, ЖКТ и эпидермисе. Особенностью данного заболевания крови у детей является то, что у мальчиков оно возникает гораздо чаще, чем у девочек.

За долгие годы изучения экспертам не удалось выявить точную причину возникновения данной болезни крови у детей. Самый вероятный вариант – сбой иммунной системы, в результате которого организм начинает вырабатывать антитела, поражающие здоровые клетки. Вследствие аутоиммунного процесса сосудистые стенки истончаются и появляются мелкоточечные кровоизлияния.

Обратите внимание

Обострение данной патологии крови у детей может быть вызвано недавно перенесенными острыми аллергическими реакциями, инфекциями, травмами, вакцинацией, переохлаждением и другими стрессовыми для организма ситуациями.

Лейкоз

Как и в случае с множеством заболеваний крови и кроветворных органов, ряд аспектов развития лейкемии у детей до сих пор полностью не известен. Сегодня специалисты с уверенностью заявляют, что в качестве факторов, провоцирующих лейкоз, выступают:

  • радиационное излучение;
  • наследственные показатели (предрасположенность);
  • иммунные и гормональные нарушения;
  • онкогенные вирусные штаммы;
  • различные химические факторы.

Помимо вышеописанных причин, лейкоз может развиться после прохождения курса лучевой или химиотерапии, посредством которых лечатся злокачественные опухоли и другие онкологические заболевания.

Симптомы

На поздних стадиях все детские заболевания крови сопровождаются ярко выраженной симптоматикой. Однако на начальных этапах определить наличие серьезного недуга, зачастую, бывает достаточно сложно. Для того, чтобы не «запустить» болезнь, не следует игнорировать тревожные сигналы, а своевременно обращаться за помощью к специалисту.

Среди симптомов, которые могут быть вызваны анемией, – обмороки при физических нагрузках, учащенное сердцебиение, бледность кожи, хроническая усталость и слабость, быстрая утомляемость.

Если уровень гемоглобина недостаточно высок, кожные покровы принимают землистый оттенок. Дети до 1 года подвержены риску замедления умственного развития.

Поэтому если ребенок много спит, отказывается от еды, тяжело дышит и очень быстро устает, следует описать эти симптомы врачу.

Кроме того, геморрагический васкулит сопровождается более явными проявлениями:

  1. боль в области живота (приступы или умеренная);
  2. кожа ребенка становится бледной, глаза западают, пересыхает язык;
  3. на эпидермисе проявляются мелкие кровоизлияния;
  4. повышение давления, появление отеков лица;
  5. кровоизлияния над суставами, болевые ощущения и воспаления.

В некоторых случаях выявить эту болезнь бывает сложно из-за симптоматики, схожей с проявлениями анемии.

В свою очередь, лейкемия у детей, независимо от формы заболевания, провоцирует один набор симптомов. В ткани организма поступает недостаточное количество кислорода, от чего кожа сильно бледнеет или приобретает синеватый оттенок. Ребенок быстро устает, плохо ест, а в случае даже небольшого ранения у него проявляется сильное кровотечение, которое очень трудно остановить.

Из вышеописанного можно понять, что все гематологические заболевания у детей влияют на общее самочувствие.

Диагностика и виды

Особенности заболеваний крови у детей напрямую зависят от степени запущенности и типа протекания.

Существует несколько видов анемии, а их разделение зависит от значения цветового показателя (ЗЦП), отображающего содержание гемоглобина в одном эритроците:

  • гиперхромная (ЗЦП – выше 1,05); подразделяется на три типа: лекарственная или витаминодефицитная анемия, а также миелодиспластический синдром;
  • нормохромная (ЗЦП – от 0,75 до 1,05); бывает четырех видов: неопластическая, гемолитическая, апластическая, постгеморрагическая;
  • гипохромная (ЗЦП – ниже 0,75); подразделяется на талассемию и железодефицитную анемию.

В процессе диагностирования данного заболевания врач проводит комплексное обследование и берет кровь на анализ, результаты которого являются решающим фактором при постановке диагноза. В случае необходимости, для окончательного подтверждения диагноза, гематолог может назначить гистологическое исследование костного мозга.

Процесс диагностики ревматической пурпуры включает в себя осмотр, сбор семейной медицинской истории, а также ряд исследований, в числе которых: анализы, эндоскопия, биопсия кожи и почек, УЗИ, иммунологическое исследование.

В зависимости от особенностей протекания, пурпура Шенлейн-Геноха разделяется на несколько типов: суставная, кожная, абдоминальная, почечная и комбинированная.

Важно

Если педиатр отмечает у ребенка признаки лейкоза, то для подтверждения диагноза назначается анализ крови.

Тревожными показателями в результатах являются высокая СОЭ, тромбоцитопения, бластомия, лейкоцитоз или лейкопения, отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками.

Обязательными процедурами является стернальная пункция и исследование миелограммы. Если результаты не дают 100% уверенности, доктор назначает пункцию подвздошной кости.

Лечение

На процесс лечения непосредственное влияние оказывает ряд различных характеристик; доктор берет в расчет тип, степень развития недуга и множество других показателей.

Решающими факторами в процессе лечения является своевременное диагностирование и назначение эффективной методики, включающей в себя необходимые процедуры и медикаменты.

Именно поэтому, не следует заниматься самолечением, использовать народные методы или искать информацию о препаратах в Интернете.

Только квалифицированный доктор, знающий, какие заболевания крови у детей бывают, может разработать стратегию, которая приведет к полному избавлению от недуга.

Профилактика

Большинство заболеваний системы крови можно предупредить, придерживаясь советов специалистов и избегая серьезных негативных воздействий на организм.

Во-первых, следует избегать воздействия ионизирующего излучения и ядовитых красителей, которые способствуют развитию гематологических недугов.

Во-вторых, необходимо отказаться от необоснованных переливаний крови и серьезных стрессов, которые могут спровоцировать ряд тяжелых недугов.

Совет

Кроме того, следует избегать переохлаждений, инфекций и других опасностей, которые могут оказать негативное влияние на костный мозг ребенка.

Узнать информацию о том, какие заболевания крови у детей бывают, а также подобрать опытного высококвалифицированного специалиста, который станет лечащим врачом, вы можете на нашем портале или позвонив в справочную службу (услуга бесплатна). Опытные сотрудники предоставят подробную консультацию и ответят на все возникшие вопросы.

Данный материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации с доктором. За диагностикой и лечением обращайтесь к квалифицированным врачам!

Источник: https://gorps.ru/diseases/bolezni-krovi-u-detej/

Гемофилия – что это такое, причины, лечение несвертываемости крови

Содержание

Гемофилия — это заболевание, при котором кровь не сворачивается. Патология передается по наследству.

Болезнь представляет серьезную опасность для здоровья человека. Поэтому людям с таким диагнозом необходимо быть очень осторожными и оберегать себя от травм.

В крови содержится белок, который при травмах влияет таким образом, что тромбоциты соединяются и поврежденные участки закупориваются. Благодаря этому кровопотери прекращаются.

При болезни гемофилии этого белка не хватает, поэтому наблюдается несвертываемость крови.

Особенности генетической передачи заболевания

Гемофилия — что это такое, людям известно еще с древних времен, но описали ее только в XVIII веке. Для гемофилии характерной особенностью является нарушения свертываемости крови. Это приводит к тому, что любое кровотечение, даже самое незначительное, может привести к гибели больного.

Гемофилия является наследственным заболеванием.

Его особенность в том, что передается оно от матери к ребенку, но только если ребенок мужского пола.

Человек рождается с определенным набором генов, которые он получает от отца и матери. Бывают доминантные и рецессивные гены. Гемофилия содержится в рецессивном гене. Он передается только с хромосомой Х.

Обратите внимание

Чтобы ген гемофилии проявился, необходимо, чтобы в организме были две Х-хромосомы с такой мутацией. Но чтобы заболевание появилось у женщины, должны мутировать обе Х-хромосомы.

Это невозможно, так как если во время беременности девочкой наблюдается такая мутация, когда начинает формироваться кровеносная система плода, он умирает, так как оказывается нежизнеспособным.

Поэтому ребенок женского пола может родиться только с мутацией в одной Х-хромосоме, гемофилия не проявится: рецессивный ген болезни будет подавлен доминантным геном второй хромосомы Х. Поэтому женщина может только передавать это заболевание, но не страдать от него.

Мальчики рождаются с набором хромосом Х и У. Если в Х-хромосоме находится ген гемофилии, то он не подавляется доминантным геном — его нет в У-хромосоме. Поэтому именно представители мужского пола страдают гемофилией, а передается она только от матери к ребенку.

Причина гемофилии только в генетических особенностях организма.

В современной медицине известны три случая болезни с названием «гемофилия», и причины их кроются в генах:

  1. Гемофилия типа А. Она развивается из-за того, что в организме не хватает антигемофильного глобулина. В большинстве случаев развивается именно этот вид болезни. Самые серьезные кровотечения возникают именно при данной гемофилии.
  2. В-гемофилия. Она возникает из-за того, что в крови не хватает плазмы Кристмаса. Ею страдают около десяти процентов пациентов.

Раньше гемофилию С считали третьим видом. Но она проявляется достаточно специфично, из-за чего ее исключили из классификации и выделили в самостоятельную патологию, от которой страдают представители обоих полов. Симптом гемофилии заметить несложно.

На проблему могут указывать такие признаки:

  • даже после незначительной травме появляются большие гематомы;
  • без причины могут возникнуть кровотечения внутри мышц или суставов. Этой проблеме обычно подвержены колени, локти и голеностопные суставы. Данный признак может проявляться припухлостью либо сильной болью в мышцах и суставах. Иногда пациент даже не может точно сказать, что его беспокоит;
  • без причины может возникнуть внутреннее кровотечение;
  • после удаления зубов или любых хирургических вмешательств длительное время не прекращается кровотечение;
  • появляется кровь в моче. Это обычно не доставляет дискомфорта. Но если через мочевыводящую систему будут проходить кровяные сгустки, больной будет ощущать сильную боль;
  • могут возникать сильные кровотечения из носа.

Гемофилии симптомы можно заметить, когда ребенок еще совсем маленький. У детей можно заметить гематомы на голове, ягодицах или промежности. У новорожденных долгое время кровоточит пуповина. При наличии этих признаков необходимо срочно обследовать ребенка на предмет гемофилии. Проверка необходима и в том случае, если у родственников новорожденного были случаи заболевания.

К сожалению, пока нет способов, которые помогли бы определить, родится ли у носителей болезни ребенок с такой проблемой.

Клинические симптомы, характерные для гемофилии, у детей проявляются кровоточивостью из десен при прорезывании зубов. Также может выделяться кровь из ротовой полости, если малыш прикусит щеки или язык.

Важно

Когда ребенок идет в школу, у него могут появляться внутренние кровотечения. С возрастом проявление болезни не настолько выражено, но это не значит, что наступило выздоровление.

Некоторые считают, что при таком диагнозе даже самая незначительная травма может привести к смерти из-за сильной кровопотери. Но это ошибочное утверждение.

Кровь остановить будет, конечно, сложно, но опасность для жизни представляют только серьезные раны, как при хирургических вмешательствах в виде удаления зубов.

Если пациенту срочно нужна операция, то ему необходимо пройти специальную подготовку.

Даже после остановки кровотечения эта проблема может появиться через несколько дней. Поэтому специалисты должны наблюдать за такими пациентами. Постоянные кровотечения постепенно приводят к развитию анемии.

Существуют такие особенности симптомов болезни:

  • Синяки, которые возникают при гемофилии, могут не проходить на протяжении нескольких месяцев. В некоторых случаях в них могут появляться нагноения. Если такое произошло, то гематому вскрывают, отмершие участки тканей удаляют.
  • При кровоизлияниях в суставы высок риск инвалидности. Развивается гемоартроз, при котором нарушается работа всего опорно-двигательного аппарата.
  • Чаще всего проявляются кровоизлияния в суставных тканях, дальше по распространенности идут мышечные кровоизлияния, в ЖКТ и сосудах мозга.
  • При кровотечении в почках может развиться пиелонефрит, водянка почек.
Читайте также:  Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение, сердца, аортального клапана у детей

Как ставят диагноз

Очень важно сообщить врачу о случаях заболевания в семье при обследовании ребенка. Это поможет быстрее установить диагноз.

Сначала врач опрашивает больного на предмет жалоб и осматривает. При наличии заболевании суставы деформированы, во время обострений болезни сильно болят. Вокруг пораженных суставов наблюдается атрофия мышц, конечности тонкие. Тело пациента обычно покрывают гематомы разного размера и точечные кровоизлияния.

При подозрении на патологию больные гемофилией проходят такие диагностические обследования:

  1. Определяют время свертываемости крови и длительность кровотечения. Если с системой кроветворения все хорошо, то кровь сворачивается за десять минут.
  2. Определяют протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время. В случае гемофилии оно удлинено.
  3. Рассчитывают количество факторов свертывания.

Дополнительно проводится обследование пораженных суставов и тканей. Для этого назначают рентген.

Лечение

У современной медицины нет методов, которые полностью избавляют от гемофилии, терапия может быть только поддерживающей.

Такая терапия направлена:

  • на предотвращение кровотечений;
  • на снижение шансов развития осложнений;
  • на предотвращение возникновения инвалидности пациента.

Лечение гемофилии основано на введении недостающих элементов свертывания крови.

Количество препарата для каждого пациента рассчитывается индивидуально. Так как лекарство выводится из организма на протяжении 8—12 часов, то пациенту его нужно давать несколько раз в сутки.

Поддерживающая терапия включает и такие мероприятия:

  1. Если началось кровотечение, то назначают постельный режим и введение в вену свежезамороженной плазмы.
  2. Если у больного гемофилия типа А, то ему показан Криопреципитат, который вводят внутривенно.
  3. С помощью ангиопротекторов улучшают обменные процессы в сосудах и быстрее останавливают кровотечение.
  4. Если пациенту жизненно необходимо хирургическое вмешательство, то перед этим вводят протромбиновый комплекс. Это средство необходимо также и при сильных кровопотерях.
  5. Лечение гемофилии может также включать переливание крови или эритроцитарной массы, если у больного диагностировали анемию.
  6. Если произошло кровоизлияние в сустав, то на несколько дней конечности обеспечивают неподвижность с помощью шин или повязок, из сустава выкачивают кровь. После этого туда вводят Преднизолон или другие кортикостероидные гормоны. Для нормализации работы конечности могут назначить лечебную физкультуру или физиотерапевтические процедуры.
  7. Когда проявляется кровотечение из слизистой, используют гемостатическую губку или местный медикамент по останавливанию крови.
  8. При кровоизлиянии в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте) сначала назначают эндоскопическое исследование для определения пострадавшего участка. В этой ситуации назначают ингибиторы фибринолиза, а также лечение, которое проводят при язвах желудка.

При необходимости хирургического вмешательства нужно провести подготавливающую терапию.

Если гемофилия возникла у ребенка, то он должен постоянно иметь при себе документ, в котором будет указано, каким типом болезни он страдает, группу крови и методы оказания первой помощи. В домашней аптечке всегда должен быть препарат дефицитного фактора.

Каждый больной должен периодически посещать гематолога, ортопеда, травматолога и сдавать кровь на анализ. Нестероидные противовоспалительные препараты людям с таким диагнозом употреблять нельзя ни в коем случае, так как это может вызвать кровотечение.

Совет

Опасное заболевание — гемофилия: что это такое, должен знать каждый человек. Не стоит считать этот диагноз приговором.

Люди с гемофилией могут прожить долгую и счастливую жизнь, но при условии, что будут соблюдать все рекомендации врача.

Если это заболевание не лечить, то больной очень быстро становится инвалидом, а некоторые осложнения могут привести к смерти.

Для улучшения качества жизни больного могут проводить такие процедуры:

  • для уменьшения болезненных ощущений в суставах могут накладывать холодный компресс или фиксировать пораженный участок гипсовой лангеткой;
  • восстановить работу опорно-двигательной системы можно с помощью физиолечения;
  • проводят хирургическое очищение ран и гематом;
  • назначают специальную диету с высоким содержанием витаминов и микроэлементов;
  • дважды в год больной должен проходить проверку на СПИД, гепатит В и С;
  • регулярно необходимо проходить профилактический осмотр зубов;
  • больных гемофилией прививают от гепатита В и С.

Срочно доставить пациента в больницу необходимо, если началось кровотечение в ротовой полости, на голове или шее возникла гематома, которая сопровождается нарастающей головной болью, на крупных суставах появились огромные гематомы, при подозрении на кровотечение в области желудочно-кишечного тракта.

Осложнения патологии

Гемофилия заболевание, которое грозит не только смертью от сильного кровотечения, но и серьезными осложнениями:

  • Большие гематомы, которые периодически появляются на теле больного, оказывают сильное давление на нервные волокна, что впоследствии приводит к снижению чувствительности пострадавшего участка тела. Это также может вызывать дискомфорт при движении.
  • Кровоизлияния в суставы, которые вызывают гемартроз, могут возникать еще в школьном возрасте. Насколько быстро будет развиваться эта проблема, зависит от того, насколько тяжело протекает гемофилия. Если болезнь протекает легко, то суставные кровоизлияния могут возникать только в результате травм. Для тяжелой формы характерны кровоизлияния «на пустом месте», которые постепенно могут стать причиной инвалидности.
  • Кровоизлияния в головном мозгу возникают очень редко, но шансы на возникновение инсульта все же есть, поэтому необходимо избегать травм головы.

Профилактика

Причины гемофилии таковы, что избежать их какими-либо мерами не получится. Поэтому профилактические мероприятия заключаются в посещении женщиной во время беременности медико-генетического центра для определения гена гемофилии в Х-хромосоме.

Если диагноз уже поставлен, то необходимо выяснить, что это за болезнь, чтобы знать, как себя вести:

  1. Обязательно необходимо стать на диспансерный учет, придерживаться здорового образа жизни, избегать физических нагрузок и травм.
  2. Положительное воздействие на организм может оказать плавание, лечебная физкультура.

На диспансерный учет ставят еще в детстве. Ребенок с таким диагнозом получает освобождение от прививок и занятий физкультурой из-за опасности травм. Но физические нагрузки в жизни больного не должны отсутствовать. Они необходимы для нормального функционирования организма.

Каких-то особых требований к питанию ребенка, страдающего гемофилией, нет.

При простудных заболеваниях нельзя давать Аспирин, так как он разжижает кровь и может вызвать кровотечение. Нельзя также ставить банки, так как они могут вызвать кровотечение в легких. Можно использовать отвар душицы и лагохилуса.

Родственники больного также должны знать, что такое гемофилия, пройти обучение по оказанию медицинской помощи при появлении кровотечения. Некоторым больным раз в три месяца назначают инъекции концентрата фактора свертываемости.

Информация к размышлению

Некоторые факты о заболевании:

  • Болезнь поражает только мужчин. Это не совсем правда. Бывали случаи, когда заболевание диагностировали и у представительниц прекрасного пола. Существует мнение, что у женщин гемофилию диагностируют редко из-за физиологических особенностей организма. Если у девочки плохо сворачивается кровь, то менструальные кровотечения могут стать причиной смерти.
  • Если у женщины ген гемофилии, то ребенок будет больным. На самом деле женщины не могут запланировать рождение больного или здорового ребенка. Это возможно только при искусственном оплодотворении и после проведения специальных процедур. Определить, есть ли у ребенка гемофилия или нет, можно только на втором месяце беременности.
  • Гемофилия и СПИД. В 80-х годах в США после появления СПИДа выяснилось, что патология встречается не только у наркоманов или гомосексуалистов, но и у страдающих гемофилией. Вирус был обнаружен в препаратах, с помощью которых улучшали свертываемость крови. В ней содержалась кровь больных доноров. Разразился скандал, фармацевтические компании начали выпускать безопасное термически обработанное лекарство. Но за пределы штатов его не вывозили. Жителям других стран продолжили продавать испорченные препараты, так как компании не желали уничтожать лекарства, которые были произведены в больших количествах. Это принесло бы большие убытки. Поэтому количество больных СПИДом возросло.

Гемофилия — это серьезное заболевание, но жить с ним можно. Существуют даже специальные организации, объединяющие людей с этой проблемой. В них больные поддерживают другу друга и занимаются разными видами деятельности. Важно помнить: только соблюдая рекомендации специалистов, можно прожить долгую жизнь даже с нарушениями свертываемости крови.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/gemofiliya-eto.html

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями.

Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии.

Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч.

Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%.

Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К.

При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Обратите внимание

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка.

Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис).

Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких).

В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы.

При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния.

При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса.

Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Важно

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями.

Читайте также:  Аспирин при тромбозе: от тромбов в сосудах, против, показания, для профилактики

Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д.

Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке.

Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена.

Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии.

УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Совет

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/neonatal-hemorrhagic-syndromes

Гемофилия у детей: причины, симптомы и лечение

Гемофилия – тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся нарушениями свертываемости крови. Название недуга произошло от греческих слов «кровь» и «любовь».

Его основным симптомом являются частые кровотечения, которые очень трудно остановить. Ген гемофилии связан («сцеплен») с половыми хромосомами, с которыми и передается.

В истории известны случаи заболевания гемофилией у мужчин королевского рода, самый известный пациент — сын царя Николая Второго и царицы Александры — цесаревич Алексей.

Причины гемофилии и механизм наследования

Страдают гемофилией преимущественно мужчины. Женщины заболевают редко и только в том случае, когда мать является носителем гена, а отец страдает гемофилией. В основном они только передают аномальную хромосому своим детям. Если у такой женщины родится девочка, она также станет носительницей патологического гена, в то время как сын может появиться на свет уже больным.

Известной носительницей гена гемофилии была английская королева Виктория (1819 — 1901). Она передала заболевание своим детям Алисе и Леопольду. Принцесса Алиса в свою очередь родила Аликс Гессен-Дармштадтскую, будущую русскую царицу Александру Федоровну. Сын царя Николая Второго и принцессы Аликс Алексей был болен гемофилией.

Генеалогическое древо королевы Виктории с информацией о носителях гена гемофилии и заболевших

Механизм передачи заболевания зависит от того, кто является носителем аномальной хромосомы – мужчина или женщина.

Каждая мужская клетка содержит два вида хромосом – X и Y. В женских клетках присутствуют две X-хромосомы, одна из которых и может быть аномальной. Это дает 50% вероятность, что женщина передаст ее своим детям.

У семейной пары, в которой муж болен гемофилией, а жена не является носительницей патологического гена, сыновья рождаются здоровыми, так как они получают от матери здоровую X – хромосому и от отца только Y – хромосому. В то время как дочери, появившиеся в таком браке, наследуют больную X- хромосому от отца и здоровую – от матери. В результате чего становятся очередными кондукторами (носительницами) аномального гена.

Гемофилия может передаваться по наследству от деда к внуку через мать –носительницу аномальной хромосомы или в редких случаях возникать спонтанно (спорадическая мутация гена) при некоторых заболеваниях.

Историей не представлены данные о том, каким образом королева Виктория унаследовала недуг; свидетельств тому, что ее отцом на самом деле был не Эдуард, принц Кентский, не найдено.

Обратите внимание

Таким образом, можно считать, что в этом случае гемофилия, от которой позже страдал цесаревич Алексей, возникла спонтанно.

В любом случае, однажды проявившаяся в семье гемофилия будет в дальнейшем передаваться по наследству, как это произошло в королевской семье. Из-за этого болезнь имеет несколько альтернативных образных названий: «царская болезнь», «болезнь королей».

В начале XX века медицина не была столь развита, как в наше время, поэтому больной гемофилией буквально ходил по лезвию ножа. Любое, даже незначительное кровотечение могло стоить мальчику жизни. Но при соблюдении некоторых предосторожностей человек мог жить почти так же, как здоровый.

К примеру, Вальдемар, правнук королевы Виктории, прожил с этим редким недугом 56 лет.

Классификация гемофилии

В механизме свертывания крови у здорового человека участвуют 12 факторов: 12 белков, которые обозначены латинскими цифрами от I до XII. Отсутствие или снижение уровня одного из них в крови приводит к нарушению свертываемости крови.

Ранее выделяли три типа наследственной гемофилии:

  • гемофилия А (классическая – нехватка VIII фактора – антигемофильного глобулина);
  • гемофилия В (болезнь Кристмаса – дефицит IX фактора – тромбопластина плазмы);
  • гемофилия С (очень редкая форма – недостаток компонента XI фактора – предшественника тромбопластина плазмы крови).

В связи с тем, что симптомы гемофилии С и способ наследования значительно отличаются от первых двух типов, ее исключили из классификации и отнесли к редким коагулопатиям: группе заболеваний с нарушениями свертываемости крови, вызванными различными причинами.

По степени тяжести гемофилию можно разделить на три формы:

  • легкая – кровотечения проявляются только при хирургических операциях или в результате полученных травм;
  • средняя – симптомы заболевания (обширные гематомы и кровотечения после травм) возникают в раннем возрасте;
  • тяжелая – болезнь дает о себе знать с первых дней жизни ребенка.

Симптомы гемофилии

При гемофилии кровь теряет способность к свертыванию.

Проявления гемофилии могут возникнуть у ребенка любого возраста. Даже у детей первых дней жизни – в виде родовой кефалогематомы, кровотечения из пуповины или подкожных и внутрикожных гематом. У детишек до года могут возникать кровотечения при прорезывании зубов.

Но чаще всего симптомы заболевания в первые месяцы жизни практически незаметны из-за того, что в молоке матери содержатся вещества, поддерживающие нормальную свертываемость крови у малыша.

В большинстве случаев признаки гемофилии проявляются после года, когда ребенок учится ходить, и неизбежно возникают первые травмы. В это время можно наблюдать начальные симптомы гемофилии:

  • появление после падения обширных и болезненных гематом, которые плохо рассасываются;
  • длительные кровотечения, не соответствующие тяжести травмы: например, их могут спровоцировать порезы, ссадины или мелкие медицинские процедуры, такие, как взятие крови из пальца или уколы;
  • кровотечения из десен при прорезывании или удалении зуба;
  • носовые кровотечения, часто появляющиеся без видимой причины.

Со временем у ребенка проявляются новые симптомы:

  • проблемы с пищеварением;
  • повышение температуры тела без видимых причин;
  • кровь в моче и кале;
  • гемартрозы (кровоизлияния в суставы) крупных суставов: тазобедренных, коленных, локтевых, плечевых. Они сопровождаются болью, отечностью, повышением температуры тела и ограничением подвижности сустава. При первичном поражении эти явления спустя некоторое время проходят полностью, но при повторяющихся кровоизлияниях сустав может постепенно деформироваться.

Часто сильные кровотечения начинаются не сразу после травмы, а спустя 6-12 часов. Это связано с тем, что в момент травмирования начинающееся кровотечение останавливают тромбоциты, которые находятся в крови в неизменном количестве даже в случаях заболевания гемофилией.

Осложнения гемофилии

В результате кровотечений может появиться ряд осложнений:

  • параличи, гангрена (из-за сдавливания обширной гематомой нервных окончаний и крупных сосудов);
  • тяжелые анемии (из-за обильных кровотечений в результате травм или хирургических операций);
  • острая дыхательная недостаточность (из-за механической непроходимости дыхательных путей, возникшей в результате кровотечения из слизистой гортани);
  • тяжелые поражения нервной системы и даже летальный исход (из-за кровоизлияний в головной и спинной мозг, а также в мозговые оболочки);
  • тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов);
  • асептический некроз тканей и декальцинация костей (остеопороз) из-за частых кровоизлияний в костную ткань.

Ошибочно считается, что пациент может умереть от наружного кровотечения. Это возможно в редких случаях. Наиболее опасными для жизни являются внутренние кровотечения, полученные в результате травм.

Чем раньше диагностировано заболевание у ребенка и начато лечение, тем реже возникают осложнения.

Диагностика гемофилии

Диагностика заболевания проводится в три этапа:

  • сбор анамнеза: информации о проявлении подобных симптомов в семье и жалоб матери на состояние ребенка;
  • лабораторные анализы крови, где ведущим показателем является увеличенное время свертываемости крови, а также образец плазмы, в котором отсутствует или уменьшен уровень хотя бы одного фактора свертываемости;
  • клинические симптомы заболевания.

При постановке диагноза врачу необходимо провести дифференциальную диагностику с тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Виллебранда и тромбастенией Гланцманна.

Лечение гемофилии

Гемофилия – заболевание, сопровождающее ребенка пожизненно. Совершенно избавиться от нее невозможно. Лечение сводится к остановке возникших кровотечений и ликвидации их последствий.

Способ лечения заболевания напрямую зависит от типа гемофилии. Пациенты получают недостающий компонент свертываемости крови с помощью внутривенных инъекций.

Перед началом лечения ребенка должны осмотреть специалисты: педиатр, гематолог, стоматолог, ортопед и психолог. Все вместе они составят индивидуальную схему лечебного курса с учетом типа гемофилии и степени тяжести процесса.

При гемофилии типа А назначается заместительная терапия. В кровь вводится недостающий VIII фактор путем вливания ребенку свежезаготовленной цитратной крови или прямого переливания крови (донором должен являться кто-то из родственников). Консервированная кровь для переливания в данном случае не подходит, т.к. необходимый глобулин при длительном хранении разрушается.

В лечении гемофилии типа А  применяются также антигемофильный глобулин, антигемофильная плазма и крио-преципитат – антигемофильный глобулин, приготовленный из свежезамороженной крови человека. Введенные струйно, эти препараты проявляют отличный гемостатический (кровоостанавливающий) эффект.

При лечении гемофилии В разрешено пользоваться законсервированной кровью, так как факторы IX и XI не разрушаются в результате хранения.

В период обострения заболевания ребенку необходим строгий постельный режим до стабилизации его состояния.

Важно

В случаях незначительных наружных кровотечений рекомендуется пользоваться гемостатической губкой, фибриновой пленкой и даже женским молоком, которое богато тромбопластином.

При гемартрозах врач назначает консультацию хирурга-ортопеда. Основное лечение направлено на  полное обездвиживание сустава на 2-3 дня, прикладывание холода.

При массивном кровоизлиянии проводится пункция сустава и введение гидрокортизона.

Через несколько дней назначают легкий массаж мышц поврежденной конечности, осторожно приступают в занятиям лечебной физкультурой и физиотерапевтическим процедурам. И только в крайних случаях показано хирургическое лечение сустава.

Читайте также:  Стол при гастрите: диета номер 1, 2, 5, меню

Профилактика гемофилии

С целью лечения и профилактики гемофилии используют введение в организм больного ребенка недостающего фактора свертываемости или иных препаратов крови.

Хотя болезнь считается неизлечимой, медицина может поддерживать удовлетворительное состояние здоровья ребенка-гемофилика.

В первую очередь необходима профилактика кровотечений. Это достигается путем своевременного вливания недостающего фактора свертываемости крови, что предотвращает кровоизлияния в мышцы и суставы.

Все дети обязательно находятся на диспансерном учете у педиатра и имеют документ, где указан тип гемофилии, способ ее лечения и результат.

Родители должны знать, как правильно ухаживать за ребенком, чтобы он не чувствовал себя некомфортно дома и среди сверстников. Также они обязаны уметь оказать первую помощь своему малышу в случае необходимости.

При гемофилии необходимо обогащать пищу ребенка витаминами, а также солями кальция и фосфора.

Детям, страдающим «царской болезнью», нельзя заниматься физическим трудом в связи с риском получения травмы. Поэтому родители должны заинтересовать малыша умственными занятиями и развивать в нем способности к этому виду деятельности.

Совет

Иногда родители путают прививки против гемофильной инфекции с профилактикой гемофилии. Эти два заболевания никак не связаны между собой.  Но сама гемофилия не является противопоказанием к плановым прививкам ребенка. Следует, однако, помнить, что таким детям все прививки нужно делать подкожно, так как после внутримышечного введения может возникнуть обширная гематома.

Еще одним направлением в профилактике гемофилии можно назвать консультации в медико-генетических центрах для семей, в которых кто-то из родственников (или уже имеющийся ребенок) страдает данным заболеванием.

К какому врачу обратиться

Больной с гемофилией лечится у гематолога, наблюдается у педиатра. Его обязательно консультирует стоматолог, генетик, при необходимости (у детей старшего возраста) — психолог. Если развиваются осложнения, помогают анестезиолог, хирург, невролог, ортопед. При появлении гемартроза необходим осмотр ревматолога.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gemofiliya-u-detej/

Симптомы и лечение гемофилии (царской болезни)

Кровь – удивительная жидкость, без которой невозможна жизнь человека. Что такое гемофилия? Каковы симптомы и лечение заболевания? Как распознать первые признаки болезни? Каковы причины возникновения патологии? Из этой статьи вы узнаете все о гемофилии.

Общая информация о болезни

Гемофилия – это патология крови, передающаяся по наследству. Ее основная особенность – нарушение выработки факторов свертываемости крови, из-за чего человек становится склонным к постоянным кровотечениям.

Наследование гемофилии происходит по женской линии, хотя клинические симптомы чаще проявляются у мужчин. Раньше от заболевания страдали представители царских семей, поэтому патологию стали называть «царской болезнью».

Причины развития болезни

Точные причины, из-за чего начинается процесс развития гемофилии, неизвестны. Одна из основных теорий заключается в том, что изменению подвергается рецессивный признак сцепленный, с Х хромосомой. Именно этот ген непосредственно отвечает за выработку антигемофильного фактора.

У каждого человека заложено 23 пары хромосом. Две последние – это половые хромосомы. У женщин этот набор состоит из хромосом ХХ, а у мужчин XY. Ген, отвечающий за выработку антигемофильных факторов, находится в одной из этих Х-хромосом.

Стоит отметить, что во всех случаях фактор, подвергающийся мутациям и отвечающий за развитие гемофилии — рецессивный ген.

Стать доминантным он может только в том случае, если оба родителя, и мать, и отец передают своем ребенку именно эту Х-хромосому.

Так как для того, чтоб родился мальчик, необходима хромосома Y, гемофильный ген останется рецессивным и мальчик родится, будучи носителем заболевания, хотя и не во всех случаях.

Если и мать, и отец были носителями гемофилии рецессивного типа, но при беременности ребенок взял от обоих родителей Х-хромосому с гемофильным геном, на свет должна родиться девочка. Однако когда этот ген становится доминантным, на 4 неделе беременности, после того, как завершится процесс образования кровеносной системы, плод погибает.

Обратите внимание

Если же девочка возьмет одну здоровую хромосому, а другую с геном, подвергшемся мутации, то доминантный здоровый ген подавит деятельность рецессивного болезнетворного. Тогда ребенок родится, будучи носителем заболевания. Женщина может передать болезнь детям, но сама не пострадает.

Примечательно, что несвертываемость крови развивалась у детей, в особенности, мальчиков, чьи родители не страдали от патологии. Это наводит исследователей заболевания на мысль, что существует приобретенная гемофилия, которая развивается в процессе формирования половых клеток.

Классификация

За быструю остановку кровотечений в организме отвечают факторы свертываемости крови. Их насчитывается 12 разновидностей. Классификация гемофилии выделяет 3 вида патологии в зависимости от того, какой именно фактор не вырабатывается в организме:

  • недостаточная выработка 8-го фактора;
  • нехватка 9-го фактора плазмы;
  • недостаточность 11-го фактора свертываемости.

На особенностях каждого вида патологии, стоит остановиться подробнее.

Гемофилия А – заболевание, при котором в крови наблюдается нехватка антигемофильного глобулина, 8-го фактора свертываемости. Из всех типов гемофилии считается наиболее опасным и распространенным. Среди всех пациентов недостаточность антигемофильного глобулина встречается у 85%. При этой форме заболевания наблюдаются наиболее обильные и тяжелые кровотечения.

Гемофилия В – вид заболевания, встречающийся довольно редко и диагностирующийся только у 10% пациентов. Под данным типом патологии понимают недостаточность выработки фактора свертываемости №9, фактора Кристмаса. В процессе гемофилии по типу В нарушается формирование коагуляционной пробки вторичного уровня.

Гемофилия С – наиболее редкий тип патологии. Современная медицина выделяет в отдельное заболевание, так как болезнь имеет другую клиническую картину. Кроме того, передается гемофилия этого типа несколько иначе, так как диагноз ставится взрослым мужчинам и женщинам.

Насколько высок риск

Так как заболевание в большинстве случаев передается по наследству, определить, будет у будущего ребенка это заболевание или нет, несложно.

Возникнет ли у ребенка гемофилия, зависит от того, была ли патология у кого-то из родителей, у бабушек и дедушек. Ген, определяющий данное заболевание, может передаваться в течение нескольких поколений в рецессивной форме, поэтому о носительстве можно не догадываться.

Вероятность передать ребенку болезнь следующая:

  • родители здоровы и среди родственников нет носителей, риск заболевания почти нулевой;
  • отец болен, а мать здорова – мальчики родятся без патологии, девочки 50/50 станут носителями.

Наиболее неблагоприятной картиной для рождения здорового потомства можно считать случаи, когда отец болеет гемофилией, а мать является носителем. Исключается возможность выносить родить девочку, которая не будет ни страдать от гемофилии, ни быть носителем заболевания. Равна вероятность для таких ситуаций:

  • рождение здорового мальчика;
  • рождение больного мальчика;
  • рождение девочки-носительницы;
  • смерть девочки, унаследовавшей два гена с гемофилией.

Если в брак вступила женщина, являющаяся носителем заболевания, мужчина полностью здоров, вероятность рождения здоровых и болеющих детей равна 50/50.

Гемофилия способна привести к тяжелым последствиям. Так как основной симптом заболевания – снижение свертываемости крови, от сильного кровотечения может наступить летальный исход.

Какие травмы для человека, страдающего гемофилией, являются на самом деле опасными? Бытует мнение, что даже мелкие царапины, легкие ушибы способны привести к трагическим последствиям. На деле это не так. Принести человеку вред могут такие процессы:

  • удаление зуба;
  • оперативное вмешательство;
  • рваные раны.

При гемофилии кровотечения опасны еще потому, что часто они возникают без видимой причины. Даже спустя некоторое время после получения травмы и после того, как кровь остановилась, проблема может возобновиться.

Важно! При гемофилии пациентам практически никогда не проводят хирургического вмешательства. Операции допускаются только в случае жизненной необходимости и только после полноценной подготовки.

Длительные, обильные кровотечения приводят к развитию анемии. Такое состояние также может оказаться критическим.

Симптоматика заболевания

Чтобы начать лечить патологию или оказать ребенку первую помощь после рождения, необходимо уметь распознавать признаки гемофилии. У взрослых и детей симптоматика несколько отличается, поэтому это следует рассмотреть подробнее.

Симптомы у детей

Проблемы с кровью можно обнаружить еже у новорожденного ребенка. Как видно на фото, у малышей вскоре после рождения бывают такие признаки:

  • родовые гематомы;
  • длительное кровотечение из пуповины;
  • возобновление кровотечения через несколько дней;
  • множественные синяки на теле;
  • образование гематом.

Даже обычные прививки могут привести к затяжному кровотечению.

По мере роста ребенка интенсивность симптомов не уменьшится. Из-за физического увеличения тканей, сосуды травмируются, что приводит к увеличению кровоизлияний. Суставные кровотечения в полость начинаются с двухлетнего возраста.

Важно! Если у ребенка диагностирована данная патология, об этом должны быть проинформированы учителя, школьные врачи и воспитатели с целью обеспечения безопасности.

Примерно после четырех лет у детей, страдающих от гемофилии, развиваются такие симптомы:

  • развивается кровоточивость десен;
  • часто происходят носовые кровотечения;
  • гематомы становятся обширнее и больше в объеме.

У детей полная диагностика организма может показать развитие и других осложнений. Так, анализ мочи нередко показывает гематурию, то есть присутствие крови в выделениях. Если произошло обострение, высок риск внутримозгового кровотечения, повреждения нервной системы и даже летального исхода.

После того, как врач поставил точный диагноз, ребенку необходимо постоянно принимать лекарства, которые препятствовали бы развитию кровотечений. Важно ограждать малыша от получения травм и следить за тем, в какой форме он принимает препараты. Из-за плохой свертываемости крови ему противопоказаны любые внутримышечные инъекции.

Симптомы у женщин

Гемофилия у девочек – скорее исключение, чем правило. За всю историю было зарегистрировано всего лишь 60 случаев заболевания у женского пола. В большинстве случаев передача гена, поддавшегося мутации и от отца, и от матери, приводит к гибели плода. Однако в крайне редких случаях возможно выживание.

Не исключается генное изменение уже в процессе жизни. Как правило, патология протекает в более легкой стадии, чем у мужчин, и имеет такие симптомы:

  • обильные менструации;
  • длительные кровотечения после удаления зубов или миндалин;
  • носовые кровотечения.

Важно! При гемофилии у женщин периодически могут возникать кровотечения без видимой причины и без предварительной травмы.

Жизнь с гемофилией имеет свои особенности. У мужчин признаки патологии появляются чаще всего. С возрастом они становятся только интенсивнее. Чтобы увеличить продолжительность жизни, важна постоянная профилактика и адекватное лечение.

Симптомы таковы:

  • обширные синяки в разных местах на теле;
  • обильные забрюшинные кровоизлияния;
  • кровотечения в костные ткани и суставные полости;
  • защемление нервных окончаний вплоть до паралича из-за уплотнения огромных гематом;
  • кровотечения из горла после кашля или чихания.

Чтобы избавиться от некоторых гематом, требуется хирургическое лечение. Оно проводится только после качественной подготовки пациента к вмешательству.

В большинстве случаев пациенты не высказывают жалобы на боль и другие ощутимые симптомы. Эти явления, как правило, развиваются как результат проявившихся осложнений. Возможна почечная колика и тяжелые нарушения в работе почек.

Диагностические мероприятия

Определить заболевания можно несколькими методами:

  • определение уровня содержания факторов свертываемости;
  • вычисление тромбинового времени, что позволяет определить качество факторов свертываемости;
  • замер уровня фибриногена в крови.

Чтобы точно увидеть патогенез заболевания, врач может рекомендовать пройти дополнительные обследования. Как правило, для подтверждения диагноза достаточно одного-двух анализов.

Лечение

На данный момент вылечить гемофилию полностью невозможно. Все применяемые средства направлены на то, чтобы увеличить продолжительность жизни пациента и повысить ее качество.

Как правило, пациентам вводят факторы свертываемости крови, добытые из донорского биоматериала. Дозировку препарата определяет врач, исходя из результатов анализов и массы тела пациента. Такое лечение в домашних условиях не проводится. Терапия применяется в стационаре под наблюдением специалистов.

Важно! Такое лечение не дает длительного результата. Со временем показатели содержания факторов свертываемости снова снижаются и симптоматика нарастает.

Профилактика обострений

Лечение народными средствами допускается только наряду с медикаментозной терапией, назначенной врачом. Такие рецепты направлены на поддержание организма в целом и повышение иммунной защиты.

Лучший народный способ поддержания организма при гемофилии – соблюдение диеты, бедной на полиненасыщенные жирные кислоты и богатой витамином D. Правильное питание позволит человеку поддерживать основные жизненные процессы, при этом не снижать еще сильнее способность крови свертываться.

Хотя гемофилия – неизлечимое заболевание, при правильном подходе и регулярной терапии можно значительно увеличить продолжительность жизни пациента и сохранить относительно хорошее самочувствие.

Смотрите видео:

Поделитесь с друзьями и оцените публикацию.Вам не трудно, а автору приятно.

Спасибо.

Источник: https://facey.ru/zdorove/lechenie/gemofilia.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector