Сублейкемический миелоз: что это такое, хронический, симптомы, лечение

Сублейкемический миелоз

Миелоз сублейкемический имеет еще несколько названий, например, миелоидная спленомегалия, или миелофлиброз с миелоидной метаплазией, или миелофиброз первичной степени. Сублейкемический миелоз относится к хроническим заболеваниям миелопролиферативного характера.

Происходит он в результате нарушений, которые протекают в процессе развития клеток костного мозга, и чрезмерного накопления в крове зрелых клеток ряда миелоидов (в большинстве лейкоцитов) (при этом способность к созреванию клеток сохраняется в полной норме).

Миелоз сублейкемический отличается от хронического миелолейкоза, и в группу его входит полицитемия и тромбоцитемия в истинных состояниях.

Обратите внимание

Патогенез любых миелопролиферативных состояний крайне схож между собой. При этих заболеваний кроме увеличения числа лейкоцитов, может так же наблюдаться увеличение числа эритроцитов и тромбоцитов.

Так же у всего ряда подобных заболеваний имеется отличительная черта – со временем может произойти смена преобладающего ростка, и из-за этого диагноз может перемениться (но не выходить за пределы группы заболеваний).

В основании причин возникновения миелоза сублейкемического лежитмиелофиброз (фибромы костного мозга).

В медицине выделяют три фазы развития миелоза сублейкемического. Первая фаза – пролиферативная. Вторая – склеротическая. И третья – фаза бластного криза.

В первой фазе течения заболевания в крови происходит увеличение в основном, лейкоцитов (эритроцитов и тромбоцитов заметно не увеличивается). Во второй фазе истощается процесс кроветворения, и снижается общее количество всех кровяных клеток, то есть, развивается панцитопения. И третья фаза представляет собой бластный криз.

  1. В первой фазе заболевания миелозом сублейкемическим особенных жалоб на состояние здоровья у пациента не возникает. Но, уже при длительном течении заболевания возникают симптомы, которые характеризуют наличие опухолевых образований в организме. Человек может жаловаться на слабость в организме, скачкообразное повышение и понижение температуры тела (не выше 37,5 градусов), на чрезмерную потливость и беспричинное снижение массы тела.
  2. Во второй фазе течения болезни слабость становится более выраженной, и нарастает анемическое состояние. Появляется чувство тяжести в левом подреберье (увеличивается в размерах селезенка). Так же пациента могут мучать боли в этой области и дискомфорт. Далее, с течением болезни, у пациента кожные покровы приобретают бледность с оттенком желтизны, селезенка увеличивается так, что при пальпации это очевидно, а за ней происходит и увеличение печени.
  3. В третьей фазе миелоза сублейкемического, поскольку эритроциты разрушаются, появляются следующие клинические проявления: желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышается уровень свободного билирубина, моча становится темного цвета, с уменьшением выработки в костном мозге эритроцитов увеличивается селезенка, что дает в большей степени развитие анемии.

Далее, с течением болезни, у пациента кожные покровы приобретают бледность с оттенком желтизны, селезенка увеличивается так, что при пальпации это очевидно, а за ней происходит и увеличение печени.

В третьей фазе миелоза сублейкемического, поскольку эритроциты разрушаются, появляются следующие клинические проявления: желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышается уровень свободного билирубина, моча становится темного цвета, с уменьшением выработки в костном мозге эритроцитов увеличивается селезенка, что дает в большей степени развитие анемии.

Диагностирование сублейкемического миелоза проходит, основываясь на данных клинических исследований состояния гемопоэза. Для этого проводятся миелограммы, гемограммы, биопсия костного мозга.

Важно

Обязательно проводятся всевозможные лабораторные исследования крови пациента (общий клинический, биологический, биохимический, и пр.).

Для исследования костного мозга, кроме биопсии применяется так же трепанобиопсия, цитологические и цитогенетические исследования.

Профилактических методов миелоза сублейкемического, как таковых, не существует. Но, есть медицинское мнение о том, что если человек ведет здоровый образ жизни, то этого заболевания вполне можно избежать.

Под здоровым образом жизни подразумевается всегда полный отказ от вредных привычек (курение, алкоголь и наркотики), которые приводят к патологиям в процессах кроветворения.

А так же правильное питание и разумные физические нагрузки.

В зависимости от того, на какой стадии находится развитие данного заболевания, для пациента происходит подбор и составление тактики лечения.

При пролиферативной фазе лечение направлено на уменьшение селезенки в размерах и нормализацию кровяных показателей. И тут применимы препараты цитостатического воздействия. Их часто дополняют лекарствами альфа – интерферона.

В виде симптоматической терапии применяется метод кровопускания, что помогает снизить количественные показатели эритроцитов и тромбоцитов.

С развитием фиброза и появлением ярко выраженной анемией врач назначает переливание эритроцитарной массы. Так же назначается прием антигаистаминных препаратов и глюкокортикостероидов.

Если заболевание открыто прогрессирует применяются цитостатики.

Совет

Фаза бластного криза лечится с помощью полихимиотерапии и препаратов крови, чтобы возместить недостаток форменных элементов.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/subleukemic-myelosis.html

Сублейкемический миелоз (первичный миелофиброз): лечение, симптомы

Сублейкемический миелоз (он же первичный миелофиброз) является грозным хроническим заболеванием миелопролиферативного спектра. Существуют серьезные отличия между этой формой заболевания и хроническим миелолейкозом.

Лечение болезни в первую очередь направлено на его стабилизацию и торможение прогресса. Соответственно, чем раньше начато лечение, тем больше можно «выиграть» дней до осложнений болезни (терминальной стадии).

Что такое сублейкемический миелоз?

Сублейкемический миелоз развивается на фоне серьезных нарушений в продуцировании клеток костного мозга. При заболевании происходит скопление огромного количества зрелых клеток-миелоидов (чаще всего лейкоцитов) в крови пациента.

Характерной особенностью заболевания является то, что способность созревания образующихся миелоидов остается в норме. При заболевании наблюдается присутствие истинных форм тромбоцитопении и полицитемии.

При заболевании происходит замещение кроветворной ткани на соединительную

Несмотря на то, что статистически чаще всего при сублейкемическом миелозе в изобилии образуются лейкоциты, иногда может наблюдаться излишнее образование тромбоцитов и эритроцитов. Бывает и так, что сначала наблюдается избыток лейкоцитов, а с течением времени других миелоидов (в таком случае меняется и диагноз).
к меню ↑

Причины возникновения

Причинами развития сублейкемического миелоза является фиброма костного мозга. Никаких провоцирующих факторов обнаружено не было: то есть болезнь нельзя вызвать травмой, инфекцией, стрессом или иными причинами.

Огромную роль в развитии играют и генетические дефекты. Это актуально для всех миелопрофилеративных заболеваний. Статистически заболевание чаще всего обнаруживается у пациентов преклонного возраста (60-70 лет).
к меню ↑

Чем это опасно?

Опасность сублейкемического миелоза примерно такая же, как у других миелопрофилеративных заболеваний. Сначала это просто существенное ухудшение качества жизни, но по мере прогресса болезни возможны тяжелые осложнения.

Часто наблюдаются поражения внутренних органов, кровотечения, нарушение работы легочной системы, селезенки, печени. Итогом может стать инвалидность или развитие угрожающих жизни осложнений, вплоть до летального исхода.

Проблемой заболевания является и тот факт, что она чаще всего наблюдается у людей преклонного возраста. Способность противостоять патологиям у таких пациентов снижена, организм не может компенсировать ущерб с такой же эффективностью, как у молодых людей.
к меню ↑

Заболевание протекает постепенно и прогрессируя проходит три стадии (они общеприняты и используются в медицинских учебниках всех стран). Соответственно, по мере прогресса болезни состояние больного ухудшается, но иногда даже при поздней стадии временно могут наблюдаться эпизоды улучшения состояния больного.

Стадии заболевания:

  1. Пролиферативная. На этой стадии заметно увеличивается количество лейкоцитов в крови, а вот уровень тромбоцитов и эритроцитов остается в пределах нормы.
  2. Склеротическая. На этой стадии происходит истощение механизма кроветворения, в крови существенно снижается количество кровяных клеток различных спектров, возникает панцитопения.
  3. Фаза бластного криза. Собственно, на этой стадии развивается бластный криз.

Современные методы терапии ничего эффективного предложить пациенту на третьей стадии заболевания не могут. Более того, болезнь невозможно вылечить даже на ранних стадиях, имеется возможность лишь частично повлиять на скорость ее развития.
к меню ↑

Симптомы сублейкемического миелоза

Симптоматика сублейкемического миелоза неспецифическая и может напоминать с дюжину других заболеваний, не только миелопрофилеративных. Коварность патологии в том, что на ранних стадиях она остается клинически незаметной.

Симптомы заболевания:

  • на начальной фазе никаких симптомов не обнаруживается, пациент чувствует себя превосходно, но со временем присоединяется постоянная усталость, перепады температуры тела, понижение массы тела (без видимых причин) и излишняя потливость, вплоть до ночных проливных потов;
  • на средней фазе нарастают симптомы слабости, анемии, появляется тяжесть в левом подреберье на фоне увеличения селезенки, возможно пожелтение кожных покровов, еще большее увеличение размеров селезенки (а помимо нее может увеличиваться еще и печень);
  • на третьей фазе происходит активное разрушение эритроцитов, что проявляется в виде потемнения мочи, увеличения желтизны кожных покровов и слизистых пациента, возникает тяжелая анемия, боли в области селезенки (она на этой стадии легко прощупывается даже самим пациентом).

Основываясь только на клинической картине даже выраженного сублейкемического миелоза поставить диагноз невозможно. Обязательно должна проводиться лабораторная диагностика и, иногда, визуализирующая (для дифференциации симптомов).
к меню ↑

Диагностика

Диагностика опирается на обследование состояния гемопоэза. Пациенту обязательно назначают биопсию костного мозга, проведение гемограммы и миелограммы. Помимо этого, обязательно назначается биохимическое исследование крови, клинический и общий анализ крови.

Костный мозг исследуют не только с помощью биопсии, но и с помощью трепанобиопсия, проведения цитогенетических и цитологических исследований. К сожалению, подобные методы диагностики доступны далеко не в каждом стационаре.
к меню ↑

Причины дефицита витамина В12, являющегося фактором развития миелофиброза (видео)

к меню ↑

К какому врачу обращаться?

Первым делом нужно обратиться к терапевту. Врач при необходимости отправит вас к узкопрофильному специалисту: гематологу или онкологу.

Лечением заболевания будут заниматься специалисты этих профилей, но в зависимости от осложнений могут участвовать и врачи других профилей.
к меню ↑

Лечение первичного миелофиброза

Пролиферативная фаза заболевания лечится путем использования лекарственных средств цитостатического действия. Они позволяют существенно уменьшить размер селезенки и улучшить показатели крови.

Нередко лечение дополняется средствами альфа-интерферона. В рамках симптоматической терапии может быть назначено кровопускание, что в итоге приводит к снижению количества тромбоцитов и эритроцитов в организме больного.

Изменения в крови при сублейкемическом миелозе по данным микроскопии

Развивающийся фиброз и анемию лечат переливанием эритроцитарной массы. Могут быть назначены антигистаминные средства, глюкокортикостероиды. При манифестации заболевания назначаются цитостатики.

Обратите внимание

Бластный криз лечат препаратами крови и с помощью полихимиотерапии. Это позволяет частично возместить недостаток в организме больного форменных элементов крови.

к меню ↑

Прогноз лечения

Прогноз на ранних стадиях сублейкемического миелоза условно благоприятный. Болезнь вылечить нельзя, но ее можно стабилизировать и замедлить ее прогрессирование. Все это позволяет части пациентов жить полной жизнью в течение нескольких лет.

Поздние стадии имеют неблагоприятный прогноз. Развитие миелофиброза и остеосклероза являются прогностически неблагоприятными факторами. После развития таких осложнений миелоза терапия становится практически неэффективной.

Источник: https://osankino.ru/spinnoj-mozg/subleykemicheskiy-mieloz.html

Сублейкемический миелоз

Содержание статьи:

  1. Этиология и патогенез
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз

Сублейкемический миелоз (идиопатическая миелоидная метаплазия, остеомиелофиброз, идиопатический, или первичный миелофиброз) — болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся развитием фиброза костного мозга, миелоидной метаплазией селезенки и лейкоэритробластной анемией. Сублейкемический лейкоз относится к редким гемобластозам, заболевают им обычно после 50 лет.

Читайте также:  Чем отличается инсульт от инфаркта: разница, головного мозга, симптомы, первые признаки, у женщин, мужчин

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна.

Большинство исследователей предполагают на основании изучения изоформ глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) и хромосомных аббераций, что при сублейкемическом миелозе возникает пролиферация клона, происходящего от аномальной миелоидной стволовой клетки. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту.

Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов.

Но синдром, сходный с остеомиелофиброзом, может развиваться при злокачественных заболеваниях (лейкозах, эритремии, миелоидной болезни, лимфомах, карциномах); острых и хронических инфекциях (туберкулезе, остеомиелите); хронических воспалительных заболеваниях (СКВ, системном мастоцитозе) и почечной остеодистрофии.

Симптомы

Заболевание чаще развивается в возрасте старше 50 лет и в течение многих лет имеет бессимптомное течение. Первые симптомы заболевания, заставляющие больных обращаться к врачу, — общее недомогание, похудание, периодическая субфебрильная лихорадка, боли в костях и в области селезенки.

При физикальном исследовании выявляют увеличение селезенки и у половины больных — печени. Лимфаденопатия обычно отсутствует. Спленомегалия и гепатомегалия могут привести к синдрому портальной гипертонии и варикозному расширению вен пищевода.

Разрастающиеся очаги экстрамедуллярного кроветворения могут вызвать асцит, кишечную непроходимость, обструкцию мочеточников, легочную и внутрипеченочную гипертензию, сдавление спинного мозга и др. При рентгеноскопическом исследовании выявляют характерный симптом — остеосклероз.

Диагностика

С самого начала заболевания отмечается постепенно прогрессирующая анемия. В мазке крови эритроциты нормальные, но имеется пойкилоцитоз, ретикулоцитоз и полихроматофилия. Характерно наличие грушевидных эритроцитов, ядросодержащих эритроцитов, миелоцитов и промиелоцитов в далеко зашедших случаях.

Количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть пониженным, нормальным, но чаще повышенным. При трепанобиопсии обнаруживают повышенную клеточность костного мозга и гиперплазию всех трех ростков кроветворения.

Сублейкемический миелоз дифференцируют:

  • с хроническим миелолейкозом, при котором обнаруживают транслокацию t(9;22) (q34;q11), приводящую к образованию филадельфийской хромосомы;
  • с вторичным миелофиброзом, который развивается при злокачественных заболеваниях, инфекциях, хронических воспалительных заболеваниях и анемиях.

Лечение

Эффективного лечения сублейкемического лейкоза не существует. На ранних стадиях заболевания ограничиваются общеукрепляющим лечением. В качестве паллиативного лечения применяют химиотерапию, прием андрогенных препаратов, облучение, спленэктомию, переливание крови.

Показаниями для химиотерапии цитостатиками являются спленомегалия с явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия и прогрессирующая бластемия.

Назначают милеран (бусульфан) внутрь по 2–4 мг/сут в течение 4–6 нед под контролем лейкоцитов или тромбоцитов. Андрогены (гестринон, метилтестостерон, флутамид и др.

) и препараты эритропоэтина (эпоэтин α и эпоэтин β) малоэффективны при сублейкемическом лейкозе.

Лучевую терапию проводят на область увеличенной селезенки. Наблюдается кратковременный эффект — уменьшение абдоминального дискомфорта и болей в области селезенки, но возможно развитие выраженной цитопении.

Спленэктомия показана при развитии синдрома гиперспленизма, прогрессирующем истощении, геморрагическом синдроме и выраженных гемолитических кризах, не поддающихся медикаментозной терапии. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Переливание крови обычно проводят в терминальной стадии при прогрессирующей гепатоспленомегалии и панцитопении. Наличие гиперурикемии является показанием для назначения аллопуринола.

Важно

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами.

При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Прогноз

Большинство больных умирает в течение 5 лет после обнаружения заболевания. Причиной смерти бывают системные инфекционные осложнения, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения и трансформация в острый лейкоз.

Источник: http://medicoterapia.ru/subleykemicheskiy-mieloz.html

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз (миелофиброз с миелоидной метаплазией) характеризуется миелоидной пролиферацией всех костномозговых линий, ранним развитием и прогрессированием миелофиброза вплоть до полной облитерации костно-мозгового пространства и экстрамедуллярным кроветворением.

Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой, семейные случаи редки.

Этиология неизвестна. Заболевание имеет клональную опухолевую природу, злокачественная трансформация, как и при других миелопролиферативных опухолях, затрагивает раннюю клетку-предшественницу гемопоэза.

Субстрат опухоли представлен продукцией одного, двух или трех ростков гемопоэза. Фиброз костного мозга имеет вторичный характер, что подтверждается обратным его развитием после успешной трансплантации костного мозга.

Наряду с фиброзной трансформацией костного мозга может наблюдаться костная патология: увеличение числа трабекул, их уплотнение, новообразование неполноценной остеоидной кости.

Костномозговой фиброз и остеосклероз обычно коррелируют друг с другом и степенью спленомегалии.

Их прогрессирование ведет к постепенному угасанию кроветворения в костном мозге, при этом наблюдается определенная последовательность распространения процесса: позвоночник (сверху вниз), ребра, грудина, подвздошные кости.

Генез экстрамедуллярного гемопоэза связывают либо с активацией (возобновлением) очагов эмбрионального кроветворения, либо миграцией костномозговых предшественников (стволовых клеток) в селезенку и печень, что ведет к значительному их увеличению.

Характерна трехростковая миелоидная пролиферация в этих органах, а также трубчатых костях (при редукции гемопоэза в плоских костях). При сублейкемическом миелозе отсутствуют характерные цитогенетические нарушения, как при хроническом миелолейкозе, однако иногда обнаруживают структурные изменения – трисомии 7 и 9.

Клиника сублейкемического миелоза

Проявления болезни часто связаны с анемией (усталость, слабость, анорексия) или спленомегалией. Увеличение селезенки обнаруживают почти у всех больных, иногда за несколько лет до установления диагноза. Спленомегалия может быть очень выраженной, вызывая боль, чувство тяжести в животе и одышку.

Более чем у половины больных наблюдается гепатомегалия, которая также может быть значительной. Петехиальная сыпь на ногах развивается у части больных на фоне тромбоцитопении.

Менее частыми симптомами являются боли в костях, снижение массы тела, лихорадка, потливость как результат повышенного клеточного катаболизма.

Лабораторные данные при сублейкемическом миелозе

Почти у 50 % больных имеется нейтрофильный лейкоцитоз (обычно 30•109/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, часто отмечается и повышение абсолютного содержания базофилов. Однако у 20 % больных обнаруживают лейкопению (менее 4•109/л), особенно на поздних стадиях болезни.

При вовлечении в патологический процесс двух ростков кроветворения (наряду с гранулоцитарным также тромбоцитарного) может отмечаться тромбоцитоз (иногда до 1000- 109/л), но он наблюдается в начале заболевания, в дальнейшем у большинства больных развивается тромбоцитопения в результате снижения продукции или повышенной секвестрации в селезенке.

Циркулирующие тромбоциты значительно различаются по размеру и форме, встречаются гигантские формы. При поражении трех ростков нарушается и эритропоэз, чаще на ранних стадиях болезни, что проявляется эритроцитозом (вместе с лейкоцитозом и тромбоцитозом создается картина псевдоэритремии).

Однако более чем у половины больных во время постановки диагноза обнаруживается анемия средней степени. По мере развития болезни анемия возникает неизбежно почти у всех больных. Причинами анемии являются неэффективный эритропоэз и затем его угасание, повышенная секвестрация эритроцитов в селезенке и гемолиз.

Совет

В мазке крови выявляют эритроциты с базофильной пунктацией, измененной формой (пойкилоцитоз) и эритробласты.

Вследствие повышенной плотности кости пункция костного мозга нередко бывает затруднительной.

Результат пункции во многом зависит от того, в какой участок костномозговой полости попала игла: из очага фиброза получают скудный пунктат, из очага опухолевого кроветворения – клеточный материал, представляющий собой миелоидные элементы на разных стадиях созревания. Наибольшую диагностическую ценность в распознавании заболевания имеет трепанобиопсия.

В начале заболевания при гистологическом исследовании выявляют гиперклеточный костный мозг (у 20% больных), так что картину пунктата трудно отличить от таковой при эритремии.

При специальной окраске костного мозга наблюдается повышение отложения ретикулина, у части больных выявляются коллагеновый фиброз, разделяющий очаги гиперплазии костного мозга, в дальнейшем развивается диффузный фиброз с остеосклерозом, при этом мегакариоциты могут сохраняться внутри фиброза. В спленограмме преобладают миелоидные клетки (наряду с гранулоцитами и мегакариоцитами также и нормобласты) и уменьшено содержание лимфоидных клеток.
Более чем у половины больных повышены активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, сывороточный уровень цианокобаламина и цианокобаламинсвязывающих белков. В результате повышения клеточного обмена могут быть выявлены гиперурикемия и гиперурикозурия.

При рентгенологическом исследовании у половины больных обнаруживают утолщение кортикального слоя с уменьшением медуллярного пространства в связи с увеличением и утолщением трабекул кости.

Течение болезни обычно пролонгированное, средняя продолжительность жизни больных составляет 4-5 лет от момента установления диагноза, 25 % больных доживают до 15 лет.

Заболевание может осложниться подагрой, инфарктами селезенки, гиперспленизмом, портальной гипертензией (вследствие фиброза печени, тромбоза печеночных вен, усиления тока крови через селезенку).

Почти у 25 % больных возникают кровотечения, в том числе желудочно-кишечные (из-за тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов). Основными причинами смерти являются инфекции, сердечная недостаточность, геморрагии, прогрессирующая недостаточность костного мозга.

Диагноз и дифференциальный диагноз сублейкемического миелоза

Источник: https://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-gematologii/sublejkemicheskij-mieloz.html

Доброкачественный сублейкемический миелоз

5 января 2006

Доброкачественный сублейкемический миелоз представляет собой самостоятельную нозологическую форму среди опухолей кроветворной системы. Субстрат опухоли составляют зрелые клетки одного, двух или всех трех ростков костного мозга — гранулоциты, тромбоциты, реже эритроциты.

В костном мозге развивается гиперплазия миелоидной ткани (миелоз), разрастается соединительная ткань (миелофиброз), отмечается новообразование патологической остеоидной ткани (остеомиелосклероз). Разрастание в костном мозге фиброзной ткани носит реактивный характер.

Постепенно развитие миелофиброза приводит в терминальных стадиях заболевания к замещению всего костного мозга рубцовой соединительной тканью.

Диагностируется главным образом в пожилом возрасте. В течение ряда лет больные не предъявляют никаких жалоб. По мере прогрессирования заболевания появляются слабость, утомляемость, потливость, ощущения дискомфорта и тяжесть в животе, особенно после еды.

Обратите внимание

Отмечается покраснение лица, кожный зуд, тяжесть в голове. Основным ранним симптомом является увеличение селезенки, увеличение печени обычно не столь выражено. Гепатоспленомегалия может вести к портальной гипертензии.

Частый симптом болезни — боли в костях, которые наблюдаются во всех стадиях болезни, а иногда длительное время являются единственным проявлением ее.

Несмотря на высокое содержание в крови тромбоцитов, наблюдается геморрагический синдром, который объясняется неполноценностью тромбоцитов, а также нарушением свертывающих факторов крови.

В терминальной стадии заболевания отмечаются лихорадка, истощение, нарастание анемии, выраженный геморрагический синдром, саркомный рост в тканях.

Изменение в крови у больных с доброкачественным сублейкемическим миелозом напоминают картину «сублейкемического» хронического миелолейкоза. Лейкоцитоз не достигает высоких цифр и редко превышает 50 г/л.

В формуле крови — сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов, увеличение количества базофилов. Гипертромбоцитоз может достигать 1000 г/л и более. В начале заболевания может быть повышение количества эритроцитов, которое в дальнейшем нормализуется.

Течение заболевания может осложняться гемолитической анемией аутоиммунного происхождения. В костном мозге наблюдается гиперплазия гранулоцитарного, тромбоцитарного и эритроидного ростков наряду с фиброзом и остеомиелосклерозом.

В терминальной стадии может отмечаться повышение бластных клеток — бластный криз, который, в отличие от хронического миелолейкоза, встречается редко.

Важно

При небольших изменениях в крови, медленном росте селезенки и печени активное лечение не проводится.

Читайте также:  Резус-фактор: значит, отрицательный, что это такое, крови, положительный, откуда взялся, влияет, у мужчины, значение, rh, чем опасен, таблица

Показаниями к цитостатической терапии являются: 1) значительное повышение числа тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов в крови, особенно с развитием соответствующих клинических проявлений (геморрагии, тромбозы); 2) преобладание в костном мозге клеточной гиперплазии над процессами фиброза; 3) гиперспленизм.

При доброкачественном сублейкемическом миелозе применяют миелосан 2 мг ежедневно или через день, миелобромол 250 мг 2-3 раза в неделю, имифос 50 мг через день. Курс лечения проводится в течение 2-3 недель под контролем показателей крови.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при недостаточности гемопоэза, аутоиммунных гемолитических кризах, гиперспленизме.

При значительной спленомегалии может быть применено облучение селезенки в дозах 400-600 рад. Для лечения анемического синдрома применяют анаболические гормоны, трансфузии эритроцитарной массы. Больным противопоказаны физио-, электро-, тепловые процедуры. Прогноз в целом относительно благоприятный, больные могут жить долгие годы и десятилетия находиться в состоянии компенсации.

Источник: Энциклопедия традиционной и нетрадиционной медицины

При таком заболевании мы используем: настой травы кипрея, датиски, спорыша, репешка, купены, петрова креста, ортилии, исландского мха в течение 3 — 4 месяцев.

Источник: https://www.vitaminov.net/rus-27600-676661586-leucosis-6693.html

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз, или идиопатический миелофиброз, остеомиелопоэтическая дисплазия, входит в число хронических миелопролиферативных лейкозов. Основной его отличительной чертой является специфическое фиброзно-склеротическое поражение костей, особенно костного мозга.

Вероятнее всего при данной патологии имеет место первичное нарушение процесса кроветворения, происходящее на уровне клетки-предшественницы миелопоэза.

Согласно одной из актуальных на сегодняшний день концепций, миелофиброз, развивающийся при данной форме лейкоза связан с мегакарио- и тромбоцитами, синтезирующими ростковый фактор, который усиливает пролиферацию (разрастание) фибробластов.

Совет

Топография этого патологического процесса соответствует местам скопления мегакариоцитов.

О том, что сублейкемический миелоз принадлежит к лейкозам, говорит миелоидная метаплазия в селезёнке и других внутренних органах, финальная активизация процесса по типу бластного криза, а также наличие злокачественного варианта заболевания и положительный ответ данной категории больных на цитостатическую терапию.

Клиническая картина зависит от продолжительности и тяжести болезни. Наиболее распространённый и ранний симптом миелофиброза – увеличение селезёнки, которое можно выявить лет за десять до появления характерных гематологических сдвигов.

Важно

В ряде случаев на фоне гиперспленизма из-за усиленного разрушения эритроцитов происходит анемизация организма.

Другой частый признак – это портальная гипертензия вследствие тромбоза воротной вены и фиброза печени, которые впоследствии способны привести к циррозу.

Больные нередко очень сильно теряют в весе. Такое истощение сопряжено как с усилением на клеточном уровне обмена веществ, так и со сдавлением извне желудка и кишечника увеличившейся в размерах селезёнкой, что провоцирует соответствующие нарушения.

Течение заболевания, как правило, носит доброкачественный характер, в некоторых случаях продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Не исключён, тем не менее, и неблагоприятный, быстро прогрессирующий вариант с лихорадкой, анемией, стремительно увеличивающейся в размерах селезёнкой и другими осложнениями.

Обратите внимание

Причиной летального исхода обычно становится недостаточность кроветворения либо резкая дистрофия, вторичные инфекционные осложнения.

Цитостатическая терапия с преднизолоном назначается при нарастании числа лейкоцитов в крови, сильной компрессии селезёнкой близлежащих тканей и органов и т.п. Если имеет место выраженная спленомегалия, проводится лучевая терапия, также в комбинации с глюкокортикоидами. В среднем уменьшить селезёнку удаётся на срок до полугода. Бластные кризы купируют по принципу лечения острых лейкозов.

В последние годы на фоне совершенствования хирургической техники довольно часто практикуется спленэктомия, то есть полное удаление селезёнки. Глубокая анемия может потребовать переливания эритроцитарной массы вместе с получением кортикостероидных гормонов или андрогенов (в зависимости от выбранной схемы лечения), тромбоцитопенический геморрагический синдром – введения тромбоконцентрата.

Источник: http://www.rusmedserv.com/bloodcancer/subleukemic-myelosis/

Клиническая картина сублейкемического миелоза

Сублейкемический миелоз является одним из представителей группы медленных хронических лейкозов, при котором причиной заболевания становится патологическое изменение клетки-предшественника миелоцита.

Одновременно с нарушениями процесса созревания кроветворных клеток при этом заболевании развиваются реактивные фиброзно-склеротические поражения в костях скелета с сопутствующим сдавлением костного мозга и пролиферативные изменения в селезенке и печени.

Именно поэтому сублейкемический миелоз относят к миелопролиферативным лейкозам.

Причины миелофиброза и варианты течения заболевания

В подавляющем большинстве случаев это заболевание возникает у пациентов, которым уже 50 лет и старше, поэтому определенное значение придается генетическим сбоям в ядерном материале стволовых клеток-предшественников, аутоиммунным нарушениям, вирусным инфекциям. Морфологическим субстратом миелоза становится изменение всех трех ростков кроветворения – гранулоцитарного, мегакариоцитарного и эритроидного. Именно от степени выраженности этих нарушений и зависит течение болезни и прогноз.

В подавляющем большинстве случаев сублейкемический миелоз протекает достаточно доброкачественно, причем есть прямая зависимость между возрастом пациента в момент дебюта заболевания и прогнозом – чем моложе больной, тем тяжелее протекает миелофиброз.

В терминальной стадии заболевания, которая может развиться через 5-15, а то и 20 лет после выявления первых симптомов, у пациентов возникают бластные кризы. Тогда болезнь приобретает черты острого лейкоза: в периферической крови появляется большое количество бластов.

Симптомами такого развития болезни являются лихорадка, признаки интоксикации, анемический и геморрагический синдром. При этом часто увеличиваются селезенка и печень.

У некоторых пациентов возможно бурное прогрессирование заболевания с ранним появлением синдрома кровоточивости и анемизацией пациента.

Клиническая картина сублейкемического миелоза

Важно

Чаше всего пациентов беспокоит выраженная общая слабость, тяжесть в животе, которая усиливается при движении и особенно после еды (она объясняется значительным увеличением селезенки и печени). Появляются жалобы на головную боль, боль в костях и позвоночнике.

Очень редко в терминальной стадии заболевания у пациента могут развиваться тяжелые нарушения чувствительности. Врач должен обязательно исключить фуникулярный миелоз – патологическое состояние нервной системы, возникающее при некоторых мегалобластных анемиях.

Это состояние чаще всего наступает при анемии, которая возникает у пациентов с недостаточным поступлением витамина В12 в организм.

Кроме того, зачастую возникают тромбозы, причиной появления которых становится увеличенное количество тромбоцитов в периферической крови вообще и нарушения свертываемости крови.

Последнее может быть обусловлено морфологической незрелостью даже достаточно большого числа тромбоцитов.

Рано или поздно тромбоцитоз приводит к развитию спленомегалии, но в селезенке начинают активно разрушаться не только тромбоциты, но и эритроциты, что и становится причиной развития анемии.

Программа обследования пациентов и возможности лечения

Диагноз “Сублейкемический миелоз” должен ставиться не на основании клинического анализа крови, а на результатах стернальной пункции или трепанобиопсии подвздошной кости. Изменения в анализе крови во многом неспецифичны и только на выявлении повышенного или сниженного количества клеток крови и изменении их процентного соотношения нельзя поставить диагноз “Сублейкемический миелоз”.

Лечение заболевания также зависит от состояния костного мозга и имеющихся нарушений строения кости. В некоторых случаях достаточно динамического наблюдения за пациентом, тогда как при быстропрогрессирующем миелофиброзе необходимо назначение химиотерапевтических препаратов.

Совет

В терминальной стадии заболевания в некоторых случаях необходимо проведение лучевой терапии, массивное назначение химиопрепаратов по программе лечения острого миелолейкоза, удаление селезенки – но в каждом конкретном случае заболевания лечение больному должен назначать квалифицированный гематолог.

Источник: http://therapycancer.ru/lejkoz/915-klinicheskaya-kartina-sublejkemicheskogo-mieloza

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз относится к лейкозам, проявляющимся несколько повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, прогрессирующим миелофиброзом и остеомиелосклерозом, спленомегалией, гепатомегалией с трехростковой миелоидной метаплазией в этих и, значительно реже, в других органах и тканях.

В литературе не встретились данные о структуре заболеваемости сублейкемическим миелозом.

Патогенез (что происходит?) во время Сублейкемического миелоза:

Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза.

Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту.

Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов.

Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу бластного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.

Симптомы Сублейкемического миелоза:

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением бластного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

  • Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.
  • Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием бластного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки.

На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге.

Обратите внимание

В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью.

В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Диагностика Сублейкемического миелоза:

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга).
Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph'-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

Лечение Сублейкемического миелоза:

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*109/л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*109/л, а тромбоциты – 100-150*109/л.

Читайте также:  Самая распространенная группа крови: какая частая, резус-фактор встречается чаще в мире, у человека

Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают – в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов – по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта
Эритропоэз Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен
Лейкопоэз В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов
Тромбопоэз Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы
Экстра медуллярный гемопоэз Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах
Гистологические исследования Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида
Рентгенологические данные На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей

Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.

Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях.

Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами.

При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Источник: https://u-doktora.ru/bolezni/subleykemicheskiy-mieloz

Сублейкемический миелоз

Онкогематология – лечение онкологических заболеваний крови у детей и взрослых // Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз, или идиопатический миелофиброз, остеомиелопоэтическая дисплазия, входит в число хронических миелопролиферативных лейкозов. Основной его отличительной чертой является специфическое фиброзно-склеротическое поражение костей, особенно костного мозга.

Вероятнее всего при данной патологии имеет место первичное нарушение процесса кроветворения, происходящее на уровне клетки-предшественницы миелопоэза.

Согласно одной из актуальных на сегодняшний день концепций, миелофиброз, развивающийся при данной форме лейкоза связан с мегакарио- и тромбоцитами, синтезирующими ростковый фактор, который усиливает пролиферацию (разрастание) фибробластов.

Совет

Топография этого патологического процесса соответствует местам скопления мегакариоцитов.

О том, что сублейкемический миелоз принадлежит к лейкозам, говорит миелоидная метаплазия в селезёнке и других внутренних органах, финальная активизация процесса по типу бластного криза, а также наличие злокачественного варианта заболевания и положительный ответ данной категории больных на цитостатическую терапию.

Клиническая картина зависит от продолжительности и тяжести болезни. Наиболее распространённый и ранний симптом миелофиброза – увеличение селезёнки, которое можно выявить лет за десять до появления характерных гематологических сдвигов.

Важно

В ряде случаев на фоне гиперспленизма из-за усиленного разрушения эритроцитов происходит анемизация организма.

Другой частый признак – это портальная гипертензия вследствие тромбоза воротной вены и фиброза печени, которые впоследствии способны привести к циррозу.

Больные нередко очень сильно теряют в весе. Такое истощение сопряжено как с усилением на клеточном уровне обмена веществ, так и со сдавлением извне желудка и кишечника увеличившейся в размерах селезёнкой, что провоцирует соответствующие нарушения.

Течение заболевания, как правило, носит доброкачественный характер, в некоторых случаях продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Не исключён, тем не менее, и неблагоприятный, быстро прогрессирующий вариант с лихорадкой, анемией, стремительно увеличивающейся в размерах селезёнкой и другими осложнениями.

Обратите внимание

Причиной летального исхода обычно становится недостаточность кроветворения либо резкая дистрофия, вторичные инфекционные осложнения.

Цитостатическая терапия с преднизолоном назначается при нарастании числа лейкоцитов в крови, сильной компрессии селезёнкой близлежащих тканей и органов и т.п. Если имеет место выраженная спленомегалия, проводится лучевая терапия, также в комбинации с глюкокортикоидами. В среднем уменьшить селезёнку удаётся на срок до полугода. Бластные кризы купируют по принципу лечения острых лейкозов.

В последние годы на фоне совершенствования хирургической техники довольно часто практикуется спленэктомия, то есть полное удаление селезёнки. Глубокая анемия может потребовать переливания эритроцитарной массы вместе с получением кортикостероидных гормонов или андрогенов (в зависимости от выбранной схемы лечения), тромбоцитопенический геморрагический синдром – введения тромбоконцентрата.

(495) 740-58-05 – клиники онкогематологии в Москве и за рубежом

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Источник: http://oncohematology.ru/subleykemicheskymyelosis/

Миелоз сублейкемический – Гематология

Сублейкемический миелоз, Миелоз, Миелофиброз с миелоидной метаплазией, Миелоидная спленомегалия, Первичный миелофиброз

Сублейкемический миелоз (миелофиброз с миелоидной метаплазией, миелоидная спленомегалия, первичный миелофиброз) – это одно из хронических миелопролиферативных заболеваний, характеризующееся тем, что в результате нарушения развития клеток костного мозга при сохраненной способности к созреванию происходит накопление в крови и костном мозге созревающих и зрелых клеток миелоидного ряда (в основном лейкоцитов). Данное состояние следует отличать от хронического миелолейкоза. Помимо сублейкемического миелоза в группу миелопролиферативных заболеваний входят истинная полицитемия и истинная тромбоцитемия.

Механизмы развития (патогенез) всех миелопролиферативных заболеваний сходны между собой. Несмотря на то, что при сублейкемическом миелозе преобладает увеличение количества лейкоцитов, в процесс вовлекаются и другие миелоидные ряды, поэтому может наблюдаться увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов.

Также особенностью данной группы заболеваний является то, что в течение времени может происходить смена преобладающего ростка, из-за чего меняется клиника и устанавливается другой диагноз в пределах хронических миелопролиферативных заболеваний (например, при преобладании эритроцитоза выставляется диагноз истинной полицитемии).

Совет

В основе патогенеза сублейкемического миелоза лежит фиброзирование костного мозга (миелофиброз), что происходит после патологической пролиферации (разрастания) костномозговой ткани, при этом в процесс вовлекаются все три ростка кроветворения.

При избыточной пролиферации ткани костного мозга происходит образование и выделение ряда гуморальных факторов, которые способствуют выработке коллагена (соединительной ткани) фибробластами костного мозга.

Это приводит к выработке коллагена в костномозговых лакунах, из-за чего избыточная активность кроветворения сменяется его угнетением.

К какому врачу обратиться

Проявления и симптомы

Выделяют три фазы сублейкемического миелоза:

  1. Пролиферативная
  2. Склеротическая
  3. Фаза бластного криза.

В первую фазу избыточная пролиферация костного мозга приводит к выраженному увеличению в крови лейкоцитов, в меньшей степени эритроцитов и тромбоцитов. Во вторую фазу происходит истощение кроветворения, что обуславливает снижение количества всех клеток крови (панцитопению). Эта фаза очень опасна для жизни пациентов. Следующая фаза характеризуется бластным кризом.

В первую фазу больные не предъявляют специфических жалоб, особенно в начале заболевания. При длительном течении у больных могут появляться жалобы, характерные для наличия опухоли в организме: слабость, субфебрильная температура, потливость, снижение массы тела.

Во второй фазе заболевания выражена слабость, что связано с нарастающей анемией. Больные предъявляют жалобы на чувство тяжести, дискомфорта и боль в левом подреберье, связанные с увеличением селезенки.

При объективном осмотре в начале заболевания удается выявить лишь незначительное увеличение селезенки.

По мере прогрессирования заболевания кожа становится бледной, может приобретать желтоватый оттенок, селезенка значительно увеличивается и может быть видна при осмотре, далее увеличивается и печень.

Увеличение селезенки связано с тем, что в ней появляются очаги кроветворения, что является компенсаторной реакцией на фиброзирование костного мозга и его недостаточность.

Обратите внимание

У больных часто возникает синдром гиперспленизма, обусловленный гибелью внутри селезенки клеток крови (эритроцитов).

Из-за повышенного разрушения эритроцитов (гемолиза) появляется ряд других клинических проявлений: желтушность кожных покровов, видимых слизистых оболочек, повышение уровня свободного билирубина в крови, потемнение мочи, увеличение количества ретикулоцитов крови. Таким образом, уменьшение выработки эритроцитов в костном мозге приводит к увеличению селезенки и гемолизу, что в свою очередь еще больше усугубляет анемию.

Диагностика

Основная роль в диагностике принадлежит исследованию периферической крови и костного мозга.

На ранней стадии заболевания в общем анализе периферической крови выявляется умеренный лейкоцитоз (количество лейкоцитов обычно 15-30*109/л), однако иногда цифры могут быть более высокими (50*109/л и более). Также характерно увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов.

В формуле лейкоцитов наблюдается сдвиг в сторону молодых форм (миелоцитов, промиелоцитов, иногда могут появляться бласты). Может наблюдаться увеличение числа базофилов, эозинофилов, а также изменение формы и размеров эритроцитов.

По мере склерозирования (появления фиброза) костного мозга количество всех клеток крови постепенно уменьшается. Важным исследованием является определение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов, уровень которой при сублейкемическом миелозе значительно повышен в отличие от хронического миелолейкоза, при котором наблюдается ее снижение.

Для исследования костного мозга используется группа методов (трепанобиопсия, цитологическое, цитогенетическое исследование и т.д.). Характер изменений в костном мозге отличается на разных стадиях заболевания. В начале заболевания, до развития фиброза, наблюдается омоложение гранулоцитарного ростка гемопоэза, а также увеличение количества клеток-предшественниц гранулоцитопоэза.

При трепанобиопсии выявляется увеличение количества кроветворной ткани и уменьшение жировой ткани. Наблюдается увеличение числа мегакариоцитов и гранулоцитов, а также диспластические явления (различные изменения в форме и структуре клеток). По мере развития фиброза возникают трудности в получении образца костного мозга для исследования.

Наблюдается значительное увеличение бластных клеток (до 25-30%).

Важно

В трепанобиоптате отмечается выраженный фиброз костного мозга, значительное уменьшение кроветворной и жировой ткани, костной ткани становится больше.

Очаги кроветворения представлены островками гемопоэтической ткани, окруженной фиброзной тканью. При цитогенетическом исследовании отсутствуют признаки хронического миелолейкоза (нет филадельфийской хромосомы).

Анализы (2)

  • Анализ крови (общеклинический)
  • Пункция красного костного мозга

Лечение

Выбор тактики лечения обусловлен стадией заболевания. В пролиферативную фазу лечение направлено на нормализацию показателей крови и уменьшение размеров селезенки. С этой целью применяют цитостатические препараты, которые часто дополняют препаратами интерферона-альфа. Как симптоматическую терапию используют кровопускания, которые помогают снизить количество эритроцитов и тромбоцитов.

При развитии фиброза, когда появляется выраженная анемия, появляются показания к переливанию эритроцитарной массы. Поскольку у больных часто наблюдаются аутоиммунные осложнения, применяют антигистаминные препараты и глюкокортикостероиды.

Цитостатики в данную стадию применяют только при наличии признаков явного прогрессирования заболевания.

Лечение бластного криза включает в себя назначение цитостатиков или полихимиотерапии, а также препаратов крови для возмещения недостатка форменных элементов.

Источник: https://medrank.ru/gematologiya/mieloz-sublejkemicheskij.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector