Болезнь такаясу (неспецифический аортоартериит): синдром, симптомы, артериит, признаки и прогноз, диагностика

Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу)

Неспецифический аортоартериит – это воспалительная аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит реакция гиперчувствительности, бывающая замедленной либо смешанной. Болезнь поражает стенки аорты и её основных ветвей.

Другое название неспецифического аортоартериита – синдром Такаясу, по фамилии доктора, впервые описавшего клиническую картину заболевания.

Эпидемиология

Встречается неспецифический аортоартериит редко, всего пара случаев на 1млн человек. Среди всех сосудистых патологий на долю неспецифического аортоартериита приходится 1-5%. Но частота заболеваемости в последние годы растет. Страдают преимущественно люди молодого возраста, как правило, 15-25 лет. Неспецифический аортоартериит чаще всего поражает женщин.

Этиология и патогенез

Причины неспецифического аортоартериита до сих пор неизвестны. В течение длительного времени считалось, что причиной возникновения синдрома Такаясу является туберкулезна палочка Коха. Подтверждение тому была высокая частота встречаемости данной патологии среди больных туберкулезом. Позже развитие неспецифического аортоартериита связывали с риккетсиозами и ревматизмами.

Современная медицина признала артериит Такаясу аутоиммунной болезнью, возникающей в результате изменения реакции организма на различные внутренние и внешние раздражители. Среди внешних раздражителей ключевую роль занимают неблагоприятная экологическая ситуация, профессиональные и бытовые аллергены.

Патогенез связан с реакцией гиперчувствительности замедленного действия (ГЗТ). В основе этой реакции лежат сенсибилизированные лимфоциты, которые контактируя с тканевым антигеном, приводят к остановке миграции макрофагов. В результате это ведет к скапливанию моноцитарных клеток в стенке и просвете артерий.

Обратите внимание

В дальнейшем происходит префращение данных клеток в макрофаги. Те выделяют так называемые лизосомальные ферменты, повреждающие стенку артерий. Впоследствии происходит утолщение средней (медиальной) и наружной (адвентициальной) оболочек аорты в тех местах, где отходят от нее ветви.

В результате происходит заращение мелких кровеносных сосудов и разрушение эластичного каркаса.

На ранних стадиях болезни отмечаются выраженный отек и небольшая кровоточивость стенки. Позднее происходит склерозирование, деформация стенки сосудов, в некоторых случаях вплоть до аневризмы. Несмотря на тяжелые поражения сосудов, тяжесть клинических проявлений не так выражена.

Чаще всего воспаление возникает в дуге аорты и её ветвях, в районе брюшной аорты и артериях почек. Реже воспаление затрагивает легочные и брыжеечные артерии, проксимальные отделы коронарных артерий. При распространении воспалительного процесса патологические изменения происходят в более мелких артериях.

Классификация

Неспецифический аортоартериит – классификация

Существует несколько вариантов классификации заболевания. Исследователем А.А.Спиридоновым была предложена классификация по локализации поражения, в которой он выделил 5 видов:

  1. Поражение артериальных дуг
  2. Поражение средней аорты
  3. Поражение терминального брюшного отдела аорты и подвздошных артерий
  4. Поражение смешанного типа
  5. Поражение самой легочной артерии и ее ветвей

Согласно распространенной классификации неспецифического аортоартериит, которая была предложена А.В.Покровским, болезнь подразделяется в зависимости от:

  • Воспалительный процесс острого типа
  • Воспаление подострого типа, возможны рецидивы
  • Воспаление хронического вида
  1. Морфологических изменений
  • Поражения стенозирующего вида
  • Поражения деформирующего вида
  • Поражения аневризматического вида
  • Поражаются ветви дуги аорты
  • Поражаются грудной и брюшной отдел аорты
  • Смешанное поражение

Клиническая картина болезни содержит в себе следующие десять синдромов:

  1. Воспалительные процессы
  2. Поражения ветвей дуги аорты
  3. Стеноз, возникающий в нисходящей грудной аорте
  4. Поражения, возникающие в проксимальном отделе брюшной аорты, а также развитие реноваскулярной гипертензии
  5. Висцеральный ишемический синдром
  6. Стеноз раздвоения аорты и подвздошных артерий
  7. Поражения артерий коронарного типа
  8. Аортальная недостаточность
  9. Поражения легочной артерии
  10. Возникновение аневризма аорты

Симптомы

Симптомы неспецифического аортоартериита

Клиническая картина при неспецифическом аортоартериите очень многообразна. Первичными симптомами являются лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела, бессонница, c в суставах.

В общем анализе крови – анемия и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Затем данная стадия может перейти в хроническое течение, которое характеризуется воспалением в аорте и её ветвях.

У некоторых людей с синдромом Такаясу можно отметить только поздние изменения сосудов, при том что общие симптомы отсутствуют.

Неспецифический аортоартериит характеризуется поражением артерий различных органов и систем, поэтому симптомы зависят от локализации поражения.

Синдром дуги аорты

При данном синдроме наиболее распространенными симптомами являются отсутствие пульсации на лучевых артериях, артериальная гипертензия, эпизоды инсульта мозга. При физикальном обследовании обнаруживают градиент систолического давления между нижними и верхними конечностями, систолический шум, который возникает над сонными артериями и в эпигастральной области.

Симптомы поражения зрительного анализатора

Расстройства в зрительной системе наблюдаются у большей части больных неспецифическим аортоартериитом. Проявляются данные расстройства путем сужения поля зрения, диплопией, уменьшением остроты зрения, быстрой утомляемостью глаз. При исследовании внутриглазного дна обнаруживают аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияние.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы

Наиболее распространенными симптомами поражения сердечной мышцы являются ишемический синдром, инфаркт миокарда, Аортальная недостаточность или аневризма аорты. Частенько можно встретить синдром «перемежающейся хромоты» рук: усталость, слабость, болевые ощущения в плечах, усиливающиеся при физической активности. Еще одним частым проявлением синдрома Такаясу является феномен Рейно.

Симптомы поражения мочевыделительной системы

Вследствие стеноза артерии почек возникает поражения этих органов, проявляющееся в развитии клубочкового нефрита, эмболии почечной артерии, иногда – амилоидного нефроза.

Симптомы поражения ЦНС

Расстройства ЦНС возникают вследствие поражения общей сонной артерии, артерий позвоночника. Проявляются в кратковременных потерях памяти, уменьшение работоспособности и внимания, которые возрастают с увеличением степени ишемии мозга.

Симптомы поражения легочной системы

Гипертония появляется при 4 типе неспецифического аортоартериита, обычно в комбинации с вышеперечисленными симптомами.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Постановку диагноза затрудняет редкость, обширная клиника данной патологии и множество «маскирующих» заболеваний.

При диагностике учитывают:

  • Возраст моложе 40 лет
  • Отсутствие пульса на руках
  • Разница АД на верхних конечностях выше 10мм рт.ст.
  • Синдром «перемежающаяся хромота»
  • Недостаточность аортального клапана
  • Увеличение СОЭ
  • Артериальная гипертензия

Кроме того, пациенту назначают ряд дополнительных обследований:

  1. общий и биохимический анализ крови. Наблюдают значительные изменения состава крови.
  2. УЗИ сосудов. Оценивают скорость кровотока и степень поражения коронарных сосудов.
  3. Ангиография. Выявляют окклюзии и сужения артерий
  4. ЭКГ. Изучают работу сердечной мышцы.
  5. ЭЭГ. Изучают изменения сосудов головного мозга.
  6. Рентгенологическое исследование. Выявляют патологические изменения в легких.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лечение неспецифического аортоартериита

Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания.

На ранних стадиях в период острого воспаления проводят консервативное лечение.  Основными направлениями подобной терапии являются – воздействие на иммунную систему и нарушенную гемодинамику, лечение ишемического синдрома, сердечной недостаточности.

Комплекс медикаментозного лечения неспецифического аортоартериита включает в себя антиагреганты (курантил, ацетилсалициловая кислота и другие), антикоагулянты (неодикумарин, гепарин и другие), противовоспалительные и сосудорасширяющие средства.

Основным препаратом в лекарственной терапии синдрома Такаясу является Преднизолон – глюкокортикоид, обладающий иммунодепрессивным, противовоспалительным, противоаллергическим действием. Схема лечения назначается индивидуально и только врачом.

Важно

При малоэффективности Преднизолона назначается противоопухолевый препарат Метотрексат , который направлен на ингибирование синтеза ДНК.

В случаи неэффективности консервативной терапии проводится хирургическое лечение.

Показания к операции:

  • Аневризмы
  • Ишемический синдром 3-4 степени
  • Стойкая гипертония

Существует ряд противопоказаний к хирургическому вмешательству при неспецифическом аортоартериите:

  • Стадия воспаления острого типа
  • Острый инфаркт миокарда (сроком до трех месяцев)
  • Инсульт (сроком до трех месяцев)
  • Почечная недостаточность
  • Сепсис
  • Пожилой возраст пациента
  • Сахарный диабет с тяжелыми осложнениями
  • Облитерация сосудистого русла

Источник: https://med-advisor.ru/nespetsificheskij-aortoarteriit/

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): симптомы, лечение, диагностика, фото

Интересный факт: неспецифический аортоартериит то есть болезнь Такаясу также называют болезнью отсутствующего пульса. Дело в том, что у пациентов часто пропадает пульс в верхних конечностях. Однако это не даёт объяснения особенностям болезни. Чем лечится болезнь Такаясу, и каковы причины её возникновения? Рассмотрим подробнее.

Что такое синдром Такаясу?

Системным аортоартериитом называют заболевание воспалительного характера, влияющего разрушительно на ветви аорты и саму аорту. Происхождение заболевания неизвестно, но относят его к типу системных васкулитов. Со временем течения заболевания в стенках артерий развивается воспалительный процесс, который ведёт к их закрытию из-за разрастания тканей.

Определить группу риска трудно, однако, известно, что предрасположены к заболеванию азиатские женщины младше 40 лет.

О том, что такое синдром Такаясу, расскажет подробнее следующее видео:

Классификация заболевания

Классификация системного аортоартериита составляется на результатах ангиографического исследования и зависит от поражённых сосудов:

  • тип 1 — поражены ветви дуги аорты;
  • 2а — восходящая аорта, её дуга дуга и ветви;
  • 2б — поражается восходящая и нисходящая аорта;
  • 3 — нисходящая и брюшная аорты, может задеваться артерия почек;
  • 4 — брюшная аорта, может быть задета артерия почек;
  • 5 — восходящая и нисходящая, брюшная аорты;

В указании могут добавляться другие задеваемые артерии.

Причины возникновения

Причины возникновения болезни Такаясу не установлены до конца. Пока что учёные предполагают, что к аспектам, увеличивающим риск развития состояния, относится наличие микробактерий туберкулёза и вирусов. На это наталкивает то, что у более чем 50% пациентов находят туберкулёз.

Далее мы расскажем о том, какие симптомы имеет синдром (болезнь) Такаясу.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от его стадии. Обычно, неспецифический аортоартериит имеет острое начало и характеризуется симптомами:

  • Первая стадия. Повышение температуры тела, потеря массы тела, миалгия и артралгия, http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/migren-golovnaja-bol/golovnaya-bol-v-viskah.htmlболи в области головы, общая слабость.
  • Вторая стадия. Сильные боли над областью поражённых сосудов, симптоматика сосудистой недостаточности, например, слабость в руках, головокружения, шум над артериями.
  • Третья стадия. Усугубление симптомов предыдущих стадий.

Стадии сменяют друг друга постепенно, однако, болезнь Такаясу может начинаться с 2-й и 3-й стадий.

О методах диагностики болезни Такаясу (неспецифического аортоартериита) мы расскажем далее.

О симптоматике аортоартериита Такаясу расскажет более детально следующее видео:

Диагностика

Диагностика начинается со сбора анамнеза и посещения терапевта. Терапевт, в зависимости от симптоматики, может отправить на обследование к хирургу, ревматологу или неврологу. В дальнейшем врач диагностирует первичные признаки по классификации с критериями:

  1. молодой возраст;
  2. перемежающаяся хромота;
  3. ослабленная периферическая пульсация;
  4. разница больше 10 мм ртутного столба во время измерения артериального давления на плечевых артериях;
  5. шумы в брюшной аорте и подключичной артерии;
  6. ангиографические изменения;
Читайте также:  Крем от купероза (сосудистых звездочек): на лице, мазь, лечение, препараты, лучший, эффективные, лекарство

Если хотя бы 3 критерия совпадают можно говорить о наличии болезни Такаясу.

Чтобы подтвердить диагноз врач назначает дополнительные лабораторные анализы:

  • Клинический анализ крови, показывающий наличие анемии.
  • УЗДГ сосудов.
  • Ангиография.
  • Аортография.
  • Реоэнцефалография.
  • ЭЭГ мозга.
  • Биопсия, показывающая признаки воспалительного процесса.

О том, как лечить системный аортоартериит, вы узнаете далее.

Лечение системного неспецифического аортоартериита

После подтверждения диагноза пациентам с болезнью Такаясу назначается коррекция нарушений гемодинамического характера, а также иммуносупрессия. В качестве основных препаратов прописывают метотрексат, имуран, цитоксан и преднизолон.

Поскольку аортоартериит повышает риск образования тромбов, назначают препараты группы антиагрегантов: аспирина и прочих, а также антикоагулянты. Также может прописываться процедуры:

  • криоферез;
  • лимфоцитаферез;
  • плазмаферез;
  • экстракорпоральная иммунотерапия;
  • каскадная фильтрация плазмы;

Если аортоартериит протекает с осложнениями, больному может назначаться ангиохирургическое вмешательство.

Болезнь Такаясу (фото)

Профилактика заболевания

Поскольку болезнь Такаясу изучена крайне плохо, специфической профилактики против заболевания не существует. Есть общие меры профилактики:

  • отказаться от курения;
  • принимать поливитамины по курсу;
  • постараться придерживаться здорового образа жизни;

При первых симптомах, а также раз в 6 мес. при их отсутствии, необходимо проходить общее консультирование у терапевта и сдачу лабораторных анализов.

Осложнения

Если заболевание долго оставлять без внимания или лечить неправильно, оно может привести к серьёзным осложнениям:

  1. инсульту;
  2. судорогам;
  3. стенозу;
  4. ишемии;
  5. внутричерепному кровоизлиянию;
  6. ретинопатии;
  7. порокам сердца;
  8. церебральным кризам;
  9. реноваскулярной гипертонии;

С другой стороны, лечение болезни Такаясу также может сопровождаться побочными эффектами, например:

  1. синдромом Кушинга;
  2. остеопорозом;
  3. катарактой;
  4. язвой желудка;
  5. лекарственным гепатитом;

Также у пациентов могут появляться индивидуальные побочные эффекты. В любом случае, при обнаружении таковых следует немедленно посетить доктора.

Прогноз

Поскольку болезнь изучена плохо, точной статистике по выживаемости нет. Разные отчёты указывают, что летальный исход при болезни Такаясу составляет 10-70%, а при ранней диагностике и грамотном лечении меньше 15%. На протяжении длительного времени состояние больных оценивается как удовлетворительное, что связывается с развивающимся коллатеральным кровообращением.

Самыми частыми причинами, приводящими к летальному исходу при системном аортоартериите, являются:

  • инфаркты, в основном, миокарда;
  • инсульты;
  • разрывы аневризмы аорты;

(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: http://odsis.ru/kardiologiya/sosudistaya-kardiologiya/zabolevaniya-aorty/nespetsificheskij-aortoarteriit-bolezn-takayasu-simptomy-lechenie-diagnostika-foto/

Неспецифический аортоартериит

  • Неспецифический аортоартериит
  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Алгоритмы лечения
  • Ведение в стационарных условиях
  • Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • Информация для пациентов

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

АТ – Артериит Такаясу

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

ВЗК – воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН– Гломерулонефрит

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НАА – неспецифический аортоартериит

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоp

ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов

EULAR – Европейская лига против ревматизма

GPPs  – Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека

PreS – Европейское общество детских ревматологов

PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1. Краткая информация

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит (НАА) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Синонимы: артериит Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw (в японской популяции).

В патогенезе заболевания большое значение отводят аутоиммунным механизмам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов.

При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов – к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса.

1.3 Эпидемиология

Болезнь встречается во всех странах мира, чаще наблюдается в странах Азии. Заболеваемость колеблется от 1,2 до 6,3 на 1 млн. населения. Неспецифическим аортоартериитом болеют преимущественно лица женского пола в возрасте от 11 до 30 лет.

У детей эпидемиологические особенности изучены недостаточно. В большинстве наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8–12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте. Соотношение между заболевшими мальчиками и девочками в возрасте старше 7 лет сходно с таковым у взрослых и составляет 1:7,5–9. В возрасте до 7 лет девочки и мальчики болеют одинаково часто.

1.4 Кодирование по МКБ 10

М31.4 – Синдром дуги аорты (Такаясу)

1.5 Классификация

По локализации поражения различают 5 типов неспецифического аортоартериита  (Takayasu Conference, 1994):

  • I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии.
  • IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви.
  • IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел.
  • III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии.
  • IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии.
  • V тип – смешанный вариант типов IIb и IV.

Диагностические критерии неспецифического аортоартериита представлены в таблице 1.

Таблица 1 – Диагностические критерии неспецифического аортоартериита у детей (EULAR/PRINTO/PReS, 2010)

Критерий Определение
1. Синдром отсутствия пульса Асимметрия пульса на конечностях, отсутствие пульса на 1 или 2 лучевых или других артериях
2. Несоответствие артериального давления (АД) Разница систолического АД на правой и левой конечности  > 10 мм рт.ст.
3. Патологические сосудистые шумы Грубые шумы, определяемые при аускультации над сонными, подключичными, бедренными артериями, брюшной аортой
4. Синдром артериальной гипертензии Развитие стойкого повышения АД > 95-го перцентиля по росту
5. Увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) Стойкое повышение СОЭ > 20 мм/ч или концентрации СРБ выше нормы
Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают при ангиографическом подтверждении патологии аорты: аневризма/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий (при исключении других причин повреждения) в сочетании с 1 из 5 перечисленных критериев

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на слабость, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, периодические потери сознания, нарушение зрения; судороги, головные боли, повышение артериального давления, боли в грудной клетке; боли в руках и/или в ногах при физической нагрузке, сердцебиения, одышку, боли в животе; жидкий стул с примесью крови; перемежающуюся хромату; онемение в пальцах; боли в суставах, мышцах, припухание суставов.

Характер жалоб у пациентов с НАА зависит от уровня поражения.

Для супрадиафрагмального поражения дуги аорты характерны симптоматика со стороны центральной нервной системы (ишемические инсульты, судороги), боли в грудной клетке, сердцебиения, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния, артериальная гипертензия, перемежающаяся хромота, Изолированное поражение дуги арты развивается редко, примерно у 10% пациентов.

  У 2/3 больных развивается сочетанное супра- и инфрадиафрагмальное поражение аорты и отходящих от нее артерий. Для инфрадиафрагмального поражения аорты характерны артериальная гипертензия, боли в животе. При поражении почечных артерий единственным симптомом заболевания у 66-93% пациентов является почечная гипертензия, которая может сочетаться с шумами.

Для поражения мезентериальных артерий характерны гемаколит и выраженные боли в животе. Системные проявления – потеря массы тела, лихорадка, слабость – развиваются у 42-83%; артрит, артралгии и миалгии – у 12-65% больных.

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/nespetsificheskij-aortoarteriit_14107/

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит (НАА) — хроническое воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее ветвей (значительно реже — ветвей легочной артерии).

НАА — редкое заболевание (2,6 случая на 1 млн населения в год), как и узелковый полиартериит. Болеют НАА преимущественно молодые женщины и девушки (соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1), хотя болезнь может возникнуть и в более позднем возрасте. Заболевание чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже — в Европе.

Этиология и патогенез

Причины развития НАА в настоящее время неясны.

Поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что подтверждается обнаружением в период обострения циркулирующих иммунных комплексов и антиаортальных антител в сыворотке крови и в стенке аорты.

Отмечено, что у заболевших лиц чаще, нежели в популяции, встречаются антигены гистосовместимости HLA-B5, HLA-A10, что указывает на генетическую предрасположенность.

Морфологически существует два типа поражения — гранулематозный (характерен для активной фазы болезни) и склеротический.

Читайте также:  Массаж ног при варикозе: можно ли делать, на ногах, в домашних условиях, противопоказания, при варикозном расширении вен нижних конечностей, самомассаж

В активной фазе болезни НАА представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. Выражена пролиферация клеток интимы. По мере стихания воспаления преобладают склеротические изменения (фиброзирование, рубцевание медии, дегенерация и разрывы эластической мембраны).

Нередко находят на фоне воспаления атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Совет

Поражение сосудов носит сегментарный характер, при этом внутриорганные артерии обычно не поражаются.

Клиническая картина. В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выраженной полиморфностью. На основании преимущественного вовлечения сосудов в патологический процесс принято выделять четыре типа поражения: I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями; II тип — поражается грудная и брюшная части аорты;

III тип — поражение дуги аорты и ее нисходящей части (так называемый смешанный тип, наиболее часто встречающийся — в 65 % случаев);

IV тип — указанные выше поражения сочетаются с поражением ветвей легочной артерии.

Естественно, что в зависимости от типа поражения клиническая картина болезни будет существенно различаться. Схематически клинические проявления НАА можно представить в виде так называемых ишемических синдромов.

* Церебральные расстройства в сочетании с асимметрией пульса и АД на верхних конечностях (поражение брахиоцефальных сосудов).

* Артериальная гипертония (вследствие поражения брюшной части аорты и почечных сосудов).

* Коронарит (поражение аорты и ее ветвей, в частности коронарных).

* Недостаточность клапана аорты (в сочетании с поражением восходя-щей части дуги аорты).

* Поражение сосудов брюшной полости (иногда в сочетании с рено-васкулярной гипертонией).

* Артериит легочных сосудов (развитие легочной гипертонии).

Все сказанное указывает на чрезвычайную полиморфность клинической картины НАА, различающуюся у больных весьма существенно.

На I этапе диагностического поиска можно получить сведения, указывающие на поражение того или иного сосудистого бассейна, а также на остроту течения болезни.

У лиц молодого возраста (до 20 лет) болезнь обычно начинается остро и характеризуется лихорадкой, астенией, артралгиями, миалгиями.

В более старшем возрасте в жалобах доминируют симптомы, обусловленные ишемией различных органов и систем.

Обратите внимание

Так, больные могут жаловаться на головные боли, головокружения, обмороки, что обусловлено поражением сосудов головного мозга. При поражении сосудов брюшной полости могут

быть жалобы на боли в животе, нарушение стула, вздутие живота. При поражении церебральных сосудов появляются симптомы, связанные с нарушением зрения (преходящая слепота, снижение остроты зрения). Поражение легочной артерии может вызвать боли в грудной клетке, одышку, иногда кровохарканье.

При поражении коронарных артерий больные могут предъявлять жалобы на приступы сжимающих (ангинозных) болей за грудиной. Наконец, у части больных отмечается прогрессирующая потеря массы тела, чаще всего в сочетании с повышением температуры тела, обычно снижающейся при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов.

Некоторые пациенты могут сообщить сведения об обнаружении у них изменений показателей крови (в частности, увеличение СОЭ). Однако эти признаки могут наблюдаться при многих заболеваниях, поэтому после I этапа диагностического поиска нельзя сделать вывод о наличии НАА. Правильнее включить в круг диагностического поиска наряду с другими заболеваниями и НАА.

Подобная неспецифичность жалоб, естественно, затрудняет диагностический поиск, в связи с чем сбор информации на последующих этапах имеет большое значение.

На II этапе диагностического поиска следует направить все внимание на выявление признаков, свидетельствующих о поражении артериальных сосудов различных сосудистых областей.

Прежде всего следует внимательно ис-следовать лучевые артерии: характерный признак НАА — отсутствие (или ос-лабление) пульса с одной стороны или же асимметрия поражения. Важно оценить характер пульсации на сонных и плечевых артериях.

Типична асимметрия АД на руках (более 30 мм), иногда нельзя определить АД на одной (или обеих) руках. Другой характерный симптом — выслушивание систолического шума над крупными сосудами — сонными, подключичными. Чрезвычайно важно обнаружение систолического шума слева (или справа) от пупка у лиц с повышенным АД.

Важно

Эти находки свидетельствуют о несомненном поражении почечных артерий. Кроме того, обнаружение усиления пульсации брюшной части аорты (в сочетании с систолическим шумом, выслушиваемым над ней) также указывает на поражение брюшной части аорты.

Существенным является обнаружение протодиастолического шума над областью аортального клапана (в точке Боткина или во втором межреберье справа от грудины), что говорит о поражении восходящей части аорты. У части больных можно обнаружить высокую АГ. Размеры сердца у таких пациентов увеличены (за счет левого желудочка).

В ряде случаев можно одновременно с указанными выше симптомами обнаружить признаки артрита крупных суставов, поражения кожи (узловатая эритема, уртикарные или геморрагические высыпания).

Таким образом, на II этапе диагностического поиска наиболее существенными являются признаки поражения артериальных сосудов. Однако эти симптомы могут быть не столь резко выраженными, более того, высокая АГ может увести мысль врача в совершенно другом направлении.

Для окончательного подтверждения диагноза НАА необходимы сведения, получаемые на III этапе диагностического поиска.

Сведения, получаемые на данном этапе, следует подразделить следующим образом: 1) указывающие на поражение артериальных стволов; 2) признаки поражения органов; 3) активность патологического процесса (иммунное воспаление и неспецифические признаки).

Поражение артериальных стволов обычно достаточно четко определяется при непосредственном исследовании, однако допплерография позволяет Достоверно судить о поражении сосудов.

Совет

Все более широко используют магнитно-резонансную томографию (МРТ), что исключает лучевую нагрузку на пациента. Метод достаточно детально визуализирует поражение артерий.

При исследовании почечных, коронарных артерий или артерий головного мозга используют ангиографию, свидетельствующую о поражении сосудов и степени его выраженности.

Среди симптомов поражений внутренних органов наибольшее значение имеют признаки, указывающие на патологию почек и сердца. При поражении почек у больных НАА выявляются протеинурия (обычно не более 1 г/сут), микрогематурия; при прогрессировании почечного поражения возможно повышение содержания креатинина в сыворотке крови.

Поражение сердца, обусловленное изменением коронарных артерий, определяется на ЭКГ (выявляющей в ряде случаев крупноочаговые изменения, характерные для инфаркта миокарда), а также на эхокардиограмме, выявляющей снижение сократительной функции миокарда.

Специфических лабораторных признаков НАА не существует. В активной фазе болезни отмечаются увеличение СОЭ, повышение уровня аз-глобулинов, умеренная гипохромная анемия. Существенных иммунных сдвигов выявить не удается (несмотря на несомненный аутоиммунный характер болезни).

Течение

По характеру течения НАА представляет собой прогрессирующее заболевание с разными вариантами течения — от медленно развивающихся до острых форм. В настоящее время выделяют несколько вариантов течения НАА.

Острое течение — болезнь начинается с лихорадки, суставного синдрома, увеличения СОЭ, анемии. Ишемические признаки возникают в течение первого года заболевания и быстро прогрессируют. Терапия обычно малоэффективна.

Подострое течение — все признаки болезни развиваются достаточно медленно. Температура обычно невысокая, остальные лабораторные показатели изменены умеренно. Признаки ишемии органов и систем выявляются постепенно. Лабораторные признаки (СОЭ, анемия, гипергаммаглобулинемия выражены умеренно).

Хроническое течение обычно наблюдается у лиц старше 30 лет. В клинической картине доминируют симптомы поражения сосудов и ишемические синдромы. Повышение температуры, лабораторные показатели изменены нерезко.

Причинами смерти больных с НАА являются сердечная недостаточность, церебральные нарушения, острый инфаркт миокарда.

Диагностика

О наличии НАА предполагают на основании комплекса признаков: асимметрия и исчезновение пульса, сосудистые шумы над проекцией крупных сосудов, артериальная гипертония у молодых лиц, предъ-являющих характерные жалобы.

Ниже представлены диагностические критерии НАА Американской ревматологической ассоциации (1990):

* возраст < 40 лет;

* «перемежающаяся хромота» верхних конечностей — быстрое развитие усталости и ощущение дискомфорта при работе руками;

* ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях;

* разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.;

* систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой;

* ангиографические изменения: локальное или сегментарное сужение аорты и/или ее ветвей, не связанное с атеросклерозом.

В процессе диагностики приходится проводить дифференциацию с целым рядом болезней, имеющих сходную симптоматику с НАА. Сходство с другими болезнями приводит к тому, что правильный диагноз НАА устанавливается в среднем спустя 18 мес после начала болезни, однако в ряде случаев этот период может быть равен нескольким годам.

Обратите внимание

Инфекционный эндокардит диагностируют обычно в начале болезни при остром ее течении в связи с высокой лихорадкой, суставным синдромом, наличием недостаточности клапана аорты. Однако дальнейшее наблюдение выявляет поражение магистральных сосудов и отсутствие эффекта от массивной антибиотикотерапии.

Артериальная гипертония, ранее трактовавшаяся как гипертоническая болезнь (часто злокачественного течения), может быть отвергнута на основании признаков поражения почечных артерий и брюшной части аорты, наличия в анамнезе эпизодов лихорадки и эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов (и кортикостероидов), наличия показателей воспалительного процесса (прежде всего увеличения СОЭ).

Артриты, в том числе ревматоидный артрит, приходится дифференцировать от НАА. Однако при ревматоидном артрите не отмечаются отчетливые поражения артериальных сосудов.

Наибольшие сложности отмечаются при дифференциации артериальной гипертонии, обусловленной фибромускулярной дисплазией почечных сосудов, от артериальной гипертонии при НАА. В отличие от НАА при фибромускулярной дисплазии почечных сосудов не отмечается общевоспа-лительных признаков (лихорадка, изменения острофазовых показателей), поражения дуги аорты и ее ветвей.

Наиболее важные дифференциально-диагностические признаки НАА — распространенность поражения артерий, чаще нескольких сосудистых областей, клинико-лабораторные признаки неспецифического воспаления.

Лечение

Терапия НАА имеет следующие задачи: 1) воздействие на ак-тивность иммунного воспаления; 2) борьба с ишемическими осложнениями; 3) лекарственная коррекция артериальной гипертонии.

При высокой степени активности патологического процесса (острое течение НАА) следует назначать преднизолон в дозе 30—40 мг/сут до дости-жения клинического эффекта, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (5—10 мг/сут). Если ремиссия не достигнута, то добавляют метотрексат в средней дозе 15 мг/сут.

Читайте также:  Яблочный уксус при варикозе: лечение, ног, как пользоваться, применение, польза и вред, рецепт, пить, помогает ли, варикозное расширение вен, противопоказания, использовать, компресс, в домашних условиях

В случае неэффективности сочетанной терапии (как и в случае наличия противопоказаний для преднизолона или развитии побочных эффектов при их применении) назначают циклофосфамид в дозе 2 мг/(кгсут), поддерживающую терапию проводят не менее 2 лет. Азатиоприн в дозе 50—75 мг/сут назначают в течение 1 года.

Важно

При подостром течении болезни дозы препаратов меньше (преднизолон 20—30 мг/сут, поддерживающая доза 5—7,5 мг/сут.

При быстром развитии ишемических расстройств (инфаркт миокарда, тромбозы мозговых и периферических сосудов) проводят лечение гепарином, антиагрегантами, тромболитическими препаратами (фибринолизин, стрептокиназа, урокиназа).

При стихании острых явлений и переходе болезни в хроническое состояние назначают ангиопротекторы (продектин в Дозе 0,75—1 г/сут) в сочетании с антиагрегантами (дипиридамол) и сосудистыми препаратами (пентоксифиллин).

При высокой АГ проводят лечение преимущественно ингибиторами АПФ (при отсутствии двустороннего стеноза почечных артерий), менее эффективны антагонисты кальция, мочегонные препараты.

Хирургическое лечение показано при реноваскулярной гипертонии, вы-раженных ишемических явлениях головного мозга, конечностей.

Прогноз

Длительность жизни зависит от наличия осложнений, активности патологического процесса и успеха лечения (консервативного и хирургического). Причины смерти больных — сердечная недостаточность инфаркт миокарда, нарушения мозгового кровообращения.

Источник: http://pediatrino.ru/fakultetskaya-terapiya/nespetsificheskij-aortoarteriit-bole/

Синдром Такаясу (болезнь Такаясу): симптомы, диагностика, лечение

Что такое синдром Такаясу? Многие задаются этим вопросом, услышав незнакомый термин. Несмотря на впечатляющие достижения современной медицины, некоторые патологии так и остаются серьезной и неразрешимой проблемой.

Болезнь Такаясу до сих пор является большой загадкой для ученых и врачей. Первым, кто описал это заболевание, был японский врач-офтальмолог Микито Такаясу. В медицине у данной патологии существует несколько названий: синдром дуги аорты, артериит Такаясу или болезнь отсутствия пульса.

Однако наиболее распространено все-таки название неспецифический аортоартериит.

Описание заболевания

Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалительным поражением аорты и ее основных ветвей. Патологическим изменениям чаще всего подвергаются: дуга аорты, сонная, подключичная, коронарная и безымянная артерии.

В редких случаях — подвздошные, бедренные, почечные и легочные артерии. Неспецифический аортоартериит опасен тем, что длительное время выраженно не проявляется, и поэтому лечение начинается на поздних стадиях.

При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, что приводит к их утолщению с последующим образованием плотных очаговых разрастаний клеток соединительной ткани.

Совет

Все эти процессы способствуют формированию аневризмы. Вслед за расширением сосудов и наступающим замедлением кровотока происходит ишемия внутренних органов и тканей.

Если движение крови по сосудам в области ишемии не восстанавливается, возникает омертвение ткани, называемое инфарктом.

Редкую болезнь Такаясу, симптомы которой возникают постепенно, могут выявить как у женщин, так и у мужчин. Однако чаще всего патология встречается у представительниц слабого пола репродуктивного возраста. В основном заболевание регистрируется в странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки.

Причины синдрома и факторы риска

До настоящего момента точная причина болезни Такаясу не установлена. Многие ученые убеждены, что неспецифический аортоартериит является аутоиммунным заболеванием и связан с расстройством работы иммунной системы, которая начинает воспринимать клетки и ткани собственного организма в качестве чужеродных.

В пользу данного утверждения свидетельствуют часто наблюдаемые у пациентов хронические воспалительные процессы, сывороточная болезнь, крапивница, полиартрит, развитие патологий после беременности, длительное и интенсивное ультрафиолетовое облучение, а также другие неблагоприятные воздействия, изменяющие иммунный статус.

Источник: https://sosudyinfo.ru/bolezni/sindrom-takayasu.html

Причины неспецифического аортоартериита, или синдрома Такаясу – чем может быть опасна патология дуги аорты?

Рассматриваемый недуг — достаточно редкое заболевание, которое чаще всего диагностируется у жителей азиатских стран. В зоне риска находятся женщины и мужчины от 20 до 40 лет. Точные причины развития синдрома Такаясу на сегодняшний день не установлены.

Тот факт, что данная патология встречается крайне редко, обуславливает ее неузнаваемость. Врачи не всегда точно ставят диагноз, назначая неадекватное лечение — что, в свою очередь, часто заканчивается инвалидностью, либо смертью.

Ученным-медикам, состоянием на сегодняшний день, так и не удалось выяснить причины, провоцирующие развитие рассматриваемого недуга.

Существует несколько теорий развития данной патологии, и все они связанны с инфекционно-аллергическими агентами. В первую очередь, это касается возбудителей туберкулеза и ревматизма.

Симптоматика заболевания весьма схожа с той, что встречается при других инфекционных патологиях.

В частности, это касается следующих жалоб:

Указанные явления присутствуют при ряде других инфекционных заболеваниях, что обуславливает неточность в постановке диагноза.

Одним из ранних проявлений неспецифического аортоартериита является повышение температуры тела

Дает о себе знать, спустя 7-8 лет от начала проявления рассматриваемого недуга.

Подобные негативные явления, как правило, способствуют обнаружению неспецифического аортоартериита.

Обратите внимание

На начальных этапах болезни пациенты зачастую к врачу не обращаются. Частая усталость, головная боль и неприятные ощущения в суставах списываются на физические нагрузки, тяжелые условия труда, либо же стресс. Именно так болезнь Такаясу проявляет себя в острой фазе течения.

Диагностика указанной патологии включает несколько видов исследований.

Выбор способа лечения рассматриваемого недуга будет определяться его формой и стадией развития.

Основным препаратом в борьбе с синдромом Такаясу является Преднизолон. Это гормональное средство, оказывающее противовоспалительный, противоаллергический, а также иммунодепрессивный эффект.

Для каждого больного доза подбирается индивидуально, и пить его нужно постоянно. Поводом для отмены указанного глюкокортикоида является наступление полной ремиссии рассматриваемого недуга, что подтверждается соответствующими диагностическими мероприятиями.

При отсутствии должного эффекта от лечения Преднидозолом доктор назначает более сильный препарат – Метотрексат. От относится к числу противоопухолевых средств, и способствует замедлению синтеза ДНК.

Адекватное лечение рассматриваемого недуга на ранних стадиях может избавить больного от необходимости хирургического вмешательства.

В тех случаях, когда синдром Такаясу приобретает хроническую форму, ремиссия – крайне редкое явление, а прогнозы на выживание менее оптимистичны (не более 5 лет).

Оцените – (Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: https://www.operabelno.ru/prichiny-nespecificheskogo-aortoarteriita-ili-sindroma-takayasu-riski-lechenie/

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): симптомы, лечение, диагностика, фото

Содержание

  • Васкулит — что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение
    • Причины васкулита
    • Классификация
    • Симптомы васкулита
    • Лечение васкулита
    • Диета при васкулите
  • Системные васкулиты
    • Классификация системных васкулитов
    • Симптомы системных васкулитов
    • Лечение системных васкулитов
  • Васкулит: что это за болезнь, симптомы и лечение васкулита у взрослых и детей
    • Классификация
    • Почему развиваются васкулиты?
    • Симптомы васкулитов
    • Лечение васкулитов, прогноз и профилактика
    • Прогноз
    • Профилактика
  • Васкулит, что это? Причины, симптомы и лечение заболевания
    • Болезнь «васкулит» — что это такое?
    • Причины заболевания васкулитом
    • Виды и формы болезни
    • Симптомы васкулита у взрослых
    • Методика диагностики васкулита
    • Лечение васкулита, препараты и методики
    • Основные группы препаратов
    • Мази и кремы
    • Профилактика васкулита
    • Классификация васкулитов по коду МКБ 10
  • Васкулит — что это за болезнь: симптомы и лечение
    • Васкулиты — классификация
    • Системный васкулит
    • Нейроваскулит
    • Периваскулит
    • Аутоиммунный­
    • Аллергический
    • Ревмоваскулит
    • Некротизирующий

ul

Васкулит — что это за болезнь и чем лечить

С каждым годом все актуальней становится проблема аутоиммунных заболеваний. Так называют патологии, при которых иммунитет человека атакует не опасные для организма клетки, а свои же собственные. Среди множества аутоиммунных болезней часто встречается васкулит. Серьезность заболевания заключается в воспалении и поражении стенок сосудов.

Что такое васкулит

Vasculitis (код МКБ 10) – это патологическое состояние организма, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов разного калибра: капилляры, венулы, артерии, вены, артериолы.

Они могут располагаться в дерме, на границе с гиподермой или в любой другой полости тела. Болезнь васкулит не является одним заболеванием, это группа патологий, которые объединены по единому признаку.

Медики выделяют несколько видов недуга, отличающихся местом локализации, тяжестью протекания процесса, этиологией:

  1. Первичный. Начинается как независимое заболевание с собственными симптомами.
  2. Вторичный. Развивается при наличии других патологий (опухоли, инвазия). Может возникнуть как реакция на инфекцию.
  3. Системный. Болезнь протекает по-разному. Характеризуется поражением сосудов с воспалением сосудистой стенки, может сопровождаться некрозом.

Современной медициной еще не до конца изучены все причины васкулита. Сейчас существует несколько мнений, касающихся происхождения данной болезни. Согласно одной из теорий, патология развивается на фоне перенесенных вирусных или инфекционных заболеваний. Особенно часто воспаляются сосуды после гепатита, когда происходит аномальная реакция иммунитета на возбудителя.

Вторая версия – это автоиммунная природа болезни. Врачи считают, что патологию провоцирует сама иммунная система человека, когда не распознает свои клетки и реагирует на них, как на чужеродный элемент. Третья теория связана с генетической природой. Согласно данной версии, наследственная предрасположенность в сочетании с неблагоприятными внешними факторами увеличивают шансы заболевания.

В зависимости от вида патологии, различается и ее симптоматика. Первичный васкулит сопровождается симптомами, какие свойственны большинству заболеваний: мышечная и головная боль, небольшое повышение температуры. В дальнейшем проявляются признаки поражения органа, сосуды которого начинают подвергаться патологическому процессу. Основные симптомы васкулита:

  • кожные высыпания,
  • потеря аппетита,
  • похудение,
  • слабость, утомляемость,
  • лихорадка.

Васкулиты — классификация

Все формы воспаления сосудов по своей природе одинаковы, но существуют некоторые различия. Одни патологии ведут к необратимым последствиям и летальному исходу, а другие только поражают кожный покров. Классификация васкулита по степени поражения сосудов:

  • тропический аортит,
  • синдром Когана,
  • саркоидоз,
  • гигантоклеточный артериит,
  • болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит).
  • семейная средиземная лихорадка,
  • лепроматозный артериит,
  • стриарная васкулопатия,
  • узелковый полиартериит,
  • болезнь Кавасаки.
  1. Мелкие (криоглобулинемическая форма):
  • уртикарный васкулит,
  • болезнь Дего,
  • пигментная пурпура Шемберга,
  • кожный лейкоцитокластический ангиит,
  • облитерирующий тромбангиит,
  • синдром Черджа-Стросса (эозинофильный гранулематоз),
  • гранулематоз Вегенера,
  • болезнь Бехчета,
  • болезнь Шенлейн-Геноха.

В зависимости от размера кровеносных сосудов, воспаление сосудов подразделяют на несколько групп:

  • флебит (воспаление сосредоточено в венозной стенке),
  • капиллярит (задействованы капилляры),
  • артериолит (повреждаются артериолы),
  • артериит (в патологический процесс вовлекаются стенки артерий).

Источник: https://dermalatlas.ru/razdely-meditsiny/kardiologiya/nespetsificheskij-aortoarteriit-bolezn-takayasu-simptomy-lechenie-diagnostika-foto/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector