Гемобластоз: что это такое, симптомы, парапротеинемические, клинические рекомендации

Парапротеинемические гемобластозы: виды, признаки и причины, диагностика и лечение

Среди множества разновидностей патологий крови существуют и такие, при которых образуются лимфосистемные опухоли активно, синтезирующие иммуноглобулин (или парапротеин).

Все клетки сформировавшегося опухолевого образования развились из одной-единственной злокачественной и генетически аномальной клеточки, поэтому и производят они только одну определенную разновидность иммуноглобулина.

Что такое парапротеинемические гемобластозы?

В целом парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу патологических состояний, при которых наблюдается повышенная выработка парапротеинов.

Постепенно в крови происходит накопление этих иммуноглобулинов, что неблагоприятно сказывается на организме.

Подобная реакция обуславливается сниженным продуцированием остальных типов иммуноглобулинов, что приводит к иммунологически обусловленной несостоятельности организма больного.

Виды

Специалисты выделяют четыре разновидности парапротеинемических гемобластозов:

Миеломная болезнь

Подобная патология относится к лимфопролиферативным заболеваниям, при которых клетками крови вырабатывается иммуноглобулин моноклонального происхождения.

Эта форма парапротеинемического гемобластоза является опухолевой патологией лимфосистемы и отличается низкой злокачественностью. На долю подобного заболевания приходится около 10% случаев среди всех гемобластозных опухолей.

Эта форма заболевания обычно поражает пациентов после 40-летнего возраста. Подобная патология развивается обычно после радиационного облучения. Она долго может развиваться скрытно, но когда патологические процессы доходят до серьезной стадии, то возникает патологическая слабость, оссалгии и похудание.

Обратите внимание

Наряду с этим, пациентов беспокоят признаки неврологического характера вроде усталости и головных болей, глазных поражений и прочих зрительных расстройств, онемения и покалывания, проблемы с чувствительностью.

Современный подход к терапии обеспечивает продление жизни пациентам на сроки до 4 лет. Если же пренебрегать лечением, то пациент не проживет более 1-2 лет. В целом прогноз зависит от чувствительности пациента к цитостатическим препаратам и от особенностей течения патологического процесса.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Данный вид парапротеинемического гемобластоза представляет собой костномозговую опухоль, сформировавшуюся из лимфоцитарных клеточных структур. Общая картина макроглобулинемии Вальденстрема складывается из признаков вроде:

  • Артралгий;
  • Гиперпотливости;
  • Чрезмерной слабости;
  • Долговременной незначительной гипертермии, для которой характерна температура около 37,5°С;
  • Ощущения тяжести слева вследствие спленомегалии, а справа из-за увеличения печени;
  • Похудения и увеличения лимфоузлов.

Также для макроглобулинемии характерно наличие традиционной геморрагической симптоматики, повышенная вязкость и тягучесть крови и пр.

Чаще всего подобная форма парапротеинемического гемобластоза развивается вследствие вирусно-генетического фактора.

Согласно данной теории, некоторые вирусные агенты после проникновения в организм вызывают иммунодефицитное состояние, просачиваются в кровяные и костномозговые клетки и провоцируют них бесконтрольное деление, производя аномальные клетки.

Генетический фактор связан с наследственной предрасположенностью к данной патологии, потому как известны случаи семейного характера патологии. Лечение осуществляется традиционными методами вроде химиотерапии, облучения, гемодиализа или плазмафереза крови, костномозговой трансплантации.

Болезнь тяжелых цепей Франклина

Эта форма гемобластоза является очень редкой. На сегодня в истории медицины всего зафиксировано не больше сотни случаев заболевания.

Для нее характерно повышение числа клеточных структур, контролирующих синтез иммуноглобулиновых тяжелых цепей.

Пациентов беспокоит:

  • Лихорадка;
  • Увеличение неба и миндалин;
  • Увеличение щитовидки, печени, селезенки;
  • Значительное разбухание лимфоузлов, приводящее к их дисфункции;
  • Развивающийся на фоне отсутствия инфекционной резистентности приобретенный иммунодефицит или СПИД. Именно это осложнение и его типичные последствия чаще всего становятся причиной летального исхода.

Для болезни Франклина характерна симптоматическая картина, схожая с другими лимфоопухолевыми патологиями. В результате клеточных изменений синтезируется аномальный иммуноглобулин, отчего развивается специфическая симптоматика и осложнения. К подобному заболеванию наиболее склонны дети и мужчины до 40-летнего возраста.

К сожалению, специфического лечения, разработанного специально для болезни Франклина, не существует. Организм пациента положительно реагирует на гормональную терапию (Преднизолон, Винкристин), а вот применение химиотерапевтического лечения обычно оказывается бесполезным.

Для подобной разновидности гемобластоза типично развитие лимфатической кожной инфильтрации, которая проявляется зудящими ощущениями, эритемоподобными высыпаниями. Эпидермис начинает отслаиваться, затем на этом месте появляются разрастания опухолеподобного характера. Обычно опухоль предпочитает локализацию в области голеней, на спине или лице.

Кожные процессы могут быть началом лейкематозных процессов, хотя нередко они развиваются параллельно с костномозговыми аномалиями. Когда патология достигает стадии активного развития, то наблюдаются симптомы:

  1. Эритродермический синдром с характерной отечностью;
  2. Диффузное облысение;
  3. Расслоение и дистрофические изменения ногтевых пластин;
  4. Инфильтрационные поражения кожи в особенности на лице, вызывающие сильнейший зуд.

В составе плазмы присутствуют лимфоциты, напоминающие атипичные клетки. Инфильтрация может носить и внутриорганический характер, поражая почки и печень, что чревато летальным исходом.

Общие признаки и причины

Для гемобластозов характерна обильная симптоматика местного и системного происхождения. В целом проявления могу носить острый характер, напоминая симптоматику респираторно-вирусной инфекции, или протекать латентно, сопровождаясь стертыми и невыраженными признаками.

Первейшей симптоматикой гемобластозов становятся проявления неспецифического отравления вроде:

  • беспричинной длительнотекущей гипертермии,
  • гиперпотливости,
  • чрезмерной утомляемости,
  • астенических признаков и пр.

Наряду с перечисленными признаками, для гемобластоза характерно увеличение лимфоузлов, а также спленомегалией и гепатомегалией. В связи с увеличением костномозгового вещества, пациента мучают сильные костные боли.

Имеет место и геморрагически обусловленная симптоматика вроде подкожных кровоизлияний, повышенной предрасположенности к кровотечениям из десен, в органах ЖКТ, носовые кровотечения и пр. э

На фоне опухолевых процессов развивается вторичный иммунодефицит, из-за которого у пациента пропадает инфекционная резистентность. На фоне этого такие больные легко поражаются внутрибольничными инфекциями, септическими заболеваниями, пневмонией. Причем данные патологии способны на молниеносное развитие и течение, заканчивающееся летально.

Диагностика

Диагностические мероприятия при парапротеинемических гемобластозах предполагают поэтапное проведение следующих процедур:

  • Лабораторное исследование крови. Для парапротеинемического гемобластоза типично пониженное содержание гемоглобина, вплоть до анемии, наличие бластных клеток, повышенный уровень лейкоцитарных элементов, увеличено СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов;
  • Лабораторные исследования мочи;
  • Биохимия массы крови на содержание электролитов, мочекислых элементов, креатинина и холестерина;
  • Лабораторное исследование кала;
  • Проведение рентгенологического исследования с упором на лимфоузлы, которые при протеинемическом гемобластозе будут иметь увеличенные размеры;
  • УЗИ внутренних органов (селезенки, сердца, печени), электрокардиограмма;
  • Вирусологическая диагностика;
  • Костномозговая трепанобиопсия или люмбальная пункция;
  • Пункция лимфоузлов;
  • Исследование клеточного костномозгового состава;
  • Цитологическая диагностика;
  • Исследование свертывающей способности крови (коагулограмма).

Лечение

При выборе терапевтической тактики специалист руководствуется показателями общего здоровья пациента, принципами развившегося опухолевого процесса и прогностическими данными. В целом лечение основывается на методиках вроде химиотерапии, лучевого лечения и экстракорпорального кровоочищения.

Химиотерапевтическое лечение – это основополагающее направление в терапии гемобластозов парапротеинемического характера. Конкретный препарат назначается в зависимости от особенностей формирования и типа опухолевого процесса.

Обычно используются цитостатики последнего поколения, что обеспечивает максимально возможный терапевтический эффект при минимальных побочных проявлениях. Прием препаратов подобной группы носит курсовой характер, причем количество курсов зависит от интенсивности развития онкологии. Самыми применяемыми на сегодня препаратами являются Сарколизин или Циклофосфан.

Важно

Существует специализированный протокол, согласно которому на начальном этапе лечения пациентам назначаются препараты вроде Винкристина, Преднизолона, Аспарагиназы и Рубомицина.

На второй стадии терапии показано применение Метотрексата, Цитозара, Циклофосфамида.

Дополнительно на втором этапе лечения протокол рекомендует применять препараты вроде Адриамицина, Дексаметазона, Аспарагиназы, Винкристина и пр.

Применение лучевой терапии предполагает использование ионизирующего воздействия на опухолевые очаги в селезенке, печени или костной ткани. Экстракорпоральное кровоочищение назначается для чистки крови от избыточного числа парапротеиновых скоплений. Самыми высокоэффективными вариантами подобной практики являются гемодиализ и плазмаферез.

Полностью избавиться от парапротеинемических гемобластозов можно только посредством пересадки костномозгового вещества, которую проводят при достижении стойкой ремиссии.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html

Парапротеинемические гемобластозы. Причины, лечение, симптомы, профилактика

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ – особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты или плазматические) синтезируют иммуноглобулин.

Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности.

Как правило, синтез остальных иммуноглобулинов снижен; постепенно нарастает иммунологическая несостоятельность организма. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей.

Эти лейкозы своим клеточным субстратом имеют преимущественно зрелые элементы – плазмоциты, лимфоциты, поэтому должны относиться к группе хронических лейкозов. Кроме того, способностью к синтезу однотипного, моноклонового (т. е.

Совет

производимого клетками, происходящими из одной первоначально измененной клетки) иммуноглобулина обладают следующие опухоли кроветворной системы: острый плазмобластный лейкоз, редкие формы лимфосарком и редкие формы зрелоклеточных лимфатических внекостномозговых опухолей -лимфоцитом.

Миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома) представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из плазматических клеток равной степени зрелости. Выход плазматических клеток в периферическую кровь нехарактерен для этого лейкоза, хотя иногда возможен.

Клиническая картина в начале болезни не имеет типичных черт. По мере прогрессирования процесса возникают боль в позвонках, корешковый синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным или диффузным) костей растущей плазмоцитомой.

Иногда ведущими становятся признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия, гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями, тромбоцитопенический геморрагический синдром.

В других случаях ведущим симптомом довольно быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность.

Этиология и патогенез парапротеинемических гемобластозов

Патогенез описываемых явлений различен. Костный деструктивный процесс обусловлен остеолитическим влиянием на кость опухолевых лимфоцитарных предшественников миеломных клеток. Недостаточность продукции нормальных иммуноглобулинов вызвана угнетением нормального лимфоцитопоэза опухолевыми клетками.

В основе почечной патологии лежит отложение в канальцах и клубочках имеющегося в избытке моноклонового иммуноглобулина или его дериватов. На этой основе развиваются склеротические процессы в почках с прогрессирующей их недостаточностью.

Белковые отложения в тканях внутренних органов, суставов могут провоцировать развитие соответствующей патологии, в частности сердечной недостаточности, ревматоидоподобного синдрома и т. п. Угнетение продукции нормальных иммуноглобулинов ведет к недостаточной выработке антител, склонности к инфекциям.

Избыток белковой продукции может приводить к появлению синдрома повышенной вязкости (резкий астенический синдром, нарушения кровообращения по микроциркуляторному типу, тромбозы, инфаркты внутренних органов, геморрагический синдром по типу васкулита).

Читайте также:  Аллохол при панкреатите: состав, действий, отзывы, как принимать, противопоказания

Диагноз парапротеинемических гемобластозов

Диагноз устанавливают на основании обнаружения высокого содержания плазматических (иногда атипичных) клеток в костном мозге (выше 15%), появления моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови (нередко и в моче) в виде узкой полосы на электрофореграмме (М-градиент), снижения уровня нормальных иммуноглобулинов (поданным иммуноэлектрофореза). В сомнительных случаях, например при несекретирующей миеломе, отсутствии высокого процента плазмоцитов в костном мозге, диагноз устанавливают в специализированном учреждении. Подозрительны следующие признаки: немотивированное нарастающее на протяжении ряда лет повышение СОЭ (следствие избытка гамма-глобулинов в крови), упорная протеинурия (не альбуминурия, а глобулинурия, устанавливаемая методом электрофореза мочи), проявление остеодеструктивных очагов, анемия, лейкоците- и тромбоцитопения. Само по себе установление диагноза миелом- ной болезни не является показанием к цитостатической терапии; ее назначает специалист.

Лечение парапротеинемических гемобластозов

Лечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики – циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростенолоном (неробол) или ретаболилом. Сарколизин назначают по 10 мг/сут через день или ежедневно, по 200-300 мг на курс.

В течение всего курса дают преднизолон – 10-20 мг/сут, ретаболил по 50 мг в/в 1 раз в неделю (или неробол по 10-15 мг ежедневно). После завершения курса переходят к поддерживающей терапии сарколизином по 10 мг 1 раз в 5-10 дней.

При почечной недостаточности сарколизин становится крайне опасным, так как он выводится почками и нарушение его выведения ведет к резкому повышению концентрации цитостатика в крови с развитием глубокой панцитопении.

Обратите внимание

Вместо сарколизина можно использовать циклофосфан по 400 мг через день внутрь, в/в или в/м (на курс 8-10 г). В течение всего курса преднизолон и неробол (или ретаболил) дают в той же дозе, что и в курсе с сарколизином.

После окончания курса проводят поддерживающую терапию (по 400 мг циклофосфана в день 1 раз в 5-10 дней). Существуют и другие схемы лечения миеломной болезни, требующие участия специалиста. При снижении уровня лейкоцитов до 1000 в 1 мкл необходима отмена цитостатика. Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии.

Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов или лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высокой продукцией моноклонового макроглобулина – IgM.

По гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза. Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома повышенной вязкости.

Характерны множественные мелкие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром.

Диагноз устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного увеличения фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме.

Частый, ноне обязательный, симптом – увеличение лимфатических узлов, селезенки.

Повышенная продукция макроглобулина часто приводит к развитию синдрома повышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность (вплоть до комы), возможны перемежающаяся глухота и парезы.

Лечение. Цитостатическая терапия хлорбутином, циклофосфаном в тех же дозах, что при хроническом лимфолейкозе. При синдроме повышенной вязкости – плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).

Источник: https://www.vsevrachizdes.ru/library/articles/illness/paraproteinemicheskie-gemoblastozy/

Парапротеинемический гемобластоз :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Множественная миелома (мм) у взрослых

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Лечение
  5. Медицинские услуги при данной проблеме

 Парапротеинемический гемобластоз. Миеломная болезнь – один из видов парапротеинемических гемобластозов

 Парапротеинемические гемобластозы — это особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты или плазматические) синтезируют иммуноглобулин.

 Клиническая картина в начале болезни не имеет типичных черт. По мере прогрессирования процесса возникают боль в позвонках, корешковый синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным или диффузным) костей растущей плазмоцитомой. Иногда ведущими становятся признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия, гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями, тромбоцитопенический геморрагический синдром. В других случаях ведущим симптомом довольно быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность.

 Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности. Как правило, синтез остальных иммуноглобулинов снижен; постепенно нарастает иммунологическая несостоятельность организма. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей. Эти лейкозы своим клеточным субстратом имеют преимущественно зрелые элементы — плазмоциты, лимфоциты, поэтому должны относиться к группе хронических лейкозов. Кроме того, способностью к синтезу однотипного, моноклонового (т. Е. Производимого клетками, происходящими из одной первоначально измененной клетки) иммуноглобулина обладают следующие опухоли кроветворной системы: острый плазмобластный лейкоз, редкие формы лимфосарком и редкие формы зрелоклеточных лимфатических внекостномозговых опухолей -лимфоцитом.

Важно

 При большой опухолевой массе практически всегда имеются прямые показания к цитостатической терапии (боли, патологические переломы, анемия, синдром повышенной вязкости, кровоточивость, почечная недостаточность, гиперкальциемия). У соматически и гематологически компенсированных больных (стадии 1А и НА), когда нет абсолютных показаний к применению цитостатических средств, рекомендуется выжидательная тактика с контролем показателей крови ежемесячно. У части таких больных можно выявить вялотекущую форму болезни без признаков прогрессирования в течение нескольких лет. Ясно, что при симптомах нарастания опухолевой массы откладывать лечение нельзя.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

Источник: https://kiberis.ru/?p=31025

Что представляют собой парапротеинемические гемобластозы?

В результате ускоренной секреции иммуноглобулинов в крови развиваются парапротеинемические гемобластозы. У больных наблюдается образование иммунных глобулинов, принадлежащих к различным типам и достигающих определенных концентраций в сыворотке крови.

В-лимфоциты — основной поставщик опухолевых клеток при развитии заболевания. Причины появления патологии крови многообразны:

  • травматические повреждения позвонков и крестцовых костей;
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные процессы;
  • невропатии.

Больные спондилезом, получавшие лучевую терапию, часто болеют гемобластозом. Вирусные онкогены принимают участие в формировании опухолевого процесса. Неоднократно заболевание появляется в семьях, где уже отмечались случаи недуга. При опухолевом заболевании наблюдается распространение злокачественных клеток по всему организму с током крови.

Гемобластозы происходят из одной клетки, а иммуноглобулины являются маркерами В-лимфоцитов, синтезирующих особый вид патологического белка. Опухоль обладает очаговым ростом. Парапротеин разрушает ткань печени, почек, изменяет процесс гемостаза.

Виды парапротеинемической злокачественной опухоли

Формы недуга включают миелопролиферативные и лимфопролиферативные бластомы. К острым видам болезни относятся такие их разновидности, как:

  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • множественная миелома;
  • солитарная плазмоцитома;
  • болезнь тяжелых цепей;
  • лимфома с Lg-секрецией;
  • лейкоз плазмобластный (острый).

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается у пациентов в возрасте 30-90 лет, сочетается с сопутствующими недугами — инфекционными или воспалительными процессами. Болезнь сопровождается кровоизлияниями в ткани десны, увеличением селезенки, повышением вязкости крови, кожными высыпаниями.

Истинная причина острого плазмобластного лейкоза кроется в образовании недифференцированных опухолевых клеток, инфильтрирующих костный мозг пациента, селезенку, кожу, печень, кровь. Когда происходит бесконтрольное образование лимфоцитов, появляется лимфома, сопровождающаяся ростом лимфоузлов и инфильтрацией внутренних органов злокачественными образованиями.

Клетки опухоли находятся в крови и состоят из белых телец — В- и Т-лимфоцитов.

Диагностика недуга проводится на основании реакции ПЦР и ИФА.

Клиническая картина острого процесса

В терминальной стадии опухоли у пациентов развивается миеломная депрессия. Больного беспокоит лихорадка, потеря веса, потливость, особенно в ночное время. В анализе крови наблюдается уменьшение эритроцитов, тромбоцитопения, лейкопения. Происходит метастазирование раковых клеток, нарастают проявления интоксикации.

В процессе развития недуга у пациента появляется сильная боль в позвоночнике, ощущение давления в области ребер. Нарастает почечная недостаточность, в моче обнаруживается высокое содержание белка. В области спины появляются кровоподтеки, обильные кровоизлияния образуются в брюшине и слизистой кишок.

Симптомы у больного напоминают клиническую картину острого живота: нередко возникает кровавый стул черного цвета.

Парапротеинемические гемостазы протекают с нарушением свертываемости крови при сниженном протробминовом индексе.

Больной отмечает потерю чувствительности, жжение, слабость, у него развивается периферическая невропатия. Пациент ощущает постоянную одышку, лихорадку, боль в суставах.

Первая атака недуга сменяется периодом ремиссии, появляющейся после проведения противоопухолевой терапии.

Симптомы множественной миеломы

Секреция моноклонального Lg способствует возникновению признаков миеломы. Коварной особенностью недуга является поражение плоских костей и позвонков. У части пациентов заболевание протекает с болью и наличием патологических переломов.

Парапротеинемические гемобластозы сопровождаются тяжелыми осложнениями:

  • сдавливанием;
  • плазмоцитомой спинного мозга.

В почечной ткани развивается амилоидоз: появляются симптомы, характерные для анемии. Специалист выявляет у больного снижение концентрации Lg. Пациент восприимчив к инфекционным недугам, которые являются основной причиной летального исхода.

Клеточный иммунитет остается в пределах нормы. В общем анализе крови обнаруживают лейкопению, повышенное СОЭ, тромбоцитоз, повышенное содержание кальция, наличие иммуноглобулинов класса Е, Д, А.

Заболевание начинается с появления болей в спине, голове. На костях формируются припухлости. Возникают спонтанные переломы, нарушается целостность ребер или грудины. Причиной ее образования служит кашель или чрезмерное физическое напряжение.

В процессе прогрессирования недуга появляются множественные параличи, сколиозы.

Клиническая картина множественной миеломы

Проявления недуга характеризуются возникновением множественных неврологических симптомов и интенсивной костной болью.

В области тазовых костей отмечается чувство распирания, тяжести, продолжающееся длительное время и спонтанно прекращающееся до нового обострения процесса. Формируются подкожные опухоли, хрупкие при прощупывании.

Повреждается ткань в ребрах, ключице. В результате разрушения позвонков у пациентов с миеломой появляются парезы и боли, напоминающие миалгию.

Совет

В остром периоде недуга возникают межреберные невралгии, связанные с образованием амилоида на нервных отростках. Пациент страдает анизокорией, потерей зрения вплоть до слепоты.

Читайте также:  Диета для похудения при гастрите: потеря веса, как поправиться, атрофическом

Наблюдается тромбоз в артериях сетчатки глаза. Больные испытывают сонливость, дезориентированы в пространстве и во времени. На слизистой полости рта возникают точечные кровоизлияния. В более тяжелых случаях развивается состояние комы.

Кожа больного имеет бледный цвет, возникают подкожные узелки, синяки, сочетающиеся с повышенной кровоточивостью из десен, прямой кишки при акте дефекации.

Диагностика гемобластозов

Для установления миеломы необходимо сдать общий анализ крови. В процессе исследования обнаруживают гипохромную анемию, уменьшение количества тромбоцитов, значительный рост СОЭ. В моче содержится много белка.

При биохимическом изучении сыворотки находят мочевую кислоту, кальций (соли), белок. В остром периоде болезни определяют креатинин, мочевину. Пациенту проводят иммунологическое исследование: обнаруживают белки классов IgA, Ig6, IgD, IgM.

При изучении анализа костного мозга выявляют пропитывание его ткани миеломными клетками. На рентгене кости черепа, ребра поражены остеолизом и наблюдаются переломы позвонков или плоских костей.

При диагностике учитывают жалобы пациентов, сочетающиеся с потерей веса, слабостью, ознобом, анемией. На рентгене обнаруживают очаговые изменения в плоских костях, а гистологическое исследование выявляет несекретирующую множественную миелому у больного.

Необходимо обратиться к врачу при первых симптомах болезни. Пациенту определяют схему обследования, включающую такие процедуры, как:

  • анализ мочи и крови;
  • биохимические исследования;
  • иммунограмму;
  • рентген плоских костей;
  • пункцию.

Цитостатическая терапия не назначается больным в стадии ММ и IА, и II А. Рост опухоли является прямым указанием к приему цитостатических препаратов. Специалист рекомендует к употреблению циклофосфан, сарколизин и препараты группы нитрозомочевины. Сарколизин не назначают при развитии тромбоцитопении.

Циклофосфан — лечебное средство, обладающее обратимым цитопеническим действием. Курсовую дозу используют с интервалом в 1-3 дня.

Больным, имеющим тяжелые проявления болезни, назначают терапию по схеме М-2. Для лечения используют препараты:

  • Винкристин;
  • Кармустин;
  • Сарколизин;
  • Преднизолон.

Обширные области костной опухоли предполагают применение лучевой терапии. У больных лечение ликвидирует нестерпимые боли после переломов и при корешковом синдроме.

Плазмаферез помогает устранить большое количество протеинов в крови.

Терапия миеломы проводится по протоколу VMP для I стадии недуга с последующей его комбинацией с курсом MP. Болезни тяжелых цепей находятся на диспансерном учете у врача-гематолога.

Современное лечение гемобластозов позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

Источник: https://krovetvorenie.ru/stati/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html

Гемобластозы

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний – миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами).

Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы. Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ).

Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей.

Обратите внимание

За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения.

В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население.

У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.

Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки.

В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза. В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические.

Важно

В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических – преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о.

лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр.

Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами.

Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов.

В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Совет

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной.

Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация.

Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга.

Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Обратите внимание

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям.

По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения.

К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии.

Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей.

С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др.

Важно

Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов.

Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы. Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления.

Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами – источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Читайте также:  Гематома: что это такое, как избавиться от синяка, убрать (вывести), лечение, подкожная, ушибы, почему появляются, рассосать (снять)

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemoblastosis

Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Гемобластозы представляют собой неопластические процессы, которые протекают в костном мозге или за его пределами. Данное заболевание представлено двумя группами – лейкозы и гематосаркомы. Все формы гемобластозов имеют одинаковые синдромы (геморрагический, гиперпластический, анемический, иммунодефицитный и другие).

Для проведения диагностических мероприятий применяются различные методики обследования. Для лечения патологии предпочтение отдается химиотерапии. В редких случаях специалисты применяют оперативное вмешательство, подразумевающее пересадку костного мозга.

Описание

Гемобластозы – это новообразования злокачественного характера, в результате формирования которых первичному поражению подвергаются кроветворные и лимфатические ткани. Согласно статистическим данным, патология диагностируется у 7-11 человек на 100 тысяч населения. Опухоли других локализаций занимают примерно шестое место среди всех онкологических болезней.

Также было установлено, что мужская половина населения в большей степени подвержена заболеванию, чем женская. При этом у людей, проживающих в городской местности, частота проявления в несколько раз выше, чем у сельских жителей.

Разновидности

Прежде всего классификация гемобластозов основывается на том, в каком месте локализуются мутированные клетки. Исходя из этого все злокачественные образования этой категории разделяются на три вида.

Лейкозы

Первичное перерождение в онкологический процесс отмечается в костном мозге. Далее опухоль проникает в другие структуры тканей. При этом поражается вначале периферическая кровь, селезенка и лимфатические узлы.

Если принимать во внимание характер течения патологического процесса, то лейкозы могут быть:

  • острой формы – клиническая картина проявляется ярко выраженной симптоматикой, заболевание быстро прогрессирует и при длительном отсутствии терапевтических мероприятий в течение 2-х месяцев заканчивается смертельным исходом;
  • хронической – отличается медленным течением, без должной терапии продолжительность жизни больного составляет около двух лет.

В зависимости от степени дифференцирования онкогенных клеток лейкоз подразделяется на:

  • цитарный;
  • недифференцированный;
  • властный.

По цитогенезу выделяют заболевание:

  • острое – сюда относятся монобластные, лимфобластные, мегакариобластные, миелобластные, недифференцированные, эритромиелобластные;
  • хроническое – нейтрофильная, базофильная, парапротеинемическая, миелоцитарная, эозинофильная формы, лимфолейкоз, миелосклероз;
  • по иммунному фенотипу клеточных структур;
  • по специальным маркерам.

Исходя из общего количества лейкоцитов лейкоз может быть:

  • лейкопенический;
  • лейкемический;
  • алейкемический;
  • сублейкемический.

Гематосаркомы

В данную группу входят онкологические опухоли, развивающиеся вне структур костного мозга. Изначально местом их локализации становятся лимфатические узлы.

По мере разрастания происходит полное заполнение кроветворных тканей новообразованиями, которые вытесняют здоровые клетки.

Лимфомы

Их формированию способствуют озлокачествленные взрослые лимфоциты, которые присутствуют в тканях селезенки и лимфоузлов. Но их нет в структурах костного мозга.

Классифицируются на классические, неходжкинские, В и Т-лимфоцитарные, неклассифицируемые, а также лимфому Ходжкина.

В зависимости от озлокачествления процесса, могут иметь низкую, среднюю и высокую степень.

Парапротеинемические гемобластозы

Они, как правило, выделяются в отдельную группу опухолевых новообразований, поражающих лимфосистему. В этом случае онкологические клетки начинают вырабатывать иммуноглобулин.

К парапротеинемическим гемобластозам относят лейкоз, миелому, солитарную плазмоцитому, заболевания тяжелых цепей.

Причины

До настоящего времени основные предрасполагающие факторы, способствовавшие развитию злокачественного процесса кроветворения, в зрелых клетках которых в последующем формируются лейкоциты, тромбоциты или эритроциты, до сих пор не были определены.

Однако, согласно определению большинства ученых, на первое место выходит генная теория. Это объясняется тем, что при функциональных разрушениях генетики на фоне аномалий в хромосомах, может начать развиваться онкологическое заболевание.

Кроме того, многие специалисты предполагают, что гемобластоз может возникать на фоне некоторых видов вирусов. На данный момент известно 15 таких агентов, которые могут поражать молодые клетки костного мозга, тем самым провоцируя их гибель и начало мутирующих процессов.

Не стоит также оставлять без внимания и наследственный фактор. Научно было доказано, что если у кого-либо из ближайших родственников в анамнезе имелись раковые заболевания крови, то риск появления гемобластоза возрастает в несколько раз.

Кроме этого, специалисты выделяют еще рад провоцирующих факторов, способствующих развитию патологического процесса. Такие причины, как правило, не оказывают прямого воздействия на мутацию генов, но значительно увеличивают течение болезни и ее стремительное прогрессирование.

Среди таких причин выделяют:

  • радиационное облучение на протяжении длительного времени (многочисленные курсы проведения лучевой терапии, пребывание на постоянной основе в местности с повышенной радиацией);
  • трудовую деятельность, связанную с вредным производством (регулярное контактирование с токсинами и химическими веществами);
  • врожденные патологии, имеющие прямую связь с нарушением хромосом, например, синдром Дауна.

Кроме этого, развитию гемобластозов могут способствовать кишечные инфекции и туберкулез, развитие которых происходит на фоне поражения специфическими бактериями, проникающими в кровяные клетки и вызывающие атипичные перерождения.

Симптомы

Онкологический процесс имеет разнообразную клиническую картину в зависимости от ее формы. Так, при остром течении патологии симптомы будут более выраженными, при хроническом – менее отчетливыми.

Среди основных признаков проявления болезни выделяют:

  • перемену температуры тела без видимых на то причин;
  • головокружение, быструю утомляемость;
  • повышенное потоотделение;
  • слабость всего организма;
  • увеличенные лимфатические узлы, в особенности в области подмышечных впадин, паха и шеи;
  • стремительную потерю массы тела;
  • ярко выраженную болезненность в костных тканях;
  • ухудшение памяти;
  • выпадение волос и ломкость ногтевых пластин;
  • отечность верхних конечностей, лица и шеи;
  • кровотечения;
  • медленное заживление ран;
  • снижение иммунной системы.

В течение патологического процесса не исключаются ремиссии, которые могут возникать время от времени и характеризуются частичным или полным исчезновением клинической картины.

Диагностика

Прежде всего специалист собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни пациента и его жалоб. Как правило, у больного отмечается головокружение, слабость, боли в области правого подреберья, увеличение лимфоузлов.

При анализе анамнеза необходимо установить, есть ли у него родственники, у которых имеются хронические или наследственные заболевания, курит ли пациент, с чем связана его трудовая деятельность.

После этого врач проводит внешний осмотр. При этом отмечается бледность кожных покровов с незначительными кровоизлияниями. Десны становятся более плотными, отмечается расшатанность здоровых зубных единиц, в полости рта формируются гнойные изъязвления.

Совет

Во время прощупывания лимфатических узлов можно легко заметить их увеличенные размеры. Также во время простукивания обнаруживается увеличенная селезенка и печень. Пульс становится частым, а давление снижается.

Исследование кровяной жидкости показывает снижение концентрации эритроцитов и низкий гемоглобин. В моче присутствуют кровянистые примеси.

Для установления наличия сопутствующих патологических процессов назначается биохимический анализ крови. Чтобы установить тип гемобластоза, а также оценить состояние кроветворения, проводят биопсию и пункцию грудной клетки.

Кроме этого, в качестве дополнительных мероприятий могут быть назначены:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография;
  • магниторезонансная и компьютерная томография;
  • ЭКГ.

Чтобы правильно определиться с тактикой терапевтических мероприятий, в обязательном порядке проводят дифференциальную диагностику для определения вида онкологического заболевания.

Лечение

При диагностировании лейкоза специалисты применяют специфические методы терапии. В каждом случае программа лечения устанавливается в индивидуальном порядке, исходя из того, какое именно заболевание было выявлено у больного.

В большинстве случаев терапия лейкоза происходит несколькими основными способами.

Химиотерапия

Данная процедура составляет основу всего терапевтического курса. Благодаря химиопрепаратам, появляется возможность полного избавления от раковых клеток в составе крови и устранения характерной клинической картины.

Назначение на применение цитостатических препаратов может дать только онкогематолог в соответствии с медицинскими показаниями. В период вынашивания ребенка и в детском возрасте применяется Интерферон.

Антибактериальная терапия

Способствует предотвращению развития вторичного инфекционного процесса, что значительно может снизить прогноз на излечение.

Трансплантация

Суть операции заключается в пересадке костного мозга. Такая процедура является относительно сложной, но в то же время одной из наиболее эффективных. При таком вмешательстве есть вероятность наступления полного выздоровления.

Лучевая терапия

Данная методика применяется в том случае, если другие методы не дают положительного результата и требуется облучение лимфатических узлов, пораженных раковыми клеточными структурами.

Хирургическое вмешательство

При проведении данного мероприятия осуществляется резекция селезенки, увеличенной в размерах. В этом случае могут применяться различные комбинации лечения. Выбор метода будет полностью зависеть от характера течения патологии, общего состояния больного и наличия сопутствующих болезней.

Каждая из методик имеет свои положительные и отрицательные стороны, что также необходимо принимать во внимание при выборе тактики терапии.

Осложнения

В случае когда гемобластозы были диагностированы на ранней стадии развития и своевременно проводилось терапевтическое лечение, прогноз будет вполне благоприятным.

Если наличие заболевания было установлено на поздних стадиях, когда уже практически весь организм был поражен злокачественными клетками, то не исключается появление таких осложнений, как:

  • обширное метастазирование, затрагивающее все органы человеческого организма;
  • полное прекращение работы иммунной системы;
  • инвалидность на фоне нарушений костного мозга;
  • смерть пациента.

Кроме того, есть случаи, когда ввиду отсутствия необходимого оборудования ставились неправильные диагнозы, что негативно сказывалось на качестве и эффективности терапии.

Профилактика

Прежде всего, чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо по максимуму исключить действие всех предрасполагающих к этому факторов:

  • исключить контакт с ядохимикатами и токсическими веществами;
  • ограничить воздействие радиации;
  • укреплять иммунитет;
  • отказаться от курения;
  • вести активный образ жизни;
  • правильно питаться.

Также важно регулярно проходить медицинское обследование в качестве профилактических мер.

Гемобластозы – злокачественные опухоли, которые при своевременном обнаружении и правильно назначенном лечении дают положительные прогнозы. В некоторых случаях отмечается полное выздоровление больного. Если заболевание долго не лечить, то вероятность различных осложнений возрастает, что также может привести к летальному исходу.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/gemoblastozy/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector