Гипопластическая анемия: симптомы, анапластическая, у детей, диагностика, лечение

Гипопластическая анемия

Диагноз «гипопластическая анемия» – это анемическое состояние, которое относится к целой группе заболеваний кровеносной системы. Это патологическое нарушение, которое характеризуется истощением костного мозга. В своем большинстве гипопластическая анемия достаточно трудно поддается лечению, в особенности это касается запущенных случаев.

Гипопластическая и апластическая анемии

Гипопластическая и апластическая анемии сходны тем, что патологический процесс связан с недостаточностью костного мозга, которая обусловлена нарушениями пролиферации и дифференциации некоторых элементов клеток. При гипопластической анемии наблюдается понижение кровообразовательной функции костного мозга, которое происходит в результате критического недостатка определенных веществ, необходимых для процесса кроветворения.

Апластическая анемия характеризуется значительным истощением и критической недостаточностью кроветворной функции. Причиной для появление этой разновидности анемии может послужить негативное воздействие на организм человека ионизирующего излучения или радиации в больших дозах, отравление бензолом, соединением свинца, ртути или в результате других серьезных интоксикаций.

Гипопластическая анемия у детей

Признаки прогрессирование гипопластической анемии у детей возникают достаточно поздно, чаще всего это происходит в возрасте от 4 до 12 лет.

Однако их проявление немного заметнее, чем у взрослых – это обусловлено ускоренным развитием детского организма. У детей с этой формой анемии встречаются множественные пороки развития сердечной мышцы, почек, костной системы.

Дети старшего возраста обращаются с жалобами на боли в области сердца, ощущают «замирание».

Симптомы

Прогрессирование гипопластической анемии отличается тем, что происходит утрата способности вещества в костном мозге восстанавливаться – это происходит по причине поражения всех трех ростков кроветворения. Происходит изменения в картине крови: снижается уровень гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов.

Симптомы гипопластической анемии развиваются практически незаметно, с течением длительного промежутка времени. Такое течение патологического процесса свойственно для нормохромного типа анемического расстройства. Первые признаки имеет настолько размытые характеристики, что определить наличие анемии на первой стадии практически не представляется возможным.

Прогрессирование гипопластической анемии проходит с появлением слабости в мышцах и теле, отсутствия аппетита, частых головокружений, снижения работоспособности, головной боли, нарушения сна, учащенного сердечного ритма. У пациентов появляются и внешние проявления: бледный оттенок кожных покровов. Затем у больных проявляется геморрагический синдром:

  1. Беспричинное появление частых кровотечений из носа.
  2. Появление синяков на коже (при надавливании).
  3. Кровотечения из десен.
  4. У женщин появляются обильные и длительные менструации.

В том случае, когда происходит длительное прогрессирование гипопластической анемии или массивное повреждение тромбоцитов, у пациента могут появиться опасные осложнения: внутреннее кровотечение, инфаркт головного мозга. Итоге затянувшегося патологического процесса – летальный исход больного.

Причины

Выделяют несколько главных причин гипопластической анемии:

  • Наследственность обеспечивает передачу генов от родителей, которые обуславливают возникновение анемического расстройства, когда происходят хромосомные нарушения.
  • Основными факторами, которые провоцируют прогрессирование заболевания являются различные негативные радиационные излучения и радиации, патогенное влияние медикаментозных препаратов, интоксикация химическими соединениями, аутоиммунные причины.
  • К редким причинам относят случаи гипопластической анемии из-за приема лекарственных препаратов, которые оказывают гемотоксическое действие.

Диагностика

Проводится множество обследований при диагностике гипопластической анемии: анализ крови демонстрирует значительное снижение гемоглобина, уровень тромбоцитов и красных кровяных телец также понижен. Затем ставится диагноз на основании клинических проявлений, исследований крови и состояния костного мозга.

Проводится УЗИ лимфатических узлов и печени – если они не увеличены, тогда диагностируется гипопластическая анемия. Для приобретенной формы этого заболевания будет характерно нормоцитарное течение. Также перед постановкой диагноза пациент проходит необходимое обследование, которое исключит возможность дефицитных анемий, поскольку существует схожесть признаков.

Лечение

Гипопластическая анемия – это неизлечимая патология, однако при правильно подобранной лечебной тактике и соблюдении всех необходимых рекомендаций лечащего врача вполне возможно полностью остановить процесс развития этого заболевания.

Помимо всего прочего, при адекватном лечении гипопластической анемии можно предупредить появление опасных осложнений.

Только выявив нарушение процесса кроветворения, а также проведя правильное лечение, можно в значительной степени улучшить качество жизни пациента.

Обратите внимание

Лечебная терапия проводится в гематологическом отделении. Все процедуры проводятся исходя из тяжести, причин и степени выраженности заболевания. Лечение проводится консервативными или оперативными методами. Пациентам назначаются глюкокортикостероидные, анаболические и гормональные препараты. Для молодых пациентов трансплантация мозга остается перспективным решением.

Источник: https://anemia-malokrovie.ru/gipoplasticheskaya-anemiya/

Симптомы и лечение гипопластической анемии

Патологическое состояние, характеризующееся сниженным содержанием клеток крови и гемоглобина, называется анемией (народный вариант – малокровие). Уменьшенный показатель гемоглобина является основным необходимым признаком для постановки диагноза. Снижение эритроцитов при анемии может не наблюдаться и к определяющему критерию не относиться.

Важно знать, что анемия не самостоятельное заболевание, а лишь проявление (симптом) основной патологии. При снижении уровня гемоглобина в крови должна проводиться тщательная диагностика, чтобы обнаружить причину симптома. Анемия развивается на фоне повышенной кровопотери, сниженного образования гемоглобина, усиленного разрушения клеток крови.

По данным критериям ее подразделяют на следующие виды:

  1. Постгеморрагическая развивается вследствие острой или хронической кровопотери (ранения, травмы).
  2. Гемолитическая формируется на фоне повышенного внутри- и внесосудистого разрушения эритроцитов. Превалирующий симптом – желтуха.
  3. Железодефицитная наблюдается при сниженной концентрации железа в крови.
  4. B12-, фолиеводефицитная возникает при низком содержании данных микроэлементов. Нехватка витамина В12 характеризуется анемией и неврологической симптоматикой.
  5. Гипопластическая является самым тяжелым видом патологии, развивается вследствие нарушения кроветворения костным мозгом.

Общие понятия о гипопластической анемии

Гипопластической анемией является патологическое изменение картины крови вследствие подавления работы красного костного мозга. Проявляется это снижением выработки всех ростков крови (эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) или только красного (уменьшение эритроцитов).

История первого описания и появления данного заболевания начинается с 1888 года. В это время П. Эрлих выявил у девушки болезнь, проявляющуюся острым развитием кровоточивости, лихорадки, глубокой анемии и лейкопении. По результатам вскрытия и исследования костного мозга, признаков нарушения кроветворения выявлено не было.

Анапластическая анемия как самостоятельное заболевание выделено Шоффаром в 1904 г. Позднее появилась апластичная анемия по типу Эрлиха с симптомами сепсиса, некроза, геморрагии и аплазии (отсутствие всех ростков кроветворения в костном мозге), проявляющаяся у молодых людей (18–20 лет).

Основным контингентом, страдающим от данного заболевания, являются юные девушки и дети. В патогенезе развития выделяют несколько этапов. Сначала ткани, вследствие нехватки кислорода и питательных веществ, атрофируются и утрачивают свои функции.

Далее жировая и соединительная ткани замещают погибшие клетки, что приводит к распространению патологического процесса. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро и в случае отсутствия терапии может привести к смерти.

Классификация

В зависимости от происхождения гипопластическая анемия бывает:

  • врожденной. Симптомы заболевания проявляются в раннем детстве и быстро прогрессируют. Причинами развития могут явиться генетические мутации ДНК у плода; наследственная предрасположенность (есть данные о подобной аномалии у кого-либо из родственников); нарушенное внутриутробное развитие (патологические изменения в системе кроветворения плода под воздействием неблагоприятного фактора). Исследования показали, что мальчики страдают врожденным апластическим синдромом в два раза чаще девочек;
  • приобретенной. Данный вид гипопластической анемии характерен для любой возрастной группе.

Существуют идиопатическая (причина заболевания неизвестна) и миелотоксическая (предпосылкой является токсическое действие внешнего фактора) формы. К причинам, определяющим развитие миелотоксической формы анемии, относят:

  • хроническую интоксикацию химическими веществами;
  • лекарственные препараты с побочным действием на кроветворение (гормональные, транквилизаторы, цитостатики);
  • облучение организма высокими дозами радиации (подвержены рентгенологи);
  • заболевания эндокринной системы (могут осложниться гипопластической анемией);
  • воздействие вирусов на клетки крови;
  • на фоне туберкулеза и беременности также может развиваться гипопластическая анемия, но такие случаи встречаются в медицинской практике редко.

В зависимости от длительности течения заболевания выделяют:

  1. Острую анемию (протекает до 4 недель).
  2. Подострую (длится 1–6 месяцев).
  3. Хроническую (присутствует более полугода).

В зависимости от массивности поражения костномозговых функций существуют патологии:

  1. Умеренной степени тяжести. Нарушение кроветворных элементов происходит избирательно, при этом сохраняется минимальное образование полноценных клеток крови.
  2. Тяжелой степени тяжести. Основная часть костного мозга атрофируется и замещается жировой тканью. Функционально активны 30 процентов костного мозга.
  3. Крайне тяжелой степени. Происходит практически полная утрата функций костным мозгом и замещение его жировой тканью.

В зависимости от пораженных ростков крови выделяются:

  1. Эритроцитопения, или парциальная гипопластическая анемия, (угнетение эритроцитарного гемопоэза).
  2. Эритроцито-, тромбоцитопения (снижение выработки эритроцитов и тромбоцитов).
  3. Панцитопения, или истинная гипопластическая анемия, (снижена выработка всех клеток крови).

По международной классификации болезней (мкб-10), анапластическая анемия имеет код D60 (эритробластопения – приобретенная красноклеточная аплазия), D61 (другие апластические анемии).

Причины

Выделяют три группы главных причин развития гипопластической анемии:

  1. Генетическая. Наследственный фактор обеспечивает передачу родительских генов, обусловливающих формирование анемии, или деструктуризацию хромосом, когда под влиянием различных причин возникают хромосомные аберрации, проявляющиеся удвоением, разрывом, выпадением, перестановкой их цепей. Человек в норме имеет 46 хромосом, при описанных нарушениях их число может меняться (45, 47), что проявляется различными хромосомными заболеваниями и синдромами.
  2. Основная. В данную группу относят воздействие радиационного излучения, химиотерапевтических средств, химических соединений на основе бензола и мышьяка, аутоиммунные заболевания.
  3. Редкая. К этой категории причисляются лекарственные препараты, побочное действие которых может проявляться развитием гипопластической анемии. Это такие средства, как противосудорожные, сульфаниламидные, НПВС (нестероидные противовоспалительные), антибиотики, антитоксические (при воспалительных процессах в щитовидной железе), транквилизаторы. Грибковые заболевания, туберкулез, инфекции вирусной этиологии, беременность также могут явиться причиной недуга.

Механизм повреждения костного мозга заключается в том, что под действием вышеперечисленных причин происходит изменение хромосомного набора, вызывающее нарушенный синтез ДНК.

Образование клеток крови тормозится и ткань красного костного мозга замещается жировой, которая не способна выполнять продуцирующую функцию.

Общее состояние больного ухудшается, а картина крови представляется панцитопенией.

Основные симптомы патологии

Патогенез проявлений данной болезни объясняется неспособностью клеток крови (из-за низкого их содержания) выполнять свои функции. Таким образом, появление геморрагического синдрома обусловлено тромбоцитопенией и повреждением сосудистой стенки (недостаток серотонина и гипоксия приводит к повышению ее проницаемости).

К основным проявлениям геморрагического синдрома относят:

  • частые беспричинные носовые кровотечения;
  • появление кровоподтеков и синяков на коже при надавливании (пальцевая и манжеточная проба);
  • кровотечение из десен;
  • женщины часто жалуются на обильность и удлинение менструаций.

В случае затянувшегося патологического процесса или при массивном повреждении тромбоцитов могут развиваться такие осложнения, как профузное внутреннее кровотечение или инфаркт головного мозга с кровоизлиянием. В итоге это может привести к смерти больного.

Снижение иммунитета и сопротивляемости к инфекционным агентам связано с угнетением лейкоцитарного ростка. Гипопластическая анемия с иммунодефицитом представлена следующими симптомами:

  1. Костномозговой аплазией.
  2. Почечной гипоплазией.
  3. Микроцефалией.
  4. Скелетными деформациями.

Ребенок более подвержен таким изменениям, поскольку его организм находится на стадии активного роста и развития всех систем. Заболевание склонно к хронизации процесса с периодическими обострениями.

Уменьшенное образование эритроцитов приводит к развитию анемического симптомокомплекса:

  1. Усталость, снижение работоспособности.
  2. Синкопальные состояния (проявляются обмороками), мелькание мушек перед глазами, головокружение.
  3. Жалобы на одышку в покое и при низкой физической нагрузке.
  4. Головная боль.
  5. Нарушенный сон.
  6. Дискомфорт за грудиной (боль, чувство давления, покалывания).
  7. Учащенное сердцебиение (свыше 90 ударов в минуту).
  8. Сниженный аппетит.
  9. Потеря в весе.
  10. Сухость, бледность, мраморность кожи.

В случае выявления остро протекающей тяжелой формы заболевания прогноз у такого пациента неблагоприятный: смерть наступает в течение 3 месяцев. Частой причиной летальности являются внутренние кровотечения или персистирующие инфекции, приводящие к сепсису.

Анализы крови и их расшифровка

Чтобы правильно поставить клинический диагноз, необходимо собрать анамнез, осмотреть пациента, провести пункцию костного мозга, исследовать кровь на признаки гипоплазии. Если при этом селезенка, лимфатические узлы и печень не увеличены, то можно выставить гипопластическую анемию.

Если это приобретенная форма заболевания, то анализ крови представлен:

  • нормохромной (нет изменений цветового показателя), нормоцитарной (размеры эритроцитов в норме) анемией;
  • содержание ретикулоцитов может быть сниженным или нормальным;
  • лимфоцитопенией (уменьшена концентрация лимфоцитов), снижение происходит в большей степени за счет нейтрофилов;
  • концентрация тромбоцитов снижена, что проявляется замедленным тромбообразованием и удлиненным временем кровотечения. При этом факторы свертывания в норме;
  • происходит повышение общей железосвязывающей способности и сывороточного железа.
Читайте также:  Диета после приступа панкреатита: питание, что можно кушать, меню на неделю, диетический стол

Если этиология заболевания имеет врожденный характер, то в крови выявляются следующие изменения:

  • макроцитоз (увеличенный диаметр) эритроцитов;
  • ретикулоцитопения (низкое содержание ретикулоцитарных клеток);
  • показатель тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Апластическая анемия не поддается полному излечению. При выявлении на начальных этапах развития, правильной дифференциальной диагностике и своевременно начатом лечении можно добиться остановки прогрессирования патологии.

Лечение гипопластической анемии

Лечение заболевания проводят в зависимости от тяжести, степени выраженности проявлений и формы патологии. Выделяют следующие методы:

Консервативные

  1. Применяются глюкокортикостероиды (курс лечения 3–6 месяцев) для стимуляции выработки клеток крови и при аутоиммунных процессах. Препарат выбора – «Преднизолон».
  2. Средства из группы анаболических стероидов («Неробол», «Оксиметолон») способствуют усиленному кроветворению после проведенной спленэктомии.

  3. Андрогены («Тестостерон») – гормональные средства, назначаемые мужскому полу на длительный курс лечения для нарастания эффекта. Фармдействие заключается в стимуляции эритропоэза.
  4. Иммуносупрессоры (цитостатики, антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин»).

    В случае если гипопластический симптом развивается на фоне аутоиммунных процессов, то цитостатические препараты назначаются курсом до 3–6 месяцев при постепенном снижении дозы.

  5. Колониестимулирующим фактором устраняется гипоплазия лейкоцитарного ростка, увеличивается содержание нейтрофильных лейкоцитов для предотвращения развития инфекционного процесса.

  6. Иммуноглобулином можно стимулировать тромбоцито- и эритропоэз (курс лечения — 5 дней). Трансфузионная терапия отмытыми эритроцитами и тромбоцитами.

Оперативные

  • при врожденной или аутоиммунной форме апластичного синдрома выполняют спленэктомию, что дает хороший результат;
  • у лиц молодого возраста и в случае течения анапластического синдрома менее 3 месяцев производят пересадку костного мозга. Предварительно необходима диагностика донорского материала на НLA совместимость. До операции выполняется лучевая и иммуносупрессивная терапия.

Гипопластическая анемия является неизлечимой патологией, но при правильном лечении и выполнении рекомендаций доктора можно остановить прогрессирование заболевания и предупредить развитие осложнений.

Выявив нарушенное кроветворение на начальных этапах, и проводя его правильное лечение, можно улучшить прогноз исхода событий.

(Пока оценок нет)
Загрузка…

© 2019 Sosudinfo.com.

Источник: http://SosudInfo.com/malokrovie/osobennosti-gipoplasticheskoj-anemii.html

Причины, признаки и особенности лечения гипопластической анемии

Гипопластическую анемию относят к большой группе анемических состояний, которые вызваны проблемами с образованием или творением крови. Эта патология отличается тем, что сопровождается истощением костного человеческого мозга. Такой недуг сложно поддаётся лечению и может иметь различную этиологию.

При гипопластической анемии (ГА) теряется способность вещества костного мозга самостоятельно восстанавливаться. Это объясняется тем, что болезнь поражает кроветворные ростки. При анализах крови удаётся обнаружить значительное снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Гипопластическая анемия широко распространена среди людей пожилого и среднего возраста, но встречается и у более молодых пациентов. К ГА больше склонны представительницы слабого пола.

Симптоматика

Почти каждое малокровие, как и гипопластическая анемия, имеет две основные проблемы:

  1. Признаки заболевания. Симптомы проявляются постепенно, на первых этапах развития патологии остаются незамеченными. Затем появляются первичные признаки, на которые только малая доля пациентов обращает внимание.
  2. Люди. Вторая проблема в самих людях. Большинство из них игнорирует незначительное изменение своего состояния, не обращают внимания на ухудшение своего самочувствия. Но если некоторые делают это только на раннем этапе развития анемии, то есть и такие, кто терпит дискомфорт и боль до последнего, пытается заниматься самолечением и обращается за помощью уже на самых последних этапах.

В этом главная загвоздка. Чем раньше диагностируется анемия (малокровие), тем больше шансов на полноценное выздоровление и восстановление организма. Позднее обращение приводит к тяжёлым последствиям, а иногда и к фатальным исходам.

Потому вам стоит знать, с чего начинает проявляться гипопластическая анемия, и на что важно своевременно реагировать.

При начальных этапах развития заболевания кроветворения человек ощущает:

  • общую слабость в организме;
  • заметную потерю аппетита;
  • приступы головокружения без объективных причин;
  • озноб.

Согласны, что подобная симптоматика часто остаётся без внимания, поскольку люди списывают всё на физическую или психоэмоциональную усталость. В редких случаях человек обращается за помощью. Ему проще немного отдохнуть, выпить какую-то таблеточку и ждать, пока всё само пройдёт.

Длительное развитие болезни и её переход в более тяжёлое состояние затрудняют диагностику. Но есть случаи, когда гипопластическая анемия развивалась стремительно и проявлялась в виде:

  • болевых ощущений в костях;
  • частичной или полной утраты подвижности конечностей;
  • геморрагических симптомов;
  • побледневших кожных покровов и пр.

Пациенты с таким диагнозом отмечают изменения в работе сердечно-сосудистой системы. Симптомы следующие:

  • снижается показатель артериального давления;
  • сердечный тон становится глухим;
  • наблюдаются систолические шумы;
  • проявляются признаки тахикардии.

Ещё одна проблема состоит в том, что кроветворная система существенно угнетается, нарушаются её функции, истощается костный мозг. На фоне таких изменений способны формироваться сопутствующие патологии. И здесь палка о двух концах, поскольку для их лечения требуется нормальное состояние кроветворной системы.

Последствиями такого состояния человека при гипопластической анемии могут стать:

  • развивающиеся в организме пациента инфекционные патологии, сопровождающиеся значительным повышением температуры тела;
  • возникновение разных видов кровотечений (у мужчин чаще течёт кровь из носа, а у женщин проявляются маточные кровотечения);
  • происходящие в серозные или слизистые оболочки излияния крови, что обусловлено дефицитом тромбоцитов.

Заметив даже самые слабые симптомы и изменения своего привычного самочувствия без объективных причин, лучше для профилактики обратитесь к врачу и пройдите обследование. Даже раз в год сдавая простейшие анализы, вы убережёте себя от целого ряда болезней, сможете остановить их развитие на раннем этапе. Это куда проще и правильнее, чем лечить уже устоявшуюся патологию.

Причины

Рассматриваемая гипопластическая анемия обусловлена нарушением кроветворных функций и истощением костного мозга.

Есть несколько основных причин, из-за которых такой вид малокровия способен проявляться у людей разного возраста:

  1. Наследственный фактор. Самой распространённой причиной специалисты называют наследственную предрасположенность. Один или оба родителя, страдающие малокровием и проблемами с костным мозгом, могут передавать особый вид антител. Эти антитела действуют так, что не позволяют создавать новые кровяные клетки.
  2. Воздействия, угнетающие работу мозга. Сюда входят разные причины, способные негативно влиять на этот орган человека. В основном это касается химиотерапии, радиационных воздействий, влияния мышьяка, бензола и производных этого вещества.
  3. Некоторые заболевания. Такая патология, как туберкулёз, способна спровоцировать возникновение нарушения кроветворения и истощение костного мозга.
  4. Беременность. Встречается не так часто, но из-за повышенных нагрузок на организм, ослабевания иммунной системы и ухудшения общего состояния гипопластическая анемия иногда развивается.
  5. Воздействие лекарственных препаратов. Тоже относят к редким факторам влияния на развитие гипопластического малокровия. Спровоцировать болезнь можно путём приёма сильнодействующих гематоксических лекарственных средств, антибиотиков или цитостатиков. Потому с применением любого препарата следует быть осторожными и выбирать их только по назначению лечащего врача.

Здесь гипопластическая и апластическая анемия схожи. Но апластическая форма малокровия обусловлена воздействием больших дозировок ионизирующей радиации, бензола, свинцовых соединений, ртути и прочих интоксикаций в тяжёлой форме. Но также отмечается функциональная недостаточность в работе костного мозга, что объясняется нарушением процессов кроветворения.

Диагностика

Врач обязан убедиться, что у вас гипопластическое малокровие. Для этого следует пройти комплекс диагностических мероприятий.

Диагноз ставят на основе нескольких исследований:

  1. Общение с пациентом и сбор анамнеза. Всё начинается с простого, как многие думают, общения. Но в ходе ответов на задаваемые пациенту вопросы врач находит потенциальные причины возникновения малокровия, определяет время начала симптоматики, интересуется самочувствием в разные периоды времени. По анамнезу удаётся найти много важных нюансов заболевания.
  2. Внешний осмотр. Далее, специалист осматривает состояние кожных покровов, слушает работу сердца, замеряет давление и выполняет ряд других мероприятий.
  3. Анализы. Основой для определения вида и характера анемии считается изучение образцов крови. Их берут у пациента для общего анализа и для биохимического исследования. Результаты дают наглядно понять, с чем столкнулся обратившийся за помощью пациент, и какой диагноз ему ставить.
  4. Дифференциальная диагностика. Суть дифференцирования заключается в том, чтобы исключить другие похожие по проявляющейся симптоматике с гипопластической анемией заболевания. Иначе врач рискует назначить неправильную тактику лечения, что негативно отразится на состоянии здоровья человека и может даже привести к летальному исходу.
  5. Пунктат. Поскольку был поражён костный мозг, требуется собрать пунктат. Это незначительное количество вещества из костного мозга, которое забирают у пациента с помощью пункции. Изучение таких образцов помогает понять текущую ситуацию и определиться с дальнейшей тактикой лечения.
  6. Дополнительные обследования. Их назначают в зависимости от того, что спровоцировало развитие малокровия, и от наличия других заболеваний, протекающих параллельно с малокровием.

Если было подтверждено, что это гипопластическое малокровие, врач назначает соответствующее лечение согласно индивидуальным особенностям организма и текущему состоянию пациента.

Методы лечения

Лечение начинают сразу после определения стадии болезни. Чем сложнее развивается ситуация, тем к более кардинальным мерам приходится прибегать.

Используемые методы лечения условно делятся на 2 типа:

  • медикаментозное;
  • хирургическое.

Если состояние позволяет, тогда с малокровием начинают бороться сначала с помощью лекарственных препаратов.

Медикаментозное лечение предусматривает применение нескольких категорий лекарств.

  1. Глюкокортикостероиды. Препараты типа «Преднизолона» необходимы для стимуляции кроветворных звеньев. Лечение продолжительное, и курс назначают минимум на 1 месяц. В зависимости от состояния пациента, некоторым рекомендуется принимать лекарства до 3 – 4 месяцев. Параллельно обязательно назначают витаминные комплексы, йогурты и прочие средства, нивелирующие пагубное воздействие глюкокортикостероидов на микрофлору и полезные бактерии организма пациента.

    Преднизолон

  2. Стероиоды анаболического типа. К ним относят «Оксиметолон» и «Неробол», как наиболее часто используемые лекарства этого типа. Это тоже стимуляторы кроветворения. Только их рекомендуется принимать в тех случаях, когда у больного была удалена селезёнка.
  3. Андрогенные лекарственные средства. Актуальны только при лечении мужчин. Препараты тестостерона назначают в рамках длительного курса терапии. Это объясняется особенностью воздействия лекарств на человеческий организм. Вещества медикаментов действуют постепенно, стимулируя процессы образования эритроцитов.
  4. Препараты иммунодепрессантной группы. Их используют, когда проводят лечение пациентов, которые столкнулись с аутоиммунной формой гипопластического малокровия. Медикаменты принимают в течение 2 – 3 месяцев. При приёме лекарств важно постепенно снижать дозировку до полного завершения курса.
  5. Колониестимуляторы. Такие медикаменты вводят пациентам для увеличения численности лейкоцитов. Так удаётся минимизировать риск проявления инфекционного осложнения гипопластической анемии.
  6. Иммуноглобулин. Средство вводится с целью стимулирования процессов формирования тромбоцитов и эритроцитов. Курс короткий и продолжается обычно до 5 дней.

К методам медикаментозного лечения можно отнести внутривенные вливания. Для них используют чистые кровяные клетки эритроцитов и тромбоцитов. Переливание тромбоцитов должно осуществляться от одного человека – донора.

Иногда для устранения последствий запущенной формы гипопластического малокровия используют методы хирургического вмешательства.

Всего применяют два вида операций.

  1. Удаляют селезёнку. Практика в хирургии наглядно показала, что такой вид операции при лечении гипопластической анемии даёт положительные результаты. Особенно эффективным удаление органа считается в ситуациях, когда возникновение малокровия обусловлено аутоиммунным механизмом развития этого заболевания кроветворной системы.
  2. Пересаживают костный мозг. Более опасная операция, но дающая хорошие результаты и положительные прогнозы на выздоровление во многих случаях. Особенностью пересадки костного мозга является необходимость отыскать полностью совместимого донора. Для этого предварительно проводят ряд обследований, чтобы убедиться в совместимости донора с пациентом. Но актуальной пересадка будет только в случае, если анемия протекает у человека максимум 3 месяца. Только молодые люди способны хорошо перенести операцию по пересадке костного мозга. В пожилом возрасте есть риск осложнений и летального исхода из-за сильной нагрузки на организм. Потому хирурги предпочитают не практиковать методику на пациентах старше 60 лет. Перед пересадкой обязательно проводятся облучение и курс иммунодепрессантов для подготовки организма к последующему хирургическому вмешательству.

Период восстановления напрямую зависит от своевременности обращения пациента за помощью, степени тяжести патологии, наличия сопутствующих заболеваний и строгости соблюдения предписаний врача на время реабилитации.

Профилактика играет важнейшую роль в предотвращении развития гипопластической анемии. Основную роль в профилактике уделяют двум моментам:

  • соблюдать меры безопасности на вредном производстве;
  • осторожно и только по назначению врача принимать сильнодействующие лекарственные препараты.

Если вы будете стараться вести здоровый образ жизни, правильно питаться и хотя бы раз в год проходить профилактические обследования, тогда можно заметно минимизировать риски любых заболеваний, включая все виды малокровия.

Будьте здоровыми и не болейте! Подписывайтесь на наш сайт, оставляйте комментарии, задавайте актуальные вопросы и обязательно приглашайте к обсуждениям своих друзей и знакомых!

Источник: https://kardiodocs.ru/blood/anemiya/gipoplasticheskaya-anemiya-simptomy-prichiny-i-lechenie.html

Гипопластические (апластические) анемии

Сущность гипопластической (апластической)
анемии состоит в резком угнетении
костномозгового кроветворения, что
сопровождается снижением количества
эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Известна также парциальная форма
гипопластической анемии с угнетением
образования только эритроцитов.

Апластическая анемия (АА) – относительно
редкое заболевание. Его регистрируют
с частотой около 0,5 случая на 100 тыс.
населения.

По мере увеличения возраста
пациентов от одного года до 20 лет число
случаев болезни увеличивается.

Важно

Различий
в частоте заболевания среди лиц в
возрасте от 20 до 60 лет не обнаружено, но
после достижения возраста 60 лет число
больных увеличивается. В некоторых
семьях существует генетическая
предрасположенность к болезни.

Этиология

К резкому угнетению костномозгового
кроветворения приводят различные
причины:

• внешние факторы, оказывающие
миелотоксическое действие (инфекционные
заболевания, ионизирующая радиация,
цитостатические препараты и другие
лекарственные средства, различные
химические вещества);

• внутренние (эндогенные) причины
(влияние токсических веществ при уремии,
гипотиреозе и др.);

• аутоагрессия и образование антител
к кроветворным клеткам;

• идиопатические формы, когда не
удается обнаружить никаких причин
развития анемии (у 50% больных).

Патогенез

Механизм развития гипоплазии (аплазии)
костного мозга окончательно не выяснен.
Предполагают несколько механизмов
развития АА:

• поражение полипотентной стволовой
клетки костного мозга;

• подавление кроветворения, связанное
с воздействием иммунных механизмов
(клеточных, гуморальных);

• нарушения функционирования
элементов микроокружения;

• дефицит факторов, стимулирующих
кроветворение.

Содержание веществ,
непосредственно участвующих в процессе
кроветворения (железо, витамин B12,
протопорфирин), не снижено, но они не
могут быть использованы кроветворной
тканью.

Клиническая картина

Клиническая картина болезни чрезвычайно
разнообразна, в основном связана с
цитопенией и зависит от степени ее
выраженности. Существуют переходные
формы заболевания – от частичного
угнетения кроветворения до выраженной
аплазии костного мозга.

Клиническая картина представлена тремя
основными синдромами: цитопеническим,
септико-некротическим и геморрагическим.
Их различная выраженность обусловливает
разнообразие данных, получаемых на
различных этапах диагностического
поиска.

На первом
этапе диагностического поиска
обнаруживают
такие неспецифические признаки, как
повышенная утомляемость и слабость.
Часто больные адаптируются к анемии и
обращаются к врачу лишь при развернутой
картине болезни. Геморрагический синдром
манифестирует различными кровотечениями
(носовыми, маточными) и образованием
кровоподтеков.

На втором
этапе
в
начальных стадиях болезни, а также при
хроническом течении обнаруживают лишь
умеренную бледность кожного покрова и
видимых слизистых оболочек, иногда –
кровоподтеки. При остром течении кроме
выраженной бледности отмечают значительный
геморрагический синдром, некроз слизистых
оболочек и высокую лихорадку.

Различные
воспалительные заболевания (пневмония)
сопровождаются характерными симптомами.
Печень и селезенка обычно не увеличены,
но при обнаружении антител к эритроцитам
(аутоиммунная форма болезни) возможны
умеренная спленомегалия, а также легкая
желтушность кожи и склер, что связано
с существованием гемолитического
компонента.

Совет

Основным считают третий
этап диагностики.
В
периферической крови определяют
выраженную анемию (обычно – нормохромную).
Содержание гемоглобина снижается до
20-30 г/л.

Количество ретикулоцитов
уменьшается, что свидетельствует о
гипорегенераторном состоянии костного
мозга. Характерны выраженная лейкопения
и гранулоцитопения. Число лимфоцитов
не изменено. Количество тромбоцитов
иногда снижается до нуля.

В большинстве
случаев значительно увеличивается СОЭ
(до 30-50 мм/ч).

В костном мозге уменьшено содержание
миелокариоцитов (клеток красного
костного мозга, содержащих ядро),
увеличено число лимфоцитов, тучных и
плазматических клеток. Мегакариоциты
могут полностью отсутствовать. При
гистологическом исследовании костного
мозга обращает на себя внимание почти
полное исчезновение костномозговых
элементов и их замещение жировой тканью.

Содержание железа в крови у большинства
больных увеличено, а насыщение трансферрина
железом достигает практически 100%.

Диагностика

Диагностика заболевания
основана на данных цитологического
анализа периферической крови и
цитоморфологического исследования
костного мозга. При подозрении на АА
обязательно выполнение трепанобиопсии.
Необходимо провести дифференциальную
диагностику с рядом заболеваний,
сопровождающихся цитопенией: дебютом
ОЛ, метастазами рака в костный мозг и
костномозговой формой ХЛЛ.

Панцитопения
у пожилых людей также может быть признаком
В12ДА,
но при этом в костном мозге обнаруживают
мегалобласты. При патоморфологическом
изучении трепаната отмечают гиперплазию
костного мозга в противоположность
аплазии при АА.

Следует подчеркнуть,
что диагноз АА – диагноз исключения,
устанавливаемый лишь в том случае, если
перечисленные причины развития аплазии
полностью исключены.

Течение

Согласно международным
критериям, принято выделять две основные
формы АА. Критерии тяжелой формы:
количество нейтрофилов в периферической
крови менее 0,5х109/л,
тромбоцитов – менее 20х109/л,
ретикулоцитов – менее 10%.

Обратите внимание

При исследовании
костного мозга отмечают выраженное
снижение клеточности или умеренную
гипоплазию с количеством гемопоэтических
клеток менее 30%. Если показатели
периферической крови соответствуют
хотя бы двум критериям, а результаты
исследования костного мозга – одному,
то можно диагностировать тяжелую форму
АА.

При нетяжелой форме заболевания
прогноз намного лучше (все перечисленные
показатели изменены существенно меньше).

Формулировка развернутого клинического
диагноза АА (гипопластической анемии)
должна включать следующие компоненты:

• название анемии (в данном случае
АА);

• характер течения (острый, подострый,
хронический);

• наиболее выраженные синдромы
(геморрагический, септико-некротический);

• осложнения.

Лечение

Лечение АА – непростая задача, включающая:

• ликвидацию (ограничение) контакта
больного с лицами, страдающими
инфекционными заболеваниями (в том
числе и неспецифическими);

• устранение воздействия этиологического
фактора (например, лекарственных или
химических средств, если доказана связь
между их приемом и развитием болезни);

• трансфузионную терапию;

• спленэктомию;

• введение иммуноглобулина
антитимоцитарного;

• применение глюкокортикоидов и
циклоспорина;

• трансплантацию костного мозга.

Объем перечисленных мероприятий при
разном течении болезни неодинаков, но
проведение части из них обязательно
для всех больных.

Больного АА, особенно при
содержании гранулоцитов менее 0,5х109/л,
изолируют в специально выделенную
палату с боксом, где медицинский персонал
меняет обувь и одежду. Кожу пациента
обрабатывают антисептическим мылом;
обязательна санация ротовой полости.

Для ликвидации кишечной микрофлоры
назначают неадсорбируемые антибактериальные
препараты.

Для уменьшения менструальных
кровопотерь рекомендовано длительное
применение средств, уменьшающих
кровопотерю или полностью прекращающих
менструации (гормональные комбинированные
препараты).

При глубокой анемии переливают
эритроцитарную массу или отмытые
эритроциты. При количестве тромбоцитов
20х109/л
или геморрагическом синдроме проводят
трансфузии тромбоцитарной массы.

Важно

При нетяжелой форме эффективна
спленэктомия, так как селезенка – орган,
в котором образуются антитела, участвующие
в цитотоксических реакциях. Эффект
спленэктомии возникает не сразу.

При тяжелой форме АА эффективен
иммуноглобулин антитимоцитарный.
Препарат вводят внутривенно в течение
5-8 дней. Пятилетняя выживаемость после
лечения им составляет 50-70%.

Применение
иммуноглобулина антитимоцитарного
сочетают с назначением циклоспорина –
препарата, влияющего на функцию лимфоцитов
посредством подавления образования и
секреции лимфокинов.

Возможно,
иммуносупрессивный эффект циклоспорина
обусловливает подавление продукции
антител против клеток костного мозга
и периферической крови. Сначала назначают
внутривенное введение препарата, а
затем – прием внутрь.

При тяжелой форме АА рекомендована
трансплантация костного мозга от
HLA-совместимого донора. Показания к ней
ограничены возрастом (не старше 40 лет).

Прогноз

При нетяжелой форме АА прогноз более
благоприятный. Выполнение спленэктомии
и применение иммуноглобулина
антитимоцитарного обусловливает
пятилетнюю выживаемость около 80% больных.
При тяжелой форме заболевания прогноз
значительно хуже: в течение 6 мес умирают
50% больных; в течение года живут лишь
20% пациентов.

Профилактика

Исключают контакт с различными внешними
факторами (ионизирующая радиация,
бензол, цитостатические средства). Меры
первичной профилактики идиопатической
формы аплазии костного мозга неизвестны.

Источник: https://StudFiles.net/preview/4643541/page:5/

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение

Невнимательное или чрезмерно терпимое отношение к собственному здоровью, если человек предпочитает молча переносить неизвестно откуда взявшееся недомогание или приписывать его своей лени, может привести к весьма серьезной ситуации, когда, впервые обследовавшись у врача-гематолога, пациент услышит незнакомый диагноз «гипопластическая анемия».

Гипопластическая анемия

Заболевания кровеносной системы с таким названием относятся к целой группе анемических состояний, вызванных проблемами с кроветворением. Это болезни, характеризующиеся панмиелопатией и аплазией (истощением костного мозга), довольно трудно поддающиеся лечению и имеющие самую разнообразную этиологию.

Гипопластическая анемия отличается утратой способности костного вещества к самовосстановлению вследствие поражений всех кроветворных ростков. Клиническая картина крови при этом показывает существенное понижение уровня гемоглобина.

Совет

Содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов также понижено. В костном мозге наблюдается активное уменьшение числа предшественников кроветворных ростков. Заболевание свойственно людям среднего и преклонного возраста, большей частью – женщинам.

Чтобы понять опасность развития этого вида анемии, достаточно ознакомиться с симптоматикой заболевания.

Симптомы гипопластической анемии

Клиническая картина гипопластической анемии развивается практически незаметно, постепенно, что типично для нормохромного типа анемии. Начинается болезнь общей слабостью, потерей аппетита, ознобом и головокружениями.

Такие симптомы мало кого заставляют немедленно обратиться к врачебной помощи, поэтому установить диагноз на ранних стадиях удается крайне редко.

Однако известны отдельные случаи, когда больные оказывались в стационаре с быстро развившимися острыми симптомами – болевыми ощущениями в костях, адинамией (частичной или полной потерей подвижности) и геморрагическими проявлениями. Внешние проявления гипопластической анемии – побледнение кожных покровов, однако с сохранением подкожно-жирового слоя.

Изменения в деятельности сердца и сосудов проявляются:

  • тахикардией;
  • понижением артериального давления;
  • глухостью сердечных тонов и систолическими шумами.

Острые и подострые формы болезни могут обнаруживаться кровотечениями слизистых или кровоизлияниями в эпителий, что еще больше усугубляет анемичность.

Вследствие глубокой угнетенности кроветворной системы, связанной с истощенностью костного мозга, могут развиться сопутствующие заболевания на фоне анемического, лейкопенического и геморрагического синдромов, лечение которых усложнено слабостью кроветворной системы.

Наиболее часто наблюдается:

  • развитие инфекционных болезней, сопровождающихся повышением температуры тела;
  • возникновение кровотечений (маточных у женщин или носовых);
  • кровоизлияния в слизистые или серозные оболочки, вызванные нехваткой тромбоцитов.

Причины возникновения гипопластической анемии

Какие же причины стоят за развитием в крови и костном мозге этого опасного заболевания? Как правило, провоцирующими факторами возникновения гипопластической анемии являются наследственность, врожденное наличие антител, противоборствующих производителям кровяных клеток. Причины гипопластической анемии могут быть связаны и с внешними факторами:

  • частым приемом медицинских препаратов с гематоксическим эффектом (Амидопирина, барбитуратов), а также некоторых антибиотиков (Стрептомицина, Левомицетина) и цитостатических средств (Допана, Миелосана, Эмбихина);
  • регулярным воздействием ядовитых веществ, токсинов из внешней среды (бензина, мышьяка, висмута, ртути, хлорэтиламинов);
  • активным воздействием лучевой энергии (Рентген-лучей, радия).

Большинство гематологов склонны считать этиологию гипопластической анемии не достаточно изученной и не выясненной окончательно, однако костномозговой генез этого типа анемии подтверждается ее апластической формой, представляющей картину «опустошенности» костного вещества.

Диагностика и лечение гипопластической анемии

При постановке диагноза заболевания учитывают:

  • клиническую картину болезни (симптомы);
  • исследования крови (с повышением СОЭ и панцитопенией);
  • состояние костного мозга (с характерной «опустошенностью»).

Ввиду схожести клинических показателей при постановке диагноза следует убедиться в отсутствии B12-дефицитной анемии у людей преклонного возраста и фолиево-дефицитной анемии – у детей.

Причем, обязательно своевременное дифференцирование этих и других схожих заболеваний (например, Маркиафавы-Микели), чтобы неправильно назначенное лечение не привело к усугублению разрушительного процесса в костях.

Лечебные мероприятия при истощении костного мозга обычно проводятся в отделениях гематологии и зависят от причин заболевания.

Как правило, назначается прием анаболических гормонов (Ретаболила, Неробола), глюкокортикоидов (Преднизолона), витаминов C, P, группы B, трансфузий эритроцитарной массы.

В качестве дополнительного лечения можно включить специальную диету, основанную на богатых витаминами продуктах.

Гемолитическая анемия. Анемия Минковского-Шоффара. Серповидно-клеточная анемия.гипопластические анемии рефератАнемия. Симптомы и виды анемии

В трудноизлечимых случаях применяется спленэктомия (хирургическое удаление селезенки), а в особо сложных ситуациях прибегают к трансплантации костного мозга. Решения по назначению того или иного вида лечебных процедур принимаются исключительно врачом.

Профилактические меры

В целях профилактики гипопластической анемии следует соблюдать строжайшие меры по безопасности в производстве, связанном с применением вредных веществ или необходимостью использования вредных технологий (лучей Рентгена, паров ртути, агрессивных красителей).

Сотрудники подобных предприятий должны систематически проходить гематологический контроль – как минимум, 2 раза в год.

Раз в неделю должен проводиться контроль состава крови, а при обнаружении первых симптомов необходимо взять пациента под регулярное диспансерное наблюдение.

Обратите внимание

Представителям менее опасных профессий стоит проявлять осторожность при употреблении медицинских препаратов цитопенического действия, не применять их бесконтрольно. Это несложное условие может стать основным препятствием для развития непрерывно прогрессирующей болезни костного мозга, чреватой серьезными осложнениями.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/anemiya-malokrovie/gipoplasticheskaya.html

Гипопластическая анемия

Гипопластическая анемия – гематологическое заболевание, вызванное угнетением деятельности костного мозга. В результате нарушений гемопоэза происходит снижение продукции форменных элементов крови, однако может возникать недостаточность исключительно эритроцитарного ростка.

Заболевание наносит значительный вред организму, так как в патологический процесс вовлекается большинство внутренних органов и систем, провоцируя появления опасных осложнений.

Пациенту необходимо знать, какие причины вызывают нарушение кроветворной функции и по каким признакам можно заподозрить начало болезни.

Общая характеристика недуга

Гипопластические анемии характеризуются дисфункцией костного мозга, в результате чего нарушаются процессы его самовосстановления, что приводит к повреждению ростков кроветворения. Сниженное содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов сопровождается нарушением их созревания на различных этапах формирования.

Заболеванию подвержены лица молодого возраста, преимущественно женщины и подростки

Характерным признаком патологии является полное истощение костного мозга на последних стадиях, а также выраженное нарушение его функций.

Симптоматика проявляется выраженной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, что может привести к летальному исходу.

Классификация патологии

В зависимости от причины возникновения различают следующие виды гипопластической анемии:

  • Врожденная. Формируется на фоне генетической мутации ДНК вследствие нарушений внутриутробного развития плода под действием провоцирующих факторов. Аномалии способствует генетическая предрасположенность, когда подобным заболеваниям страдают близкие родственники.
  • Приобретенная. Может сформироваться в разном возрасте под действием вредных факторов, вызывающих угнетение кроветворной функции.

По этиологическим признакам существует идеопатическая форма, когда причина развития остается невыясненной, а также миелотоксическая, формирование которой происходит из-за действия токсических веществ.

В зависимости от локализации повреждений в кроветворной системе выделяют:

  • Эритроцитопению (угнетение выработки эритроцитов).
  • Тромбоцитопению (снижение продукции эритроцитов одновременно с тромбоцитами).
  • Панцитопению (дисфункцию всех ростков кроветворения).

Причины развития

Гипопластическая анемия может быть обусловлена негативным действием различных факторов, их совокупность способствует не только развитию болезни, но и приводит к усугублению течения патологического процесса.

Очень часто данный вид анемии возникает вследствие токсического действия некоторых медикаментов, способных спровоцировать нарушения в костном мозге с дальнейшей дисфункцией ростков кроветворения. Ее формирование не зависит от дозировки медикаментов и от длительности терапевтического курса.

К препаратам, способным вызвать нарушения в системе кроветворения, относят:

  • сульфаниламиды,
  • антибиотики,
  • антигистаминные,
  • тетрациклины.

Очень часто недуг определяют у лиц, длительно принимающих Левомицетин

Нарушение гемопоэза наблюдается после курса химиотерапии, так как токсическое действие препаратов разрушает не только патологические образования, но и здоровые клетки и ткани.

Причинами расстройства кроветворной функции также являются аутоиммунные болезни, при которых иммунный механизм направлен на угнетение не только патогенных микроорганизмов, но и на собственное повреждение элементов костного мозга.

Таким образом, различают три группы основных причин, вызывающих нарушение кроветворной функции костного мозга:

  • Наследственная. Передача генетически модифицированных генов, проявляющаяся хромосомными аномалиями.
  • Основная. Токсическое воздействие химиопрепаратов, радиационное излучение, отравление мышьяком и бензолом.
  • Редкая. Формируется на фоне приема некоторых медикаментов, при инфицировании грибком.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • гепатит вирусного происхождения;
  • вирус герпеса;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • ВИЧ-инфекция.

Ионизирующее излучение, применяющееся в ходе рентгенологического исследования, играет важную роль в механизме формирования анемии. Чаще всего данная патология встречается у работников рентгенологических кабинетов, а также у пациентов, прошедших курс радиоволновой терапии.

Механизм развития

Механизм развития гипопластической анемии связан с действием провоцирующих факторов на систему кроветворения. Патологические изменения приводят к замедлению процесса размножения форменных элементов до их полного исчезновения.

Прогрессирование патологического процесса приводит к замещению тканей костного мозга жировыми клетками

При данном типе анемии наблюдается нарушение обмена железа в результате усиленного разрушения эритроцитов и изменения порфиринового обмена. Далее происходит снижение утилизации железа и его отложение в тканях и органах, что приводит к возникновению вторичного гемохроматоза.

В формировании недуга выделяют несколько механизмов:

  • поражение стволовых клеток костного мозга;
  • нарушение клеточного и гуморального механизма;
  • дисфункция элементов стромы костного мозга;
  • недостаток факторов, стимулирующих процесс кроветворения.

Кроме этого, механизм возникновения патологии может быть связан с образованием антител, действующих на выработку форменных элементов крови в костном мозге.

Симптомы

Течение болезни от начала первых признаков до выраженных симптомов протекает незаметно, поэтому больные подвергаются наблюдению специалистов на поздней стадии.

Однако возможно и острое развитие патологии, когда наблюдаются интенсивные геморрагические проявления, мышечная слабость и костные боли.

Все клинические проявления обусловлены угнетением системы кроветворения, а также дефицитом поступления кислорода к органам и тканям. Выраженность симптоматики зависит от степени патологического процесса и формы течения анемии.

Начальные признаки недуга своевременно не выявляются, так как организм пациента способен адаптироваться к первостепенным патологическим изменениям

Появление характерных симптомов зависит от длительности течения патологии:

  • Острая фаза (протекает до 1 месяца).
  • Подострая фаза (продолжительность составляет от 1 до 6 месяцев).
  • Хроническая стадия (сохраняется больше 6 месяцев).

В большинстве случаев гипопластические анемии проявляются подострым или хроническим течением с частыми периодами обострения, сменяющимися ремиссией на фоне комплексного лечения. Несмотря на период ремиссии, в периферической крови сохраняются выраженные нарушения функции кроветворения, что свидетельствует о медленном восстановлении физиологических процессов.

Развитие анемичного синдрома вызывает появление характерных симптомов:

  • выраженное чувство усталости;
  • головная боль, головокружение;
  • расстройства сна;
  • периодические боли за грудиной;
  • отсутствие аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • сухость и бледность слизистых оболочек;
  • бледность кожных покровов;
  • сниженное артериальное давление;
  • обморочные состояния;
  • обильные менструальные кровотечения.

Заболевание сопровождается частыми кровотечениями из десен, носовых ходов, пищеварительного тракта

Снижение уровня лейкоцитов в кровотоке повышает восприимчивость организма больного к инфекционным и воспалительным заболеваниям, что проявляется частыми ангинами, пневмониями.

Появление сопутствующего гемолитического синдрома провоцирует окрашивание кожных покровов в желтушный оттенок, а также появление геморрагических высыпаний в виде кровоточащих точек. В местах введения инъекций появляются гематомы. Сыпь геморрагического характера размещается в области нижних конечностей, живота и лица. Наблюдаются кровоизлияния в слизистых оболочках рта, губ, глаз.

На фоне заболевания развиваются нарушения со стороны внутренних органов и систем:

Похожая статья:Осложнения анемии

  • Бронхо-легочная система. В анамнезе частые пневмонии, бронхиты, отдышка при незначительных физических нагрузках.
  • Сердечно-сосудистая система. Перебои в работе миокарда, тахикардия, головокружение, болезненность в грудной клетке.
  • Пищеварительная система. Могут образовываться эрозии на слизистой оболочке желудка, кишечника.

Тяжелая форма патологии имеет неблагоприятный прогноз, в большинстве случаев заканчиваясь летальным исходом. Смерть наступает в течение 3-х – 4-х месяцев. Причиной смерти являются осложнения, связанные с острым течением пневмонии, сердечной недостаточностью, кровоизлияниями в головной мозг.

Особенности течения патологии при беременности

Сочетание беременности с гипоапластической анемией встречается довольно редко. В случае возникновения патологии прогноз для беременной неблагоприятный, поскольку в большинстве случаев он заканчивается летальным исходом.

Особенно неблагоприятное течение имеет анемия, сформировавшаяся в период вынашивания ребенка.

Как правило, она выявляется во втором триместре, сопровождаясь стремительным ухудшением гематологических показателей и присоединением инфекционных заболеваний.

Прерывание течения беременности не останавливает развитие патологических процессов в организме. Лечебные мероприятия не приносят результатов.

При наличии адаптационных механизмов в организме женщины к нарушению гомепоэза возможно сохранение беременности

Беременность, которая образовалась на фоне гипопластической анемии, вызывает ее обострение. В данном случае необходимо срочное диагностирование нарушенного кроветворения с дальнейшим прерыванием беременности на раннем сроке и удалением селезенки.

Выявление анемии на позднем сроке беременности требует индивидуального подхода в вопросах родоразрешения. Оно может быть произведено как путем кесарева сечения, так и с сохранением беременности до начала самопроизвольного выкидыша.

Описаны случаи благоприятного исхода родоразрешения, однако у ребенка диагностировалась железодефицитная анемия на протяжении нескольких месяцев.

Диагностические показатели

Для подтверждения диагноза «гипопластической анемии» пациенту необходимо пройти множество исследований, которые смогут подтвердить наличие нарушения процесса кроветворения. Отличительной чертой данного вида анемии является то, что селезенка и лимфатические узлы не увеличиваются.

Лабораторная и инструментальная диагностика определяют следующие изменения:

  • Клинический анализ крови (сниженный уровень красных тел, гемоглобина, лейкоцитопения).
  • Биохимия крови (повышенная концентрация сывороточного железа, повышение насыщаемости железа трансферином).
  • Миелограмма (уменьшение клеточных элементов эритроцитов, гранулоцитов, дисплазия ростков гомепоэза).

Основы лечения

Лечение заболевания является сложным и длительным процессом, включающим следующие принципы:

  • Ограничение больного от контактов с прямым источником инфекции.
  • Устранение первопричины патологии.
  • Переливание компонентов крови.
  • Удаление селезенки.
  • Введение специфических иммуноглобулинов.
  • Трансплантация костного мозга.

Медикаментозная терапия

В ходе лечения широко применяют консервативные методы лечения, которые позволяют уменьшить проявления недуга и подготовить организм к пересадке костного мозга.

Консервативные методы лечения предназначены для уменьшения выраженности гемолитического синдрома

В комплексном лечении болезни используют группы лекарственных средств:

  • Глюкокортикостероиды. Назначаются в качестве заместительной терапии у больных со сниженной функцией надпочечников. Позволяют устранить кровоточивость и проявления гемолитического синдрома.
  • Иммуносупрессоры. Позволяют устранить патологический процесс, сформировавшийся в результате аутоиммунных заболеваний.
  • Анаболитические стероиды. Способствуют стимуляции продукции форменных элементов крови.
  • Гормональные средства. Стимуляция ростков кроветворения.
  • Витаминные комплексы. Инъекции витамина В, никотиновой и фолиевой кислоты применяют для регуляции стимулирования эритропоэза, а также для подготовки больного к пересадке костного мозга.

Главную роль в комплексном лечении патологии играет переливание компонентов крови, для гемотрансфузий используют свежестабилизированную или катионовую кровь, поскольку она обладает высокими качественными характеристиками. Однако продолжительное переливание крови может вызвать появление антител к лейкоцитам и тромбоцитам.

Инвазивные методы лечения

Отсутствие терапевтического эффекта от медикаментозного лечения служит показанием к проведению оперативных методик:

  • Спленэктомия. Удаление селезенки позволяет ликвидировать оказываемое торможение на процессы кроветворения, вследствие чего наблюдается улучшение активности ростков гомепоэза.
  • Миелотрансплантация. Трансплантация костного мозга проводится в разовой дозировке, лечебное действие обусловлено гуморальной стимуляцией клеток. Побочным эффектом операции является гибель трансплантата и прогрессирование болезни на фоне вторичного иммунологического нарушения.

Удаление селезенки проводится в том случае, если трансплантация костного мозга не дала необходимых результатов.

Гипопластическая анемия является тяжелым недугом, однако при своевременной диагностике и выборе оптимальной схемы лечения возможно замедлить прогрессирование патологического процесса и снизить риск развития осложнений.

Благодаря комплексным подходам в терапии, можно достичь длительного периода ремиссии и снизить показатели смертности.

Важно

На данный момент разрабатываются новые методы в лечении, способные создать благоприятный прогноз у пациентов с тяжелой формой болезни.

Источник: https://serdec.ru/krov/gipoplasticheskaya-anemiya

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector