Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга: венозная, что это такое, признаки, симптомы, лечение, причины

Что это такое и как лечить мальформацию мозговых сосудов

Это нарушение чаще всего обнаруживается в возрасте от десяти до тридцати лет, однако встречаются случаи диагностики мальформации и у пожилых пациентов.

Заболевание не является наследственным, мужчины страдают им гораздо чаще женщин.

Несмотря на то, что этому расстройству исследователи уделяют пристальное внимание уже давно, до сих пор причины его возникновения вызывают массу споров.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что в основе недуга лежат травмы плода во время внутриутробного развития.

Обратите внимание

К счастью, распространенность мальформации низкая: на сто тысяч новорожденных детей она встречается примерно у пятнадцати.

Тот факт, что в некоторых случаях нарушение проявляется у представителей разных поколений одной семьи, говорит о том, что заболевание может быть обусловлено генетически.

Итак, давайте разберемся, что же такое сосудистая мальформация головного мозга. При этом врожденном нарушении в разных участках головного, и гораздо реже спинного, мозга образуются клубочки из извитых тонких сосудов.

Для артериовенозной мальформации, которая встречается чаще других типов нарушения, характерно отсутствие сети капилляров, вследствие чего кровь шунтируется непосредственно из артериальных сосудов в венозные.

Болезнь может возникнуть в любом участке мозга, но, как правило, она развивается в задних районах полушарий.

Примерно у половины людей, страдающих мальформацией, рано или поздно возникает кровоизлияние в мозг. Обычно оно незначительно, вызывает единичные повреждения тканей и сосудов и не проявляется болезненными симптомами. Но у некоторых больных диагностируется массированное кровоизлияние, иногда приводящее к смерти. Также у трети больных отмечаются различные формы эпилептических приступов.

По каким причинам развивается нарушение

Как мы уже говорили, причины возникновения у новорожденных этого расстройства до сих пор точно не выяснены, но считается, что мальформация обусловлена нарушениями внутриутробного развития. В период между шестой и восьмой неделей беременности закладывается головной мозг и сеть сосудов, а окончательное формирование мозговых сосудов заканчивается к двадцатой неделе.

При мальформации мозговых сосудов стенки артерий утолщаются, а сами сосуды становятся шире, кровоток переходит из артериальной системы в венозную. Внешне вены становятся похожи на напряженные и пульсирующие сосуды, наполненные кровью.

Развивающиеся в это время у будущей матери инфекционные заболевания, оперативные вмешательства, прием лекарственных препаратов, курс радиотерапии могут вызывать патологические изменения в строении кровеносной системы мозга. На сегодняшний день существуют диагностические методы, позволяющие уже на двадцатой неделе внутриутробного развития выявлять у плода артериовенозную мальформацию и рассматривать вероятность прерывания беременности.

Как проявляется расстройство

В двух третях случаев сосудистая мальформация развивается по геморрагическому типу, когда сосудистый узелок незначительных размеров, но у больного отмечается постоянное повышение кровяного давления и высокая вероятность кровоизлияния.

Кроме того, на протяжении года с большой вероятностью развивается повторное кровоизлияние, причем с годами, когда естественным образом утрачивается эластичность и прочность сосудистой стенки, риск подобного осложнения значительно возрастает.

Как правило, заболевание может в течение многих лет никак не проявляться и обнаружиться случайно, при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии по какой-то другой причине.

Важно

Если же заболевание вызывает ухудшение самочувствия, то чаще всего это случается у подростков, в период гормональной перестройки и активного роста. Но в некоторых случаях патология проявляется у пациентов, разменявших шестой десяток.

Клинические симптомы зависят от состояния сосудистой стенки, риска ее повреждений и возникновения кровоизлияний, размера и расположения клубочков.

Для сосудистой мальформации характерны такие симптомы:

  • Головная боль — боли могут быть разной степени выраженности, ощущаться не в месте патологии, различаться по характеру (давящие, ноющие, тупые и т.д.), усиливаться после физических нагрузок.
  • Судороги — частичные или тотальные, сопровождающиеся помутнением и потерей сознания.
  • Головокружение.
  • Ухудшение зрения, слуха и обоняния.
  • Невнятная речь.
  • Тошнота и не приносящие облегчения приступы рвоты.
  • Расстройства координации, шаткость походки, понижение чувствительности конечностей — при локализации очага патологии в области мозжечка.
  • Эпилептические и эпилептиформные припадки, отличающиеся различной интенсивностью и частотой.
  • Высокое внутричерепное давление.
  • Галлюцинации.
  • Парезы и частичные параличи.

Под влиянием невыясненных факторов сосудистая мальформация может начать прогрессировать и увеличиваться, сдавливая все больший участок мозговых тканей. Однако отмечаются и случаи полного исчезновения очага патологии. Кроме того, клубочки сосудов меньшего размера более расположены к повреждению и возникновению кровоизлияния, чем крупные.

Как проводят диагностику

Поскольку чаще всего данная патология не вызывает у больного ухудшения самочувствия, она обнаруживается при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии по совершенно другим показаниям. Таким образом удается установить локализацию клубочка, его формы и размеры, а также степень его воздействия на соседние мозговые ткани.

Наиболее информативным и точным методом считается контрастная ангиография, при которой в венозное русло вводят контрастное вещество, после чего проводят рентгенологическое исследование мозга.

Высоким риском возникновения осложнений объясняется то, что сегодня вместо этого метода применяют суперселективную ангиографию.

Этот метод основан на том, что контрастное соединение через катетер вводится в артериальный сосуд, непосредственно в зону мальформации.

Как проводится лечение

Терапия сосудистой мальформации отличается рядом особенностей.

Во-первых, как и в случае большинства патологий, необходимо начинать лечение на ранней стадии болезни, когда мальформация небольших размеров, риск возникновения внутримозговых кровоизлияний невысок, а многие сопутствующие осложнения не успели развиться.

Кроме того, следует учитывать, что нарушение не поддается консервативной терапии, которая назначается только при наличии у больного противопоказаний к хирургическому вмешательству.

Если очаг мальформации небольшого размера и расположен поверхностно, проводится открытое оперативное вмешательство, при котором вскрывается черепная коробка и пораженный участок удаляется.

Совет

В случае глубокой локализации мальформации этот метод недопустим по причине высокого риска повреждения мозговых структур.

При этом показано эндоваскулярное вмешательство, когда под рентгенологическим контролем в мозговую артерию вводят тонкий катетер, через который в патологический очаг поступает препарат, вызывающий закупоривание просвета дефектных сосудов.

Наиболее перспективным методом лечения, исключающим необходимость нарушения целостности черепа и мозговых структур, является радиохирургия. Во время терапевтического сеанса пучок радиоактивных лучей направляется на пораженный участок и разрушает его, не затрагивая соседние здоровые ткани.

Источник: https://lechimsosudy.com/kak-lechit-malformaciyu-mozgovyx-sosudov/

Артериовенозная мальформация

Зачастую артериовенозная мальформация никак себя не проявляет и обнаруживается случайно при выполнении КТ (компьютерной томографии) или МРТ (магнитно-резонансной томографии) головного мозга по другому поводу (например, по поводу инсульта – острого нарушения кровообращения головного мозга) или КТ/МРТ спинного мозга (например, при травме спинного мозга).

Возможны следующие симптомы, которые связаны с давлением увеличивающейся в объеме артериовенозной мальформации на головной мозг.

  • Общемозговые (возникают при повышении внутричерепного давления):
    • головная боль (распирающая, иногда сопровождающаяся рвотой);
    • вялость, снижение трудоспособности.  Кроме того, в зависимости от размеров и расположения артериовенозной мальформации в полости черепа могут появляться неврологические симптомы, связанные с нарушением функции конкретной области мозга (так называемые очаговые симптомы).
  • При локализации мальформации в лобной доле могут наблюдаться:
    • снижение интеллекта;
    • появление дурашливости;
    • нарушения речи: нечленораздельная речь пациента (словно « каша во рту») — моторная афазия;
    • вытягивание губ трубочкой (как при сосании) — спонтанно или при прикосновении какого-либо предмета к губам;
    • шаткость походки — часто пациент при ходьбе имеет склонность к падениям на спину;
    • судорожные припадки — непроизвольные спазмы и движения в конечностях.
  • При мальформации мозжечка характерными симптомами могут быть:
    • нарушение координации движений (движения размашистые, нечеткие);
    • шаткость походки — пациент при ходьбе отклоняется в сторону, могут быть даже падения в сторону;
    • крупноразмашистый горизонтальный нистагм (маятникообразные движения глаз, « глаза бегают» из стороны в сторону);
    • снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония).
  • При расположении мальформации в височной доле мозга возможны следующие симптомы:
    • нарушения речи — пациент не понимает обращенную к нему речь, хотя слышит ее (родной язык звучит для него как иностранный). Это сенсорная афазия;
    • выпадение полей зрения (отсутствие зрения в какой-либо части зрительного поля);
    • судорожные приступы, которые наблюдаются в конечностях или во всем теле.
  • При мальформации, расположенной на основании мозга (снизу), симптомами могут быть:
    • нарушение движения глазных яблок (пациент не может повернуть глаза в какую-либо сторону);
    • косоглазие (одно из глазных яблок или оба отклоняются в сторону);
    • нарушение зрения (от выпадения отдельных полей зрения до полной слепоты на один/оба глаза);
    • параличи (снижение силы или полная невозможность движения в конечностях) — возникают при поражении зон мозга, где проходят двигательные пути, отвечающие за движения в конечностях.
  • При локализации мальформации в спинном мозге возможны следующие симптомы:
    • нарушение всех видов чувствительности (температурная, болевая, вибрационная) в руках или ногах;
    • нарушение двигательной активности рук или ног (паралич).

Кроме того, артериовенозная мальформация может разрываться, приводя к кровотечению в головной или спинной мозг, и нарушать их кровоснабжение. 

  • При разрыве мальформации в головном мозге возможны следующие симптомы:
    • при попадании крови в субарахноидальное пространство (щелевидное пространство между головным мозгом его оболочками) развивается субарахноидальное кровоизлияние (САК), его симптомы:
      • внезапная сильнейшая головная боль;
      • светобоязнь (болезненные ощущения в глазах при взгляде на источник освещения или при нахождении в освещенном помещении);
      • тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
      • потеря сознания.
  • При попадании крови в вещество мозга формируется гематома (скопление крови). В зависимости от ее местоположения в головном мозге возможны следующие проявления:
    • нарушение зрения (частичная или полная слепота) и движения глазных яблок (косоглазие, обездвиженность глаза);
    • параличи конечностей;
    • нарушение речи — при этом пациент не понимает обращенную к нему речь, его речь нечленораздельна, неразборчива;
    • судорожные припадки, которые наблюдаются в конечностях или во всем теле;
    • нарушение сознания (потеря сознания).
  • При разрыве мальформации в спинном мозге возможно внезапное развитие паралича конечностей (невозможность активного движения в руках или ногах либо значительное снижение силы в них).

В зависимости от местоположения (локализации) артериовенозной мальформации выделяют:

  • мальформацию сосудов головного мозга;
  • мальформацию сосудов спинного мозга.

В зависимости от количества мальформаций различают:

  • одиночные (в одной области мозга) мальформации;
  • распространенные (в 2-3 областях мозга) мальформации. 

Для оценки риска удаления артериовенозной мальформации используют классификацию Спецлера-Мартина (за каждый из признаков присваиваются баллы), учитывающую следующие признаки.

  • Диаметр:
    • менее 3 см – 1 балл;
    • 3-6 см – 2 балла;
    • более 6 см – 3 балла.
  • Расположение мальформации:
    • в пределах жизненно важных зон (дыхательный центр, сосудодвигательный центр) – 1 балл;
    • вне пределов жизненно важных зон – 0 баллов.
  • Венозный отток:
    • в глубоко лежащие вены – 1 балл;
    • в поверхностные вены – 0 баллов.
Читайте также:  Опухоль поджелудочной железы: симптомы и лечение, головки, прогноз, нейроэндокринная

Количество баллов означает риск при хирургическом лечении мальформации.
Наличие более 6 баллов считается признаком неоперабельности мальформации (то есть невозможности ее хирургического лечения).

Артериовенозная мальформация является врожденным дефектом развития сосудов центральной нервной системы.
Местное нарушение формирования сосудов происходит на 1-2 месяце развития плода.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  1. Врач терапевт поможет при лечении заболевания Записаться к врачу терапевту

  • Неврологический осмотр: позволяет выявить признаки поражения определенных областей головного или спинного мозга.
  • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) головного либо спинного мозга — позволяет послойно изучить строение головного и спинного мозга, точно определить локализацию и размеры мальформации.
  • Ангиография: суть метода заключается во введении в сосудистое русло (в вену) контрастного вещества, которое четко видно на рентген-снимках. После введения контраста в сосудистое русло делают серию рентген-снимков головного или спинного мозга (зависит от того, какие имеются симптомы), на которых видно, как контраст заполняет сосуды, в том числе артериовенозную мальформацию, которая выглядит как клубок.

Возможна также консультация невролога, нейрохирурга. 

Хирургическое лечение:

  • удаление артериовенозной мальформации через трепанационное отверстие (открытие полости черепа);
  • эндоваскулярное (катетером через сосуд) перекрытие просвета мальформации;
  • удаление мальформации с помощью гамма-ножа (с помощью лучевых излучений) — подходит только для артериовенозных мальформаций малых размеров.

  • Разрыв артериовенозной мальформации с кровотечением в полость черепа или в спинной мозг.
  • Развитие стойких двигательных нарушений (например, параличей – невозможности активных движений в конечности).
  • Стойкие неврологические нарушения из-за мальформаций больших размеров, которые нельзя удалить (например, при локализации в жизненно важных областях мозга).
  • Летальный исход вследствие разрыва артериовенозной мальформации.

Предотвратить развитие артериовенозных мальформаций целенаправленно невозможно, так как они являются аномалиями внутриутробного развития. При имеющейся мальформации целесообразно проводить профилактику ее разрыва (настолько, насколько это возможно):

  • контроль артериального (кровяного) давления: в случае его стойкого повышения – прием гипотензивных препаратов (снижающих артериальное давление);
  • исключение тяжелых физических и эмоциональных нагрузок.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/arteriovenoznaya-malformaciya

Венозная мальформация сосудов головного мозга

Из этой статьи вы узнаете: что такое сосудистая мальформация, почему возникает патология, ее основные виды. Как проявляется заболевание, современные возможности его диагностики и лечения.

Оглавление:

Мальформация – это нарушение внутриутробного развития органа с патологией его структуры и функции. В этой статье приведены сведения о сосудистой мальформации.

Патологические изменения артерий и вен возникают в период формирования эмбриона и могут затрагивать любые участки тела. В современной медицине используется термин «артериовенозная ангиодисплазия, или АВД», что является синонимом сосудистой мальформации.

Патологические изменения включают формирование дополнительных связующих сосудов между артериальным, венозным и лимфатическим звеном системы кровоснабжения в разных комбинациях, что ведет к сбросу крови и нарушению питания области ниже поражения («ниже» – то есть по ходу движения жидкости). Клинические проявления патологии зависят от величины основных сосудистых стволов, развития связующей их сети.

Нажмите на фото для увеличения

Заболевание характеризует длительный период бессимптомного течения, когда сердечно-сосудистая система компенсирует возникший порок.

Мальформации сосудов головного и спинного мозга наиболее полно представлены в плане встречаемости. Клинические проявления возникают между 20 и 40 годами жизни, женщины болеют в два раза чаще.

Поражения конечностей составляют 5–20% от всех ангиодисплазий, а локализация в области головы и шеи – 5–14%.

Большинство пороков сосудистого происхождения – венозной или лимфатической формы, преобладают нестволовые (нет крупного связующего сосуда), с мелкой сосудистой сетью.

Проявление заболевания и тяжесть течения связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, спинной мозг) и внутренних органов (кишечник). Тяжелое осложнение заболевания – кровотечение, в ряде случаев с фатальным исходом.

Сосудистые мальформации с первичным проявлением в детском возрасте отличает плохой прогноз в плане излечения и полной компенсации патологии. Заболевание, впервые выявленное после 40–50 лет, имеет наиболее благоприятный прогноз для полного излечения.

Обратите внимание

Первичный диагноз мальформации сосудов может установить любой врач, но современные подходы к лечению требуют участия ряда докторов: сосудистых и эндоваскулярных хирургов, специалистов в пластической и нейрохирургической областях.

Патология формируется еще во внутриутробном развитии, но проявляется чаще всего уже во взрослом возрасте

Причины и механизм развития патологии

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

  1. Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
  2. Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций.

Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке).

Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В).

Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Гамбургская классификация

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

  1. Артериальный.
  2. Венозный.
  3. Шунтирующий артериовенозный.
  4. Лимфатический.
  5. Микрососудистый (капиллярный).
  6. Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

  • стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
  • отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
  • глубокая и поверхностная формы.

Классификация Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA)

Оценивает скорость течения крови в патологических образованиях и выделяет доброкачественные сосудистые опухоли (гемангиомы):

Артериовенозная фистула (свищ)

Классификация Шобингера

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль

Сосуды увеличены в диаметре

Вены расширены, извиты

Определяется усиленная пульсация артерий

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

Характерные симптомы

Симптомокомплекс при ангиодисплазиях многообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:

  • изменения кожи – от покраснения и утолщения до изъязвления;
  • болевой синдром;
  • нарушение чувствительности;
  • инфекционные поражения в зоне патологии;
  • кровотечения;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы (парезы, параличи, нарушение координации, речи);
  • признаки сердечно-сосудистой недостаточности (стадия декомпенсации).

В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.

  • У новорожденных ангиодисплазии могут проявлять себя по типу «красного пятна», затрудняя диагностику. Для определения типа патологического процесса необходимо дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).
  • Проявление и течение заболевания зависят от зоны или органа поражения. На первой стадии процесса есть лишь локальное повышение температуры, по мере роста ангиодисплазии и вовлечения окружающих структур появляется отек, увеличение длины и диаметра сосудов, вторичный усиленный рост тканей вокруг мальформации.
  • Часто кровотечение – первый клинический симптом скрытых форм патологии, что характерно для ангиодисплазий центральной нервной системы или внутренних органов.
  • Кожные изменения варьируются от едва различимых «звездочек» до обширных сетчатых структур синюшного цвета с бледным центром. При локализации мальформации в области рук и ног на поздних стадиях отмечается избыточный рост мягких и костных тканей, что клинически проявляется разной длиной конечностей, нарушением походки. Обширные сосудистые патологии ведут к тяжелой лимфовенозной недостаточности, болевому синдрому, вынуждая проводить калечащие ампутации с целью излечения.
  • Нарушение качества жизни с последующей инвалидизацией при мальформациях сосудов встречается редко. Одиночные поражения вне центральной нервной системы имеют хороший прогноз для излечения при условии своевременной диагностики и адекватного лечения. В случае наследственных форм с обширным поражением внутренних органов и головного мозга прогноз неблагоприятный (сидром Меррита).
  • Диагностика

    Полноценный опрос пациента (или его родителей) и тщательный осмотр позволяют заподозрить артериовенозную ангиодисплазию в случаях ее поверхностного расположения или перехода в фазу активного роста.

    Подозрение на патологию мальформация сосудов головного мозга вызовут жалобы на:

    • усиливающийся болевой синдром;
    • периодические нарушения походки, зрения или слуха;
    • эпизоды головокружений, судорог или потери сознания.

    При любых сомнениях доктор назначит комплекс исследований для уточнения причины патологии. Для ангиодисплазий разработан «золотой стандарт» диагностики:

    Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует)

    Требует высокого уровня подготовки специалиста

    Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы

    Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов

    Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей

    Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию

    Важно

    Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике

    Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей.

    Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов)

    Методы лечения

    Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.

    Хирургические методы

    1. Открытые или полостные операции с иссечением всего объема поражения, включая окружающие ткани, – «золотой стандарт» излечения.

      Распространенные процессы или локализация патологии (лицо, шея) не всегда позволяют провести радикальную (с полным иссечением) операцию.

      В таких случаях комбинация с эндоваскулярным (внутрисосудистым) методом позволяет повысить процент полноты удаления патологических тканей.

    Медикаментозные методы

    Использование в лечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало эффективность для снижения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования этой области лечения продолжаются в настоящее время.

    Прогноз

    Прогноз зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования заболевания у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения. Лечение в таких случаях носит вспомогательный характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).

    Бессимптомное течение заболевания до 40–50 лет отличает хороший прогноз в плане полного излечения и сохранения качества жизни.

    О стойком излечении можно говорить в случаях единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат заболевания есть всегда.

    Лечение сердца и сосудов © 2016 | Карта сайта | Контакты | Политика по персональным данным | Пользовательское соглашение | При цитировании документа ссылка на сайт с указанием источника обязательна.

    Источник: http://okardio.com/bolezni-sosudov/malformaciya-377.html

    Признаки мальформации сосудов головного мозга, последствия заболевания

    Под мальформацией подразумевают неправильное соединение вен, артерий и лимфатических узлов. Патология врожденная, не передается по наследству. Влияет на нормальную жизнедеятельность пациента.

    Что такое мальформация мозга, чем опасна

    Мальформация или неправильное соединение артерий с венами и лимфатическими узлами является врожденной патологией. Согласно статистике, нарушения диагностируются чаще у мужчин, чем у женщин.

    Механизмы развития болезни

    До сих пор в точности не установлено, по какой причине развивается артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга. Однако можно выявить несколько факторов провоцирующих развитие врожденных нарушений:

    • Склеротические нарушения в строении артерий и вен.

    Патологические изменения наблюдаются еще в раннем возрасте. Обычно у детей признаки мальформации практически незаметны, поэтому не влияют на их самочувствие. У взрослых симптомы заболевания появляются ярче и позволяют без труда диагностировать заболевание.

    Опасность мальформации сосудов

    Нередко пациенты, которые отказываются от хирургического лечения, просто не понимают насколько опасна мальформация. Патологии сосудов напрямую затрагивают деятельность мозга. Так как наблюдается постоянный и устойчивый рост объема сосудов, приступы заболевания становятся все интенсивнее, промежуток между ними сокращается.

    1. Разрыв мальформации сосудов мозга — наступает вследствие аневризмы в месте соединения артерий и вен. У новорожденных расширение, в большинстве случаев отсутствует. При бессимптомном течении назначают медикаментозное лечение. Острая форма требует немедленного хирургического вмешательства. Летальный исход при внутричерепном кровотечении наступает в 70-80% случаев.

    Как лечится мальформация сосудов мозга

    Прежде чем назначить медикаментозное или хирургическое лечение, требуется установить: на какой стадии развития находится мальформация, ее классификацию и стали ли проявляться осложнения. Это особенно важно, если учесть, что некоторые лекарственные препараты могут быть противопоказаны при определенных состояниях и только ухудшить самочувствие пациента.

    • Причина врожденной мальформации. Облегчить самочувствие пациента можно, устранив причину катализатор приведшую к обострению.

    Для определения этих факторов назначаются следующие методы диагностических процедур:

    1. Снимки МРТ — являются одним из эталонов исследования структуры головного мозга. Снимки компьютерной томографии помогают увидеть, почему образуются нарушения. Еще одним преимуществом диагностики МРТ является возможность в точности определить, какие именно участки мозга повреждены, что помогает назначить эффективное лечение. Магнитно-резонансная томография сосудистых мальформаций в последнее время используется все чаще, благодаря своей результативности.

    По результатам диагностического обследования назначается следующая терапия:

    • Медикаментозное лечение. Малоэффективно. В основном используется как способ подготовки пациента к оперативному вмешательству, а также для реабилитации после операции.

    Какие продукты допустимы при заболевании

    Пациенту назначается курс восстанавливающей терапии. Одновременно рекомендуется пересмотреть рацион питания и отношение к вредным привычкам. Курение категорически запрещается.

    Рекомендуемые новости

    Как правильно лечить вегето-сосудистую дистонию (ВСД) головного мозга

    Сердце и сосуды

    Что провоцирует стеноз сосудов головного мозга и его лечение

    Сердце и сосуды

    Причины аневризма сосудов головного мозга и её последствия

    Сердце и сосуды

    Симптомы и лечение атеросклероза сосудов головного мозга

    Сердце и сосуды

    Какое лечение атеросклероза сосудов шеи эффективно?

    Сердце и сосуды

    Возможные последствия стеноза позвоночной артерии и лечение сужения

    Источник: http://ponchikov.net/health/serdce-sosudy/505-malformaciya-sosudov-golovnogo-mozga.html

    Сосудистые мальформации мозга: виды, симптомы, диагностика, лечение

    Мальформация сосудов головного мозга обозначает врожденную патологию развития кровеносной системы, заключающуюся в неправильном соединении вен, артерий и более мелких сосудов.

    Как правило, болезнь проявляется в возрастелет, хотя в медицинской практике встречались и пациенты, у которых мальформация была диагностирована лишь в зрелом возрасте.

    Среди основных симптомов заболевания находятся сильные головные боли пульсирующего характера, которые иной раз могут сопровождаться эпиприпадками.

    Понятие мальформации

    АВМ — артериовенозная мальформация — считается врожденной аномалией, хотя иногда может быть и приобретенной. Чаще всего патология проявляется в мозге (головном, спинном), но другие участки тела также не застрахованы от подобных явлений.

    Источник: http://suvenirs39.ru/venoznaja-malformacija-sosudov-golovnogo-mozga/

    Мальформации сосудов головного мозга

    В настоящее время медицина развивается очень быстро, пристальное внимание уделяется проблемам сосудов и кровоснабжению организма.

    Врожденные патологии развития сосудов головного мозга, не правильное их размещение и соединение, называется артериовенозные мальформации.

    Диагностируется данный недуг в возрасте от 10 до 30 лет, но встречаются пациенты, у которых первые проявления болезни были обнаружены гораздо позже. Основными симптомами является сильная, пульсирующая боль в голове и эпилептические припадки.

    Что это такое

    Артериовенозные мальформации – это неправильное переплетение мелких кровеносных сосудов, которые соединяют более крупные сосуды, вены и артерии. При образовании большого количества артериовенозных свищей и сильном изгибании мелких сосудов, появляются мальформации.

    Виды сосудистых мальформаций

    Из-за этого недуга, кровь, поступающая по аортам, попадает в венозные проходы, они в свою очередь раздуваются и при каждом сокращении сердца, пульсируют внутри головы, при этом сильно напрягаются.

    Мальформации чаще сосудов часе всего встречаются в задней части головного мозга, несмотря на это, весь мозг подвержен одинаково появлению этой патологии.

    Этот порок чаще встречается у мужчин и может быть наследственной. Неоднократно встречались случаи, когда в одной семье страдали от этой болезни несколько мужчин разного поколения.

    Причины

    Существуют гипотезы, что данная аномалия передается по наследству и что подвержены ей мужчины до 30 лет, но прямых доказательств этим вариантам нет.

    Причины артериовенозных мальформаций недостаточно изучены и известных не много:

    • Внутриутробные травмы.
    • Мужской пол.
    • Наследственность.

    Основное число этой патологии врожденные, но бывают и приобретенные. Как правило, локализуется этот порок в головном или спинном мозге. Остальной организм не застрахован от мальформаций.

    Главной причиной появления, принято считать травмы плода в период вынашивания, хотя достоверных данных до сих пор нет.

    Совет

    Артериовенозная мальформация, может иметь различные размеры, от микроскопических, которые практически не влияют на качество жизни, до крупных, которые могут привести к летальному исходу.

    Патология крупного размера существенно сдавливают мозг и приводят к внутримозговому кровоизлиянию.

    Формы

    У 50% болеющих этим недугом людей, происходит кровоизлияние в мозг. И в 30% случаев у больных случаются приступы эпилепсии как сложной, так и легкой формы артериовенозной мальформации.

    Масштабное кровоизлияние встречается редко, чаще оно происходит без ярко выраженных симптомов и в небольшом размере, около 1 сантиметра. В таком случае поражается незначительная часть головного мозга.

    Несмотря на это, артериовенозная мальформация головного мозга очень серьезное заболевание.

    Имеется несколько форм артериовенозной мальформации головного мозга:

    • Место расположения миндалин, является важным, если оно не правильное в мозжечке, то это порок, который носит название мальформация Арнольда Киари. Неправильное расположение миндалин, практически перекрывает проход ликвору, мешая его оттоку, как следствие гидроцефалия. Признаками являются головные боли в затылочной части. Рвота не испытывая при этом тошноты. При хождении шатает, трудно глотать и путается речь. Причиной считается высокое давление в мозжечках, из-за этого происходит смещение миндалин. При ярко выраженных симптомах необходимо хирургическое вмешательство.
    • Гипоплазия мозжечка, а так же водянка мозга, могут свидетельствовать о наличии мальформации Денди-Уокера – это патология четвертого желудочка сердца. Единственным верным способом лечения, является операция. Но стоит взвесить все за и против, так как, проводить шунтирование сбоку в один желудочек, крайне опасно. Эпилептические припадки при этой форме случаются редко, вместо них больные отстают в умственном развитии, страдают от явной дискоординации движений.

    Синдром Денди-Уокера

    Симптомы

    Заподозрить мальформации достаточно трудно, десятками лет заболевание может протекать без проявления симптомов. Больные обращаются за помощью только после микро – кровоизлияния в мозг или в случае внутримозгового кровотечения. Незначительное число людей с этим пороком, обнаруживается случайно, при проведении магнитно-резонансного обследования головы, либо при жалобах на другие недуги.

    Симптомы артериовенозных мальформаций, могут быть выражены с разной интенсивностью:

    • Припадки эпилепсии различной тяжести.
    • Боли в голове, любой ее части, с характерной пульсацией.
    • Анестезия, то есть потеря чувствительности различных частей тела.
    • Потеря прежней работоспособности, хроническая усталость и вялость.

    В случаю разрыва сосуда, симптомы мальформации сосулов мозга становятся ярко выраженными, так же происходит кровоизлияние, обширность зависит от размера лопнувшей вены. Поскольку с возрастом ткани мозга слабеют, то скрытые формы вяло текущего заболевания, могут проявиться не только в юном или молодом возрасте, но после 45 лет.

    Спровоцировать усиление или проявление симптомов может беременность, из-за увеличения объема крови в организме будущей матери. Болезнь запускать не стоит, могут появиться осложнения представляющие опасность для жизни больного:

    Геморрагический инсульт – разрыв кровеносного сосуда в мозге. Происходит из-за повышенного долгое время давление в лопнувшем сосуде, поскольку истончаются его стенки.

    Ишемический инсульт – отмирание тканей мозга, из-за недостатка кислорода. Поскольку кровообращение нарушено, мозг подвержен кислородному голоданию, это является причиной отмирания тканей.

    Диагностика

    Для того, чтобы поставить диагноз сосудистой мальформации, необходим визит к невропатологу. Диагностика артериовенозной мальформации основана на некоторых обследованиях.

    Кроме осмотра врача, нужно пройти некоторые тесты, анализы и дополнительные исследования:

    • Артериография – позволяет установить состояние сосудов головного мозга с помощью введения контрастного вещества. Вводится оно с помощью катетера через бедренную артерию, после чего делаются снимки. Точность такого исследования очень высока.
    • Компьютерная томография – с применением контрастного вещества или без него. Так же делаются снимки, на которых четко видны отклонения от нормы. Результат более достоверный с использованием контраста.
    • Наиболее точным считается магнитно-резонансная томография. Поскольку при снимке используются не рентгеновские лучи, а магнитные микрочастицы. Проводится с применением контрастных веществ и без них.

    Лечение

    В зависимости от расположения патологии, от ее выраженности, размеров и интенсивности симптомов, существует выбор способов лечения. Если симптоматика слабо выражена или отсутствует, можно ограничится наблюдениями у врача и консервативным лечением, направленном на снятие симптомов.

    Эмболизация сосуда

    Лечение артериовенозной мальформации имеет всего три оперативных варианта:

    • При небольших размерах мальформации и не глубоком ее расположении, самым эффективным является хирургическая резекция, в других случаях эта операция не целесообразна.
    • Эмболизация артерий – блокировка пораженных сосудов с помощью введения катетера. Можно назвать эту операцию, заклейкой вен. Применяется, как самостоятельная операция, так и как дополнительная, перед резекцией, для избежания кровотечений.
    • Радиохирургия – разрушение мальформации точно сфокусированным лучом радиоактивных частиц. Применяется при слабо выраженной симптоматике.

    Последствия

    При слабо текущем заболевании, кроме симптомов, последствий не будет, конечно при своевременном обращении к врачу. В случае тяжелой формы или запущенного случая, последствия артериовенозной мальформации, могут быть ужасными.

    Если случится обширный инсульт, то паралич конечностей одной или обеих сторон тела наступит незамедлительно.

    После менее обширного кровоизлияния, может наступить частичный паралич, потеря речи, зрения или слуха. Большинство последствий обратимы, но нуждаются в реабилитации.

    Желательно в специализированных санаториях и под контролем опытных медиков. Часть последствий после сложных случаев может остаться на всю жизнь.

    После оперативного вмешательства, последствия так же имеют место быть, при успешной операции, неприятные явления не серьезные. Временное ухудшение зрения, потеря ориентации в пространстве, шаткость при ходьбе. Недолгая потеря памяти, частичная потеря слуха. Во время послеоперационного периода, может быть тошнота и рвота, но это чаще последствия наркоза, а не самого заболевания.

    Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/mozga/malformatsii-sosudov-golovnogo-mozga.html

    Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка

    Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены.

    Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются.

    В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются   по выносящим венам течёт артериальная кровь. 

    Обратите внимание

    В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

    Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

    Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.

    Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% – наблюдается внутричерепное кровоизлияние.

    Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

    Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

    В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

    Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

    Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода.

    Важно

    Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см.

    Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы.

    Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

    Другой вид мальформации – аномалия Киари – врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

    Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

    При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

    Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

    Самым частым симптомом является головная боль. Особенно  характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

    У подростков главные симптомы – нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

    Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

    При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

    Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

    Совет

    Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
    Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

    При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия.

    В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга.

    В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

    Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

    Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

    Симптомы при аномалии Арнольда Киари – головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.

    ) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).

    В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

    Обратите внимание

    В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

    Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта.

    Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка.

    Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка   толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг.

    В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

    Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

    Источник: https://ria.ru/20100610/244682575.html

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector