Болезнь вальденстрема (анемия): макроглобулинемия, симптомы, лечение, осложнения

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемия) — что это такое и как лечить

Макроглобулинемией Вальденстрема называют опухоль костного мозга, которая формируется из лимфоцитов, представляющих собой уникальный вид лейкоцитов, то есть белых кровяных телец, либо это также могут быть плазмоциты — созревшие клетки, обладающие способностью образовывать иммуноглобулины, а именно некие белки, принимающие участие в защитных реакциях человеческого организма.

Макроглобулинемия Вальденстрема была открыта в 1948 году.

Описание заболевания

Клетки, подвергнувшиеся опухолевому воздействию, начинают производить значительное число одинакового иммуноглобулина. В самом начале такой болезни процесс практически не отличается от постоянного лимфолейкоза — опухоли зрелых лимфоцитов.

  • Кардинальное отличие заключается в повышенном производстве белка на фоне макроглобулинемии Вальденстрема.
  • Такое вещество способно повышать вязкость крови и провоцирует образование тромбозов, вследствие чего происходит закрытие промежутка кровеносных сосудов и кровотока.

Симптомы патологии

Полный набор симптомов макроглобулинемии заключает в себе сразу ряд различных синдромов и представляет собой постоянную совокупность проявлений болезни, объединенную одним процессом развития.

К общим симптомам макроглобулинемии Вальденстрема следует отнести повышенное потоотделение, боли в суставах, слабость, утомляемость, увеличение температуры тела в пределах 37 до 37,5 градусов, а также снижение массы тела.

Различают гиперпластический синдром – это означает увеличение органов в организме, в области которых появляются опухолевые клетки. Такой синдром встречается почти у половины пациентов.

Обратите внимание

В этом случае наиболее часто можно встретиться с такими проявлениями, как сильная тяжесть в правом подреберье, которая появляется ввиду изменения размеров печени, увеличение лимфоузлов, а также ощущение тяги в левом подреберье из-за процесса патологии селезенки.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема довольно неприятны. Рассмотрим течение болезни подробнее.

Источник:

Макроглобулинемия и ее особенности

Под термином «макроглобулинемия» объединены клинические состояния с наличием моноклонального макроглобулина, который продуцируется В-лимфоидными элементами, ответственными в норме за синтез М-глобулина

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается в 10 раз реже, чем множественная миелома, чаще у мужчин. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет.

Что провоцирует Макроглобулинемия Вальденстрема:

Подобно миеломной болезни, она несколько чаще встречается у мужчин, а заболеваемость растет с возрастом (половина больных старше 64 лет). У некоторых больных IgM взаимодействует с миелин-ассоциированным гликопротеидом.

Этот гликопротеид утрачивается при демиелинизирующих заболеваниях периферической нервной системы, подобно хорошо изученному основному (ударение на втором слоге) белку миелина у больных рассеянным склерозом (не исключено, что потеря миелин- ассоциированного гликопротеида начинается раньше и более значительна, чем потеря основного (ударение на втором слоге) белка).

В некоторых случаях развитию макроглобулинемии Вальденстрема предшествует нейропатия.

Есть предположение, что болезнь начинается с вирусной инфекции, которая приводит к образованию антител, перекрестно реагирующих с компонентами здоровых тканей. Как и при миеломной болезни, поражается костный мозг, однако остеолиза и гиперкальциемии нет.

Уровень парапротеина в сыворотке тоже превышает 30 г/л, но из-за больших размеров молекулы IgM не проникают через клубочки, а легкие цепи экскретируются с мочой только у 20% больных. Поэтому почки при макроглобулинемии Вальденстрема страдают редко.

У 80% больных легкие цепи имеют изотип каппа.

Генетическая предрасположенность к макроглобулинемии Вальденстрема подтверждается случаями семейной макроглобулинемии, иммуноглобулиновых аномалий у некоторых родственников больных макроглобулинемией. Обсуждается роль воспалительных процессов и неоплазм в развитии макроглобулинемии.

Патогенез (что происходит?) во время Макроглобулинемии Вальденстрема:

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается изолированно и в сочетании со злокачественными лимфомами, неопластическими процессами, некоторыми инфекционными и воспалительными заболеваниями, а также как стабильная серологическая аномалия при отсутствии признаков злокачественного или другого заболевания (так называемая доброкачественная моноклональная гаммапатия).

Симптомы Макроглобулинемии Вальденстрема:

Задолго до появления выраженных клинических симптомов больные отмечают недомогание, слабость, похудание, нередко у них повышена СОЭ. По мере препрессирования заболевания развиваются гепато- и спленомегалия, увеличиваются лимфатические узлы.

В патологический процесс вовлекаются легкие, почки, центральная нервная система, стенка кишечника; костные боли не являются доминирующим симптомом, диффузный остеопороз чаще служит отражением возраста больных. Может развиваться мочекислая нефропатия и окклюзия гломерулярных капилляров.

  • Амилоидоз первоначально обнаруживается в печени и селезенке, описана амилоидная артропатия.
  • Иммунодефицитный синдром клинически проявляется повышенной наклонностью больных к инфекционным заболеваниям.
  • Синдром, обусловленный повышенной вязкостью сыворотки крови, наблюдающийся у 1/3 больных, характеризуется церебропатией, ретинопатией и кровоточивостью.

Геморрагический синдром в виде носовых, десневых, кишечных кровотечений и петехий на коже является следствием повышенной концентрации макроглобулина, который покрывает поверхность тромбоцитов, изменяя активность 3-го фактора тромбоцитов, а также результатом образования комплексов между макроглобулином и VIII фактором свертывания.

В стадии прогрессирования заболевания развивается анемия, у некоторых больных наблюдается нейтропения, панцитопения. В гемограмме у части больных увеличивается процент лимфоцитов.

В 50% случаев выявляется тромбоцитопения. Может наблюдаться гиперурикемия. Лимфоцитоз в пунктатах костного мозга отмечается у 90% больных.

Основной клеточный субстрат болезни представлен малыми лимфоцитами, имеющими узкую зону цитоплазмы, чаще базофильной

Гистологическая картина костного мозга и лимфатических узлов характеризуется диффузной или узловатой пролиферацией лимфоидных клеток и наличием белковых, PAS-положительных флоккулятов в цитоплазме клеток, межклеточных пространствах, пропитыванием белковыми массами стромы и стенок сосудов.

Одним из первых лабораторных признаков белковых нарушений является увеличение скорости оседания эритроцитов и образование «монетных столбиков».

При электрофорезе белков сыворотки крови выявляется гомогенный пик (М-градиент) с электрофоретической подвижностью в зоне бета или гамма.

Важно

Диагноз подтверждается иммуноэлектрофорезом, при котором устанавливается IgM-природа парапротеина. Макроглобулин содержит н или ламбда легкие цепи.

Ультра центрифугирование обнаруживает гомогенный IgM с константой седиментации 19S. IgM составляет от 20 до 70% общего белка плазмы.

Моноклональный IgM выявляют иммунофлюоресцентными методами в цитоплазме продуцирующих клеток и на поверхности большей части лимфоидных элементов. Мочевой протеин Бенс-Джонса выявляется 1/3 больных и идентифицируется как легкие цепи М-компонента.

Диагностика Макроглобулинемии Вальденстрема:

Макроглобулинемия диагностируется на основании характерных аномалий сывороточных протеинов и типичных изменений крови и костного мозга.

Если не увеличены лимфатические узлы, печень, селезенка или нет характерной картины костного мозга и концентрация макроглобулина в крови с годами не увеличивается, можно думать о доброкачественной моноклональной гаммапатии. Поскольку симптоматическая макроглобулинемия иногда встречается при различных опухолях и воспалительных заболеваниях, необходимы тщательные диагностические поиски с целью их исключения.

Лечение Макроглобулинемии Вальденстрема:

На ранних стадиях макроглобулинемии Вальденстрема при отсутствии признаков прогрессирования заболевания больным необходимо лишь диспансерное наблюдение гематолога. При увеличении лимфатических узлов, развитии синдрома повышенной вязкости крови назначают цитостатическую терапию.

Применяют хлорбутин (аналог лейкерана), мельфалан, циклофосфан. В результате лечения у большинства больных наблюдается уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезенки, снижение уровня М-компонента, содержания макроглобулина и вязкости сыворотки, улучшение показателей гемоглобина.

Чаще используют хлорбутин по 6-8 мг ежедневно в течение 2-4 нед, при назначении более высоких доз (10-12 мг в день) возможно развитие необратимой костномозговой аплазии. Поддерживающие дозы препарата (2-6 мг) назначают ежедневно или через день.

Лечение проводят под систематическим контролем показателей крови и продолжают неопределенно долго, так как после отмены препарата быстро развивается рецидив, трудно контролируемый лекарственной терапией.

У некоторых больных с помощью хлорбутина поддерживается состояние компенсации в течение многих лет.

Противоопухолевым эффектом при макроглобулинемии Вальденстрема обладает циклофосфан в суточных дозах 50-200 мг (ежедневно). Препарат назначается преимущественно больным со значительным увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, опухолевыми образованиями в области костей: циклофостерапию циклофосфаном можно сочетать с местным лучевым лечением.

Совет

При макроглобулинемии Вальденстрема одним из клинических проявлений опухолевой прогрессии могут быть опухолевые разрастания в лимфоидной ткани (с интра- и экстранодальной локализацией) и вне лимфоидных органов (в коже, подкожной клетчатке, костях, легких и т. д.).

В этих случаях назначают полихимио- или лучевую терапию в соответствии с принципами лечения лимфосарком.

При развитии цитопении и/ или кровоточивости цитостатическую терапию сочетают с периодическими курсами глюкокортикоидных гормонов в дозах, соответствующих 40-60 мг преднизолона с постепенным их уменьшением

Важная роль в системе лечения синдрома повышенной вязкости крови принадлежит интенсивному плазмаферезу, который проводят 2-3 раза в неделю, удаляя за одну процедуру от 1200 до 2000 и более мл плазмы (всего осуществляется не менее 10 процедур).

Источник: https://krovinushka.ru/zabolevaniya-krovi/bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Вальденстрема — признаки и симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез/ ретикулолимфоматоз, макроглобулинемия Вальденстрема) – злокачественное новообразование в костном мозгу, состоящее из лимфоцитов и плазмоцитов.

Это системное заболевание кроветворящей системы человека проявляется неопластической пролиферацией компонентов иммунной клеточной системы с преимущественной локацией в костном мозгу, частичной – в селезенке, лимфатических узлах, других тканях и органах.

Болезнь Вальденстрема проявляется также усиленной продукцией на клеточном уровне макроглобулина IgM.

Начальные этапы заболевание по симптоматике схожи с хроническим лимфолейкозом (злокачественным новообразованием, состоящим из зрелых лимфоцитов). Отличить БВ от ХЛ можно по гиперпродукции белка класса IgM. Повышенное содержание макроглобулина в крови увеличивает его вязкость, что провоцирует тромбозы кровеносных сосудов и развитие местных инфарктов.

Болезнь Вальденстрема

Эпидемиология

Болезнь Вальденстрема относится к редко проявляющимся патологиям, при этом количество заболеваний мужчин вдвое превышает показатель заболеваемости у женщин (годовая статистика –0,34 случая против 0,17 соответственно на 100 тысяч населения). Среди всего спектра заболеваний гематологической направленности на макроглобулинемию Вальденстрема приходится не более 2% случаев. В частности, количество множественная миелома встречается примерно в 10 раз чаще, чем БВ.

Внимание! Среди пожилых людей болезнь встречается чаще, средний возраст заболеваемости болезнью Вальденстрема – 65 лет, при этом наблюдается тенденция уменьшения возрастного порога.

Болезнь Вальденстрема. Описание

Этиология

Из-за редкости заболевания его этиология на данный момент не выяснена. Не накоплено статистически достоверных данных о влиянии каких-либо внешних или связанных с профессиональной деятельностью факторов, приводящих к возникновению болезни Вальденстрема.

В то же время примерно у каждого пятого пациента соответствующий диагноз (или иные лимфопролиферативные патологии) отмечался у ближайших родственников, что говорит о большой роли наследственных факторов.

Считается, что главным фактором риска, который может привести к развитию БВ, является патология, проявляющаяся повышенной секрецией иммуноглобулина IgM.

Читайте также:  Соэ выше нормы: что это значит, скорость оседания эритроцитов повышена в крови у женщин, высокое, причины, означает у взрослых, анализ, почему, содержание, о чем говорит увеличение, показатель, уровень, от чего

На заметку! Существует мнение, что не меньшую значимость в развитии заболевания имеет вирусная составляющая.

Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Обратите внимание

Упоминается порядка 15 видов особых вирусов, которые при попадании в организм человека и при наличии определенных предрасполагающих факторов становятся причиной возникновения сбоя в иммунной системе, приводящих к резкому увеличению продуцирования белка IgM в зрелых лимфоцитах костного мозга.

Согласно некоторым статистически не до конца достоверным (доказанным) сведениям, возникновению болезни Вальденстрема может предшествовать воздействие следующих факторов:

ФизическиеХимическиеБиологические
Воздействие рентгеновского излучения Производственные – влияние красок, лаков, проникающих в организм через кожу, дыхательную систему, воду, продукты питания Кишечные инфекции
Нахождение в зоне воздействия ионизирующей радиации Лекарственные – длительный прием антибиотиков, медпрепаратов с высоким содержимым солей золота Вирусные поражения
Туберкулез
Частые стрессы
Хирургические вмешательства

Макроглобулинемия Вальденстрема

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Клиническая картина БВ проявляется рядом синдромов, которые зачастую к собственно макроглобулинемии не относятся. В некоторых случаях на первоначальных стадиях патология развивается вообще бессимптомно, поэтому распознание болезни без соответствующих клинических анализов – задача непростая.

У кого встречается макроглобулинемия Вальденстрема

Общие симптомы болезни Вальденстрема:

  • слабость, жалобы на неважное самочувствие при отсутствии видимых причин для этого, желание отдыхать все больше времени, отсутствие положительных ощущений после длительного сна;
  • потеря веса, хотя это проявление сильно растянуто во времени: больной, не страдая отсутствием аппетита, постоянно худеет;
  • увеличения лимфоузлов также может указывать на проблемы с кроветворной системой – при их появлении и затвердении узлов следует обязательно обследоваться у специалиста;
  • одно из проявлений БВ – ухудшение зрения, что само по себе для пожилых людей считается распространенным явлением;
  • регулярные кожные кровоизлияния, а также кровотечения слизистых – характерный признак патологии. Геморрагический синдром чаще всего проявляется кровотечениями из десен, носа, кишечника (в последнем случае будут присутствовать резкие боли в области живота, каловые массы приобретают темный, почти черный оттенок). Причина плохой свертываемости крови – нарушения процессов склеивания тромбоцитов при наличии высоких концентраций белка IgM в крови. Часто именно этот симптом бывает основным проявлением возникновения заболевания;
    Формы заболевания макроглобулинемии Вальденстрема
  • появление кровоизлияний на глазной сетчатке свидетельствует о запущенности заболевания и большой вероятности неблагоприятного исхода его течения;
  • стабильное или периодическое повышение температуры до 37,3˚С;
  • головные боли;
  • повышенное потоотделение;
  • учащение случаев заболеваний, вызванных бактериальными инфекциями – это следствие ослабленного иммунитета;
  • возникновение тяжести в подреберье, вызванной увеличением линейных размеров печени/селезенки;
  • суставные боли, уменьшение подвижности суставов;
  • изменения цвета кожи, приобретающей бордовый или темно-красный оттенок;
  • перемежающаяся глухота (проявляется временной потерей слуха и его самопроизвольным восстановлением).

Клиника макроглобулинемии Вальденстрема

Прогноз

Болезнь Вальденстрема прогрессирует достаточно медленно, среднее время выживаемости, по имеющимся сведениям, составляет порядка 5-8 лет. При этом индивидуальный разброс продолжительности жизни больных достаточно большой и зависит от возраста пациента, наличие в анамнезе тромбоцитопении/анемии (на момент проведения клинических анализов).

Оценка риска для больных БВ осуществляется с использованием прогностической шкалы, разработанной на основе клинической практики в 2009 году. Согласно ей, существует 3 группы риска с пятилетним уровнем выживаемости больных макроглобулинемией Вальденстрема:

  1. Низкого риска (>85%).
  2. Среднего риска (35-85%).
  3. Высокого риска (

Источник: https://med-explorer.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/simptomatika-i-diagnostika-serdechno-sosudistaya-sistema/bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, продолжительность жизни и лечение

Существует множество болезней, которые отличаются редкой распространенностью и обнаруживаются в исключительных случаях. Одной из подобных патологий является макроглобулинемия Вальденстрема.

Что такое Макроглобулинемия Вальденстрема?

Это достаточно редкая костномозговая опухоль, сформировавшаяся из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток, для которой типично увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме того, патология сопровождается частыми носовыми кровотечениями, присутствием в крови аномального белка и анемией.

Это наследственная болезнь крови, т. н. гематологический синдром, характеризующийся присутствием в составе крови макроглобулина – белкового вещества, которое образуется вследствие деятельности В-лимфоцитов.

В результате излишнего продуцирования белков кровь становится чрезмерно вязкой, что приводит к проблемам тромбообразования и кровотечениям. Скорость сосудистого кровотока падает, развиваются кровезастои, угнетается кровесвертывающая способность. В итоге тромбообразующие процессы нарушаются, и появляется склонность к кровоточивости.

В нормальном состоянии В-лимфоцитарные клетки участвуют в образовании М-глобулина, но если функции костномозгового вещества по каким-либо причинам нарушаются (обычно вследствие опухолей), то происходит активная выработка макроглобулина.

Для подобной патологии характерна редкая распространенность – на миллион человек приходится лишь 3 случая заболеваемости, причем макроглобулинемия чаще обнаруживается у пациентов-мужчин после 55, а вот до 40-летнего возраста она практически не встречается.

Патогенетические основы заболевания обуславливаются размножением злокачественных клеток, способствующих выработке иммуноглобулиновых элементов.

Важно

Эти клетки распространяются в селезенку, печень и костный мозг. Там они стремительно плодятся и начинают продуцировать патогенетический макроглобулин. В результате и происходит формирование макроглобулинемии.

Предрасполагают к развитию макроглобулинемии такие факторы:

  • Рентгеновское облучение или радиационное воздействие;
  • Факторы химического воздействия, к которым относится применение определенных лекарственных препаратов (антибиотики или соли золота) и воздействие промышленных химических веществ (вдыхание либо чрезкожное попадание) вроде лакокрасочной продукции, эфиров и пр.;
  • Факторы биологического происхождения вроде вирусов, инфекций кишечника, туберкулезных поражений, стрессовых состояний или хирургического лечения.

До конца причины развития подобных патогенных процессов не определены. Хотя существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, согласно которой при наличии особых факторов в организм могут проникнуть вирусы (их полтора десятка). Эти вирусы пробивают иммунную защиту и попадают в костномозговые недозревшие клетки, провоцируя их бесконтрольное деление.

Определенную роль в развитии патологии играет и наследственно обусловленный фактор, потому как опухоли крови чаще развиваются в определенных семьях или у лиц, имеющих структурно-хромосомные нарушения.

Симптомы

До появления характерной симптоматики у пациентов с болезнью макроглобулинемии Вальденстрема наблюдается похудание, повышенная утомляемость, постоянное недомогание и чрезмерная слабость, гиперпотливость и артралгические проявления.

Кроме того, больные отмечают длительные признаки субфебрильной лихорадки, когда температура долгое время держится в пределах показателей в 37-38°С. С развитием патологии симптоматика дополняется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки.

Кроме того, у пациентов наблюдаются такие признаки патологии:

  1. Патологическая вялость;
  2. Периодическое ухудшение слуха, склонное к самостоятельному восстановлению;
  3. Явная заторможенность, иногда доходящая до потери сознания;
  4. Нарушение подвижности конечностей;
  5. Отложение белковых излишеств в тканях внутренних органов, приводящее к развитию функционально-суставных нарушений, проблем с сердечной деятельностью, увеличения языка и его плохой подвижности, дискомфорта и болезненности различных областей тела, вызванных нервными повреждениями.

Характерным признаком болезни макроглобулинемии Вальденстрема является склонность к десенным и носовым кровотечениям.

Значительно реже патология сопровождается подкожными кровоизлияниями. Подобная геморрагическая симптоматика обуславливается нарушенным тромбоцитарным склеиванием из-за повышенного содержания в крови белка.

Осложнения

Обычно макроглобулинемия сначала вовлекает в патологические процессы элементы сердечно-сосудистой системы вроде венул, капилляров и пр.

Поскольку интенсивность кровотока падает, то развиваются различные поражения глазной сетчатки и нарушения почечных функций, обусловленные мочекаменными процессами с уратными отложениями, сосудистой окклюзией и пр.

Кроме того, макроглобулинемические процессы сопровождаются патологическим снижением иммунной защиты и инфекциями, возникающими вследствие снижения общеорганической резистентности (оппортунистические инфекции).

Подобные инфекционные процессы часто приводят к развитию приобретенного ВИЧ. Подобные инфекции способны значительно осложнить общее течение и клиническую картину макроглобулинемии.

С дальнейшим развитием заболевания развивается анемия и коматозное состояние, связанное с потерей сознания вследствие блокирования сосудистого просвета в артериях мозга излишками белков.

Диагностика

Диагностирование патологии осуществляется на основании общей картины крови. Образование слипшихся эритроцитов и рост СОЭ, присутствие недозрелых лейкоцитов и повышенное содержание лимфоцитарных клеток – все это указывает на наличие макроглобулинемии Вальденстрема.

Дополнительной процедурой, подтверждающей подобный диагноз, является иммуноэлектрофорез, помогающий в выявлении чрезмерного содержания М-иммуноглобулинов в крови.

Кроме того, дополнительным признаком, помогающим в диагностике, является увеличение параметров печени либо селезенки и пр. Проводятся исследования вроде МРТ, ЭКГ, рентгенологическая диагностика, УЗИ, СКТ и прочие исследования.

Лечение болезни

На начальных этапах развития макроглобулинемии предполагается наблюдение за опухолевым процессом. Если наблюдается ускорение развития опухолевого процесса или рост костномозговой опухоли, то показано лечение.

Терапия предполагает использование нескольких методик:

  • Химиотерапевтическое лечение — предполагает применение медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Сюда относятся препараты-цитостатики, которые оказывают противоопухолевое действие;
  • Костномозговая трансплантация – подобная методика считается единственной, способной привести к полному излечению пациента;
  • Переливание эритроцитов – подобная методика необходима в случае развития ярко выраженной анемии, когда у пациента имеет место анемическая кома или уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л;
  • Экстракорпоральная терапия – предполагает проведение очистки крови посредством специализированных приборов вроде плазмафереза, гемодиализа или гемосорбции и пр.

Прогноз продолжительности жизни пациентов и профилактика

При наличии болезни макроглобулинемии Вальденстрема продолжительность жизни обычно составляет порядка 6-7 лет, при условии, что пациенту будет оказано своевременное и современная терапевтическая помощь.

К сожалению, специфических профилактических мер для предупреждения развития макроглобулинемии не предусмотрено.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/makroglobulinemiya-valdenstrema.html

Макроглобулинемия Вальденстрема — что это?

Первичная макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулез – все это синонимы макроглобулинемии Вальденстрема, одной из разновидностей хронического лейкоза. Для него характерно патологическое образование аномальных иммуноглобулинов (белка, выделяемого лимфоцитами и формирующего иммунный ответ).

Подробнее о макроглобулинемии Вальденстрема

Большую опасность для человека представляют наследственные заболевания крови (хотя они и встречаются довольно редко), к которым и относится макроглобулинемия Вальденстрема. Наследственный гематологический синдром, при котором в крови присутствует макроглобулин (образующийся в процессе деятельности моноклональных В-лимфоцитов).

Изначально клетки опухоли синтезируются в костном мозге, где и наблюдается скопление зрелых клеток плазмы, фрагментов их молекул.

Совет

По мере роста аномальные клетки мешают росту прочих ветвей кроветворения, далее эти клетки могут распространяться в лимфоузлах, печени, селезенке, на фоне чего начинается синтез макроглобулин-М, из-за которого возникает макроглобулинемия Вальденстрема (по Мкб 10 эта патология имеет код С88.0).

Как уже было сказано, это довольно редкое заболевание, оно диагностируется в 3 случаях на миллион и чаще развивается у лиц мужского пола после 55 лет. До 40 лет подобная патология встречается еще реже.

Читайте также:  Диета при куперозе на лице: питание, запрещенные продукты, общие принципы

Причины возникновения макроглобулинемии Вальденстрема

Факторы, провоцирующие начало развития болезни — не установлены.

Обратите внимание! Одно из предположений относительно провоцирующих факторов – влияние вирусов (около 15 разновидностей), проникающих в стволовые клетки костного мозга и вызывающие их размножение.

К провоцирующим факторам можно отнести:

  • наследственность (часто бывает несколько случаев диагностирования болезни в одной семье);
  • радиационное или ионизирующее облучение;
  • отравление вредными парами производственного характера;
  • длительная медикаментозная терапия;
  • длительное эмоционально-психическое перенапряжение;
  • вирус герпеса, гепатит С и G;
  • вирусные и бактериальные инфекции некоторых типов и другие факторы.

Важно! У женщин спусковым механизмом для начала развития макроглобулинемии Вальденстрема могут быть – аборты, период беременности, родовая деятельность.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Среди симптомов болезни преобладает синдром гипервязкости крови. Он выражается очень ярко в 60% случаев. Содержание патологических белков (парапротеинов) доходит до 30%.

Максимально высокий уровень иммуноглобулинов в крови (гипергаммаглобулинемия) считается опасным признаком и опасное его последствие – парапротеинемическая кома.

Причина ее – сбой кровоснабжения в мелких сосудах головного мозга.

Признаками комы являются:

  • нарушение деятельности жизненно важных функций организма (особенно дыхательной);
  • аномальный гемолиз (разрушение) эритроцитов;
  • острая почечная недостаточность.

Другие признаки заболевания:

  • геморрагический синдром. Считается главным симптомом заболевания и проявляется первым. Повышенная вязкость нарушает деятельность тромбоцитов, из-за этого, у пациентов могут возникать кровоизлияния под кожу и кровотечения (обычно из носа и десен). Могут происходить кровоизлияния в сетчатку глаза, в случае поражения аномальными белками сосудов сетчатки;
  • гиперпластический синдром. Лимфоаденопатия — увеличение лимфоузлов — наблюдается у 50% пациентов, также может возникать гепатомегалия или спленомегалия – увеличение размеров печени или селезенки;
  • неврологические нарушения: парез — частичный паралич, нейропатия — расстройство нервной системы, падение зрения.

Общие неспецифические признаки могут быть такими:

  • субфебрильная температура;
  • быстрая утомляемость, повышенная слабость;
  • боли в суставах (артралгии);
  • непонятный зуд кожи, потливость;
  • резкое уменьшение веса.

Диагностирование болезни

Проблема в постановке точного диагноза состоит в том, что есть болезни, которые не связаны с онкологией, но могут сопровождаться макроглобулинемией, например, гепатиты, гемолитическая анемия. Для того, чтобы исключить эти заболевания, следует исследовать образцы костного мозга – провести трепанобиопсию.

Диагностика заболевания включает следующие методы исследования:

  • изучение анамнеза заболевания и личный осмотр пациента врачом;
  • пальпация;
  • измерение температуры тела, оценивание подвижности суставов;
  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • иммуноэлектрофорез;
  • микроскопическое изучение пунктата;
  • КТ, МРТ;
  • трепанобиопсия;
  • ЭКГ, а также прочие лабораторные анализы и другие инструментальные методы исследования.

Если пациентка является беременной, то кроме консультаций гематолога, и терапевта, требуется осмотр и консультация акушера-гинеколога.

Лечение

Если макроглобулинемии Вальденстрема развивается бессимптомно, то специфическое лечение не назначается, в этом случае обязательно только постоянное контролирование показателей крови.

Если состояние пациента ухудшается, то проводится лечение в двух направлениях:

  • химиотерапия;
  • избирательная терапия осложнений и основных синдромов.

Хотя современная химиотерапия имеет возможность использовать препараты в комплексе, но они не всегда могут решить проблему терапии рецидивов и резистентных форм.

Это означает, что даже проведенная химиотерапия предполагает наличие остаточной опухоли, которая может иметь замедленное обратное развитие и могут возникать повторно такие клинические симптомы:

  • синдром рефрактерной анемии – переходящая стадия анемии в лейкоз;
  • амилоидоз – сбой в белковом обмене;
  • гипервискозный синдром — повышенная вязкость крови;
  • остеолиз — растворение клеток ткани кости;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • внутриспинальное развитие опухоли;
  • полинейропатия.

Для устранения таких симптомов и назначается избирательная терапия.

В лечении болезни важное значение имеет использование плазмофореза, единственного метода борьбы с вязкостью крови. Терапия проводится за пределами тела с помощью специального медицинского оборудования (экстракорпорально). Кроме плазмофореза, для очищения крови применяют гемосорбцию. Если наличествуют тяжелые осложнения, которые создают истинную угрозу жизни, применяют переливание крови.

Считается, что единственным способом избавиться от макроглобулинемии Вальденстрема является пересадка донорского органа. Но пересадка костного мозга – довольно редкая операция, так как высок риск возникновения осложнений (особенно у лиц пожилого возраста).

Чаще всего для лечения заболевания используется химиотерапия. Дозировка препарата и длительность курса подбираются индивидуально для каждого пациента. Медикаментозное лечение обычно предполагает применение такие лекарственные препараты, как: «Ибрутиниб», «Ритуксимаб», «Интерферон альфа» и другие.

Использование народных средств для лечения заболевание возможно только с согласия лечащего врача и лишь как вспомогательное средство, к примеру, для снижения вязкости крови. Для этого рекомендуют употреблять настой из травы донник или другие сборы трав, способствующие уменьшению вязкости крови.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Осложнения заболевания

Когда макроглобулинемия Вальденстрема развивается бессимптомно или лечение по какой-либо другой причине не проводится, есть риск формирования различных нежелательных последствий:

  • возникновение вторичной инфекции;
  • анемия (малокровие);
  • повышенная кровоточивость;
  • почечная и сердечная недостаточности;
  • инсульт.

Такие заболевания могут впоследствии привести к летальному исходу.

Прогноз заболевания

Макроглобулинемия Вальденстрема дает относительно благоприятный прогноз. Прогноз выживаемости составляет примерно – 5-7 лет.

Причиной смерти могут быть осложнения заболевания: легочные инфекции, миелома и другие.

Если болезнь диагностирована на ранней стадии, то в большинстве случаев можно предупредить дальнейшее развитие заболевания. Хотя и излечение полностью от болезни невозможно, но это значительно увеличивает продолжительность жизни. Когда макроглобулинемия Вальденстрема имеет осложнения, то прогноз крайне неутешителен – высока вероятность летального исхода.

Профилактика заболевания

Из-за того, что это заболевание является наследственным, повлиять на его развитие какими-либо профилактическими мерами сложно. Здесь следует уделять повышенное внимание своевременной диагностике болезни и проведению назначенного адекватного лечения.

Также косвенно повлиять на болезнь можно, соблюдая здоровый образ жизни, исключая влияние вредных веществ на организм, повышая иммунитет.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/makroglobulinemiya-valdenstrema/

Макроглобулинемия Вальденстрема — симптомы, лечение и прогноз жизни

Заболевание относится к моноклональной гаммапатии, характеризующейся аномальной секрецией претерпевших патологическое преобразование иммуноглобулинов igm.

Механизм развития макроглобулинемии имеет следующие особенности:

  1. Под воздействием определённого негативного фактора в бластной клетке кроветворной ткани, из которой должен был развиться лейкоцит, возникает генная мутация.
  2. Патологическая трансформация провоцирует бесконтрольную секрецию кроветворной клеткой, получившей аномальные черты, иммуноглобулина М (igm), естественное предназначение которого заключается в защите организм от чужеродных агентов.
  3. Одновременно с неконтролируемой секрецией иммуноглобулинов клетки В-лимфоидного останавливаются на начальном уровне развития и начинают безостановочного делиться, производя многочисленные клоны, не способные к естественному самоуничтожению.

Этот патологический процесс приводит к тому, что в периферическую кровь поступает клон клеток, каждая из которых продуцирует повышенное количество аномальных иммуноглобулинов igm, поступающих с кровотоком во все внутренние органы и нарушающих их функционирование.

Классификация заболевания по видам и стадиям развития недуга

Макроглобулинемия Вальденстрема – очень редкое заболевание. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет. По статистике оно возникает только у одного человека из 300 000, поэтому из-за отсутствия клинической базы недостаточно изучено.

Как таковой классификации макроглобулинемии Вальденстрема не существует.

Онкозаболевание, перед назначением лечебных мероприятий, рекомендуется подразделять на группы в зависимости от того, как оно возникло – в сочетании с онкологическим, воспалительным и инфекционным заболеванием или изолированно, как отдельная аномалия.

Выставляемые при этом недуге диагнозы могут выглядеть следующим образом:

  1. Макроглобулинемия Вальденстрема, гипервискозный синдром (густая кровь), геморрагии (кровотечения) кожи и слизистых, незначительно увеличенная селезенка.
  2. Макроглобулинемия Вальденстрема, увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки, внутренние и внешние геморрагии, анемия, мочекислая нефропатия, остеопороз, иммунодефицитный синдром.

Как видно из диагнозов, их ставят в зависимости от степени поражения. Также макроглобулинемия Вальденстрема может быть классифицирована в соответствии со стадией, на которой находится заболевание в момент постановки диагноза.

Как и при других онкопоражениях кроветворных органов, при болезни Вальденстрема выделяют 3 этапа развития:

  1. Начальный. Отмечается отсутствие любых признаков, а заболевание выявляют случайно, по анализу крови, показавшему патологические изменения её состава.
  2. Развёрнутый (прогрессирование). В гемограмме пациентов отмечается возрастание процентного содержания лимфоцитов, могут проявиться морфологические признаки гиперурикемии (уровень мочевой кислоты в крови значительно превышает норму) или тромбоцитопении (аномальное увеличение количества тромбоцитов).
  3. Терминальный. Изменения крови приобретают необратимый характер, т. к. кроветворная функция на этом этапе полностью угнетена. Аномальные клетки крови начинают метастазировать во все органы, а количество иммуноглобулина настолько превышает норму, что иммунная система перестаёт функционировать нормально.

Причины возникновения патологического процесса

Макроглобулинемия Вальденстрема относится к заболеваниям крови с невыясненной на сегодняшний день этиологией. Достоверных доказательств влияния на возникновение этой патологии экзогенных факторов не существует, но, исходя из результатов проводимых исследований, больше шансов на зарождение такой разновидности патологии имеют следующие категории людей:

  1. Работники химической, лакокрасочной и нефтеперерабатывающей промышленности, вынужденные постоянно вдыхать пары ядохимикатов, солей тяжёлых металлов анилиновых красителей.
  2. Люди, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном и пациенты, которым в терапевтических целях часто назначаются курсы лучевой терапии.

Это основные группы людей, у которых может быть диагностирована макроглобулинемия Вальденстрема.

Хотя, как отмечают онкологи-клиницисты (специалисты, не только занимающиеся лечением заболевания, но и изучающие его), существует вероятность развития этого недуга под воздействием употребляемых в чрезмерном количестве антибактериальных препаратов.

Также не стоит игнорировать негативное влияние некоторых инфекционных агентов (палочка Коха или возбудители кишечных инфекций), способных проникать в клетку и провоцировать появление в её структуре аномальных изменений.

Симптомы, указывающие на развитие макроглобулинемии Вальденстрема

Первыми признаками, указывающими на то, что в кроветворныхорганах человека произошло зарождение макроглобулинемия Вальденстрема, являются необъяснимое снижение веса, обильные ночные поты, кожный зуд, быстрая утомляемость и постоянная слабость. Если при появлении этих признаков сдать анализ крови, в гемограмме будет присутствовать значительное увеличение СОЭ.

Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к появлению более специфических симптомов:

  1. частые кровотечения из носа и десен, длительное время кровоточащие и не заживающие ранки и царапины на кожных покровах;
  2. возможно появление обширных внутренних кровотечений в мочеполовой системе или желудочно-кишечном тракте;
  3. кровоизлияния в сетчатку глаза, провоцирующие нарушение зрения.
Читайте также:  Лекарственные травы используемые в лечении варикоза: при варикозном расширении вен на ногах (нижних конечностей), пить для разжижения крови, траволечение

Особенностью геморрагического синдрома при этой форме онкопоражения крови является то, что подкожных кровоизлияний (беспричинно появляющихся синяков и кровоподтеков) при нём практически никогда не возникает.

Важно! Появление перечисленных симптомов свидетельствует о том, что болезнь перешла в стадию активации, поэтому необходимо как можно скорее обратиться к гематоонкологу и, если врач этой специализации подтвердит диагноз, срочно начать лечение. Если человек проигнорирует появившуюся симптоматику, болезнь будет активно прогрессировать и в ближайшее время перейдёт в категорию неизлечимых.

Диагностика макроглобулинемии

Макроглобулинемия Вальденстрема – онкология крови, длительное время протекающая бессимптомно, поэтому обнаружение этой болезни чаще всего становится случайной находкой. Врач, заподозривший развитие патологического процесса, направляет больного к гематологу, чтобы уточнить диагноз.

Специалист, занимающийся болезнями крови, после первичного опроса и осмотра пациента, назначает ряд специфических лабораторных исследований:

  • Общий анализ крови для выявления количественного состава эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также уточнения эритроцитарного индекса.
  • Иммунофиксационный электрофорез белковых фракций в моче и сыворотке крови, позволяющий провести качественную оценку макроглобулина и определить уровень иммуноглоблуинов.
  • Исследование степени вязкости сыворотки крови.
  • Биопсия костного мозга и периферических лимфоузлов.

Также пациентам с подозреним на макроглобулинемию Вальденстрема назначается ряд инструментальных исследований, среди которых основное место занимает УЗИ органов брюшной полости.

С помощью ультразвука специалист может визуализировать структуру паренхимы печени и селезенки, а также установить их размеры.

Вторым по важности исследованием является рентгенография легких и скелета, позволяющая установить наличие в легочных и костных структурах вторичных злокачественных очагов.

Важно! Макроглобулинемия Вальденстрема достаточно коварная патология, которая трудноотличима от других гемобластозов и болезней, сопровождающихся синтезом аномальных белков.

Обратите внимание

Чтобы точно дифференцировать эту патологию крови от сходных с ней по симптоматике недугов, диагностика должна проводиться на высокочувствительной аппаратуре квалифицированным специалистом с большим опытом.

Только при этом условии имеется возможность правильно верифицировать диагноз.

Лечебные мероприятия, позволяющие излечить недуг

На этапе зарождения макроглобулинемия Вальденстрема, не сопровождающаяся признаками, свидетельствующими о переходе заболевания в активную стадию, не требует специфического лечения. Гематоонкологи проводят только диспансерное наблюдение пациента. Решение о начале лечения принимается только после того, как опухоль начнёт увеличиваться в размерах.

Самыми эффективными терапевтическими методиками при этом заболевании являются:

  1. Химиотерапия. Противоопухолевые препараты, Циклофосфан, Мелфалан, Хлорбутин, эффективно уничтожающие злокачественные клетки, позволяют в достаточно короткие сроки освободить организм от опухолевой структуры. Выбор цитостатического препарата и курса терапии осуществляется в индивидуальном порядке, в зависимости от характера новообразования, наличия сопутствующих повреждений внутренних органов и общего состояния пациента.
  2. Пересадка костного мозга. Золотой стандарт при этом заболевании, позволяющий полностью избавить человека от злокачественного поражения кроветворных органов. Применяют этот метод при макроглобулинемии Вальденстрема очень редко, что связано с возрастной категорией основной массы онкобольных – это заболевание крови диагностируют в основном у людей пожилого возраста, для которых проведение такой операции чревато риском развития серьёзных осложнений.

Всем пациентам с макроглобулинемией Вальденстрема обязательно проводят экстракорпоральную (вне пределов организма) очистку крови.

Для этой процедуры, способствующей удалению избыточного количества белка, применяют специальные приборы.

После проведения экстракорпоральной очистки у пациентов снижаются риски возникновения парапротеинемической комы, провоцируемой перекрыванием белком крови просветов сосудов головного мозга.

Возможные осложнения и последствия

В связи с тем, что при макроглобулинемии Вальденстрема увеличивается густота крови и падает скорость кровотока, у пациентов возможно развитие на фоне онкологии кроветворных органов сосудистой окклюзии (внезапной непроходимости, спровоцированной тромбозом) и почечной дисфункции, связанной с мочекаменными процессами.

Помимо этого макроглобулинемия Вальденстрема может провоцировать появление следующих осложнений:

  • частые инфекционные процессы из-за снижения иммунитета, нередко приводящие к развитию СПИДа;
  • выраженная анемия, способная спровоцировать возникновение коматозного состояния.

Эти осложнения значительно осложняют клиническую картину заболевания и усугубляют течение патологического процесса.

Продолжительность жизни

Жизненный прогноз при этом заболевании кроветворных органов неоднозначный — если макроглобулинемия Вальденстрема обнаружена в начале своего развития и пациент регулярно проходит диспансерное наблюдение, его шансы на жизнь достаточно высокие, т. к. он имеет возможность своевременно начать лечение. Болезнь в этом случае, возможно, не только заглушить на время, но и полностью вылечить.

При позднем выявлении недуга благоприятность прогнозов значительно снижается. Но стоит сказать о том, что и в этом случае остаётся возможность достижения длительной (7-10 лет) ремиссии. Всё будет зависеть от адекватности подбора терапевтических мероприятий и от того, насколько точно пациент будет выполнять врачебные рекомендации.

Информативное видео: Течение и прогноз при хроническом лимфолейкозе

Источник: http://onkolog-24.ru/makroglobulinemiya-valdenstrema-chto-eto-za-nedug-kto-podverzhen-opasnoj-bolezni-i-kak-eyo-vylechit.html

Макроглобулинемия Вальденстрема

Одна из форм хронического лейкоза, для которого характерна патологическая секреция видоизмененных, аномальных иммуноглобулинов (белок, который выделяется лимфоцитами и формирует иммунный ответ) называется макроглобулинемия Вальденстрема.

Клиническая картина и механизм развития

Злокачественные плазматические клетки вырабатывают очень вязкий, высокомолекулярный белок класса иммуноглобулинов М (IgM). В норме по своей структуре эти белки очень крупные, их количество от общего числа белков в крови не превышает 10%. IgM начинает вырабатываться сразу после попадания в организм чужеродного агента, и является первой оборонной линией.

Получите цены Минздрава Израиля

Аномальный белок синтезирует измененный клон клеток, которые при нормальном функционировании производят иммуноглобулин М. По своему строению и биохимическим свойствам он схож с нормальными Ig, но отличается высокой однородностью (гомогенностью), что приводит к синдрому гипервязкости. Это провоцирует остановку тока крови, разрывы сосудов.

Изначально опухолевые клетки продуцируются в костном мозге, где можно наблюдать скопления зрелых клеток плазмы, фрагментов их молекул, тучные клетки, которые по мере своего роста угнетают рост других ветвей кроветворения. Позже эти клетки также могут размножаться в лимфатических узлах, селезенке, печени.

Причины заболевания

Точные причины заболевания не установлены. Основное предположение ─ это влияние вирусов, которые проникают в стволовые клетки костного мозга и вызывают их активное деление. К предрасполагающим факторам относят:

  • наследственность ─ часто фиксируются несколько случаев заболевания в одной семье;
  • рентгеновское облучение, радиация;
  • отравление производственными парами, их проникновение в организм через кожу и слизистые;
  • продолжительная медикаментозная терапия;
  • некоторые вирусные и бактериальные инфекции.

Заболеванию подвержены люди в возрасте от 30 до 90 лет. Наибольшая частота случаев фиксируется в 60 лет. Чаще болеет мужское население.

Отличительные признаки и симптомы

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется совокупностью синдромов, среди которых доминирует синдром гипервязкости крови. Более чем в 60% случаев он выражен очень резко.

Уровень парапротеинов (патологических белков) может достигать 30%. Самое грозное его проявление ─ это парапротеинемическая кома. Ее причина ─ нарушение циркуляции крови в мелких сосудах головного мозга.

Признаки комы:

  • угнетение всех жизненно важных функций организма, особенно дыхательной;
  • острая почечная недостаточность;
  • патологический гемолиз (разрушение) эритроцитов.

Другие признаки болезни:

  1. Геморрагический синдром ─ он проявляется первым и является ведущим симптомом заболевания. Повышенная вязкость нарушает функциональность тромбоцитов. Как следствие, у больных наблюдается склонность к кровоизлияниям под кожу и кровотечениям, чаще из носа и десен. Кровоизлияния могут быть в сетчатку глаза, когда аномальные белки поражают сосуды сетчатки.
  2. Гиперпластический синдром. У 50% наблюдается лимфоаденопатия ─ увеличение лимфоузлов разных групп, гепатомегалия ─ увеличение печени, спленомегалия ─ увеличение селезенки.
  3. Неврологические симптомы, которые возникают в результате взаимодействия IgM с миелиновой оболочкой (покрывающей отростки нервных клеток): нейропатии ─ расстройства нервной системы, парезы ─ частичный паралич, снижение зрения.

Общие неспецифические симптомы:

  1. Повышенная прогрессирующая слабость, утомляемость.
  2. Потливость, зуд кожи непонятного происхождения.
  3. Субфебрильная температура (37 ─ 37,5°C).
  4. Снижение общей массы тела.
  5. Артралгии ─ боли в суставах без объективных симптомов их поражения.

Онколог

Сложность постановки диагноза состоит в том, что есть заболевания, не связанные с онкологией, но сопровождающиеся макроглобулинемией: гемолитическая анемия, гепатиты.

Для их исключения и установления точного диагноза прибегают к морфологическому исследованию образцов костного мозга (трепанобиопсия).

В миелограмме (мазок пунктата для микроскопического исследования) видна лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Дополнительные исследования:

  1. Общий анализ крови ─ ускоренное СОЭ, абсолютный лимфоцитоз, при этом лейкоциты в норме, или определяется незначительное их отклонение в одну или другую сторону.
  2. Биохимический анализ крови ─ в сыворотке крови повышенный белок, высокая вязкость.
  3. Иммуноэлектрофорез ─ характеризует белки по антигенным свойствам.

Внешнее проявление заболевания

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема и прогноз

Если болезнь протекает бессимптомно, то специфическое лечение не требуется. Нужен только постоянный контроль показателей крови.

При ухудшении состояния лечение назначается в двух направлениях:

  1. химиотерапия;
  2. избирательное лечение основных синдромов и осложнений.

Успехи современной химиотерапии очевидны и связаны с возможностью применять новейшие препараты в комплексе. Но их комбинирование не всегда решает проблему лечения рецидивирующих и резистентных форм. Это значит, что химиотерапия сосуществует с остаточной опухолью, которая имеет замедленное обратное развитие, и повторно инициирует такие клинические симптомы:

  • синдром рефрактерной анемии ─ этап перехода анемии в лейкоз;
  • амилоидоз ─ нарушение белкового обмена;
  • остеолиз ─ растворение клеток костной ткани;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • внутриспинальный рост опухоли;
  • гипервискозный синдром ─ высокая вязкость крови;
  • полинейропатия.

Для устранения этих симптомов назначают индивидуальную, избирательную терапию.

Важным в лечении болезни является плазмаферез, как единственный эффективный метод в борьбе с высокой вязкостью крови. Это процедура забора крови и удаления из нее патологических компонентов. Она проводится экстракорпорально, то есть за пределами тела при помощи специального медицинского оборудования.

При значительной анемии и тяжелых осложнениях, создающих прямую угрозу жизни, прибегают к переливанию крови.

Болезнь развивается очень медленно, до проявления первых признаков может пройти 10 лет. Иногда латентный период длится 15 лет и более, поэтому чаще страдают пожилые люди.

  Макроглобулинемия Вальденстрема имеет относительно благоприятный прогноз. Выживаемость составляет 5 ─ 7 лет.

Причиной смертности обычно являются осложнения: легочные инфекции, заполнение легочной ткани протеиновыми компонентами, миелома (злокачественная опухоль плазмы).

Источник: https://orake.info/makroglobulinemiya-valdenstrema/

Ссылка на основную публикацию