Синдром гудпасчера: что это такое, симптомы, клинические рекомендации

Синдром Гудпасчера – причины, симптомы, диагностика – Все о терапии

Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.

Заболевание впервые описано Гудпасчером в 1919 г, встречается в любом возрасте, чаще у мужчин.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания точно не установлена. Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HLA-DRW2. Существует точка зрения о возможной роли перенесенной вирусной инфекции (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина).

Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образование аутоантител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Эти антитела относятся к классу IgG, они связываются с антителами базальных мембран в присутствии С3-компонента комплемента с последующим развитием иммунного воспаления почек и альвеол легких.

Вероятно, существует определенная общность аутоантигенов базальной мембраны капилляров клубочков почек и альвеол. Аутоантиген формируется под влиянием повреждающего действия этиологического фактора. Неизвестный этиологический фактор повреждает и модифицирует структуру базальных мембран почек и легких.

Экскреция образовавшихся продуктов деградации базальных мембран клубочков почек при их поражении замедляется и уменьшается, что, естественно, создает предпосылки для развития аутоиммунного поражения почек и легких. До сих пор окончательно неизвестно, какой компонент базальной мембраны становится аутоантигеном.

Обратите внимание

В настоящее время предполагается, что это внутренний структурный компонент базальной мембраны клубочка почки а3- цепь коллагена 4 типа.

Сформировавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров клубочков, что приводит к развитию иммуновоспалительного процесса в почечном клубочке (гломерулонефрит) и альвеолах (альвеолит).

Основными клетками, принимающими участие в развитии этого иммунного воспаления, являются Т-лимфоциты, моноциты, эндотелиоциты, полиморфноядерные лейкоциты, альвеолярные макрофаги. Взаимодействие между ними обеспечивается молекулярными медиаторами, цитокинами (факторы роста — тромбоцитарный, инсулиноподобный, b- трансформирующий; интерлейкин-1, фактор некроза опухоли и др ).

Большую роль в развитии иммунного воспаления играют метаболиты арахидоновой кислоты, свободные радикалы кислорода, протеолитические ферменты, адгезивные молекулы.

В развитии альвеолита при синдроме Гудпасчера огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов. В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов.

Цитокины I группы (хемотаксины, лейкотриены, интерлейкин-8) усиливают поступление полиморфноядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы (факторы роста — тромбоцитарный, макрофагальный) способствуют перемещению в легкие фибробластов.

Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.

Патоморфология

Основными патоморфологическими проявлениями синдрома Гудпасчера являются:

    • преимущественное поражение микроциркуляторного русла почек и легких. В легких наблюдается картина венулитов, артериолитов, капилляритов с выраженными явлениями деструкции и пролиферации; поражение капилляров наблюдается преимущественно в межальвеолярных перегородках, развивается альвеолит с геморрагическим экссудатом в альвеолах. Поражение почек характеризуется развитием экстракапиллярного пролиферативного гломерулонефрита с последующим формированием гиалиноза и фиброза, что приводит к развитию почечной недостаточности;
    • выраженные внутриальвеолярные кровоизлияния;
    • развитие гемосидероза легких и пневмосклероза различной степени выраженности, как итог эволюции альвеолита.

Клиническая картина

Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений легочной патологии. Больные жалуются на кашель, сопровождающийся болями в грудной клетке, кровохарканье (довольно часто — выраженное легочное кровотечение), одышку (преимущественно при физической нагрузке), похудание. Во время кровохарканья одышка может увеличиваться. Беспокоит также слабость, снижение трудоспособности.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица, снижение мышечной силы, потеря массы тела. Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При перкуссии легких может определяться укорочение перкуторного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний, но это наблюдается редко, чаще изменений перкуторного звука нет. Характерным аускультативным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество их значительно увеличивается во время или после кровохарканья.

Важно

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется артериальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца влево, приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум, при развитии тяжелой почечной недостаточности появляется шум трения перикарда. При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной гипертензии возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких. Обычно эта ситуация развивается в терминальной стадии заболевания.

Как правило, поражение почек проявляется позже, спустя определенное время после развития легочной симптоматики. Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии — появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отеки, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем присоединяются симптомы поражения легких. У многих больных могут иметь место миалгии, артралгии.

Независимо от вариантов начала синдром Гудпасчера в большинстве случаев протекает тяжело, заболевание неуклонно прогрессирует, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Длительность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. Чаще всего больные погибают от уремии или легочного кровотечения.

Далее: синдром Гудпасчера — лабораторная, дифференциальная диагностика  >>

7
Апр

Источник: http://med-therapia.ru/diseases/respiration/gudpascher/

Синдром Гудпасчера – главное открытие стипендиата Фонда Рокфеллера

Создано 23 октября 2003 | Обновлено 31 августа 2017

Прогноз при синдроме Гудпасчера зависит от формы патологии. Острое течение болезни приводит к смерти в считанные недели из-за серьезных осложнений со стороны легочной и почечной систем.

Что такое синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – тяжелая патология, представляющая собой аутоиммунный синдром с легочным кровотечением и гломерулонефритом. Это системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 – З0 лет.

Согласно медицинским наблюдениям, синдром Гудпасчера чаще всего развивается у людей, имеющих наследственную предрасположенность, которые курят сигареты. Дополнительными отрицательными факторами являются вирусные инфекции, вдыхание углеводородов и некоторые другие факторы.

Отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением.

Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.

Первооткрывателем данного синдрома стал американский врач-патофизиолог, доктор Эрнест Уильям Гудпасчер. Труды доктора Гудпасчера были посвящены пониманию патогенеза ряда инфекционных, паразитарных, вирусных, грибковых и бактериальных заболеваний. Доктор Гудпасчер исследовал нейротропию вирусов герпеса, а также ему удалось идентифицировать вирус эпидемического паротита.

Загрузка…

Одно из существенных достижений врача – разработка нового метода выращивания вирусов на куриных эмбрионах и яйцах. Данная технология позволила разработать вакцины от гриппа, ветряной оспы, натуральной оспы, желтой лихорадки, сыпного тифа, пятнистой лихорадки Скалистых гор и некоторых других вирусных патологий.

За выдающиеся достижения в науке и медицине Эрнст Уильям Гудпасчер был награжден стипендией Фонда Рокфеллера, Медалью Джона Скотта, Коберовской Медалью и рядом других престижных наград и премий. Имел звание почетного доктора Йельского университета, Университета Вашингтона, Тулейнского и Чикагского университетов.

Причины синдрома Гудпасчера

Точные причины синдрома Гудпасчера еще не определены. Медицинские наблюдения и ряд проведенных исследований позволяет предположить, что синдром Гудпасчера, возможно, связан с перенесенной вирусной инфекцией (например, гриппом, гепатитом А и другими), приемом некоторых лекарственных средств, вдыханием паров органических растворителей, переохлаждением или курением.

Помимо вышеперечисленных факторов, также отдельно отмечают генетическую предрасположенность. В частности, это касается лиц, являющимися носителями аллелей генов HLA-DRwl5, HLA-DR4, а также HLA-DRB1. Описаны также и семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Каков же патогенез синдрома Гудпасчера? Под воздействием одного из вышеперечисленного фактора в организме начинаются вырабатыватся аутоантитела к компонентам мембран легочных альвеол и почечных клубочков.

Совет

Возможно, в роли антигена к вырабатываемым антителам выступает один из компонентов цепи коллагена 4 типа, который присутствует как в альвеолах, так и почечных капиллярах.

Антитела взаимодействуют с антигеном, образуя иммунные комплексы, что приводит к индукции воспалительного процесса и поражения почечных клубочков и альвеол.

Острое начало: симптомы синдрома Гудпасчера

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически – множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях.

Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности.

При лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитами и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки.

Прогноз обычно неблагоприятен – смерть наступает в ближайшие 6 мес – 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

В клинической практике принято выделять три варианта течения синдрома Гудпасчера: злокачественный вариант, умеренный и медленный.

  • Злокачественная форма синдрома Гудпасчера. При злокачественной форме отмечается рецидивирующая геморрагическая пневмония. В данном случае гломерулонефрит развивается стремительно. Начинается злокачественная форма патологии с легочных кровотечений и острой почечной недостаточности, что требует проведения интенсивной терапии.
  • Умеренная форма.  В данном случае легочно-почечный синдром развивается медленно и выражен достаточно умеренно.
  • Медленная форма.  В данном случае в клинической картине преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности, а вот легочные проявления заболевания развиваются достаточно редко.

Из специфических симптомов синдрома Гудпасчера, как правило, первыми поражаются легкие; у больного отмечается кашель, прогрессирующая одышка, боли в грудной клетке, кровохарканье и легочное кровотечение. Нередко при синдроме Гудпасчера отмечается осложнение в виде сердечной астмы и отека легких.

К легочным проявления синдрома через определенное время присоединяются и почечные симптомы: олигурия, гематурия, артериальная гипертензия, периферический отек и другие. В ряде случаев синдром Гудпасчера сопровождается артралгией, миалгией, кожными геморрагиями, перикардитом и некоторыми другими симптомами.

Рак легких или синдром? Диагностика синдрома Гудпасчера

Диагностика синдрома Гудпасчера включает в себя проведение следующих мероприятий:

  • Осмотр у врача. При осмотре отмечается бледность кожных покровов, отек лица или пастозность. В легких врач прослушивает сухие или влажные хрипы. При подозрении на синдром Гудпасчера диагностический осмотр необходимо пройти у врачей-ревматологов, пульмонологов и нефрологов.
  • Общий анализ крови. Обнаруживается гипохромная анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ.
  • Биохимический анализ крови. Нарастает уровень кратинина, мочевины, серомукоида.
  • Анализ мокроты. При синдроме Гудпасчера в мокроте отмечается повышенное количество эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина.
  • Общий анализ мочи. Характерна протеинурия, эритроцитурия, цилиндрурия. При пробе Зимницкого отмечается изогипостенурия.
  • Иммунологические исследования. Самым чувствительным методом диагностики при синдроме Гудпасчера является методика определения антител к базальной мембране с помощью иммуноферментного анализа.
  • Инструментальная диагностика. При подозрении на синдром Гудпасчера выполняется рентгенография легких спирометрия, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.
  • Биопсия легких и почек с проведением гистологической экспертизы.

При проведении диагностических мероприятий врачам необходимо исключить такие заболевания как рак легких, бронхоэктазии, туберкулез, гемосидероз легких, системную красную волчанку, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию и другие.

Лечение синдрома Гудпасчера

В случае острого периода синдрома Гудпасчера показано лечение высокими дозами кортикостероидных препаратов.

Возможна комбинированная пульс-терапии, включающая в себя прием метилпреднизолона и циклофосфана.

Затем больного, как правило, переводят на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. Для устранения циркулирующих иммунных комплексов выполняется плазмаферез.

Обратите внимание

Для симптоматического лечения синдрома Гудпасчера проводится переливание эритроцитарной массы и плазмы крови, а также прием препаратов железа.

Если у больного развивается терминальная стадия почечной недостаточности, то ему назначают прецедуру гемодиализа. В ряде случаев возможно проведение нефрэктомии (удаления почки) с последующей трансплантацией.

Читайте также:  Берут ли в армию с панкреатитом: хронический, группы, расписание болезней, легкие войска

Однако стоит учитывать тот факт, что такая процедура не исключает рецидив заболевания.

В целом, синдром Гудпасчера является прогрессирующей патологией с малообнадеживающим прогнозом. Как правило, больные умирают от легочных кровотечений, тяжелой формы почечной или легочной недостаточности.

Если говорить о злокачественной форме, то пациент умирает в течение нескольких недель. Что касается других форм патологии, то летальный исход наступает в периоде до 3-х лет.

В медицинской литературе имеются данные о наступлении спонтанной ремиссии синдрома Гудпасчера.

Источник: http://www.likar.info/redkie-bolezni/article-40907-gudpaschera-sindrom/

Синдром гудпасчера

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Синдром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмо­ния с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефри­том, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персисти- рующий гемофтиз с гломерулонефритом) -патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Клиническая картина описана впервые в 1919 г. Е. Goodpasture. Синдром Гудпасчера – редкое заболевание; чаще поражает лиц молодого возраста (от 12 до 35 лет). Сре­ди больных преобладают мужчины.

Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иног­да связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей.

Ряд авторов рассматривают син­дром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемо- сидероза легких, что косвенно подтверждается существованием клинически и патоморфологически переходных состояний.

Важно

В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудапасчера отсут­ствуют явления васкулита. Предположение о вирусной при­роде не имеет достаточных фактических подтверждений [Spencer Н„ 1977].

В настоящее время считается доказанным, что у больных с синдромом Гудпасчера образуются аутоантитела к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клу­бочков (имеющих общие антигенные структуры).

Высказыва­ется несколько гипотез о причине образования этих аутоантител – под действием экзогенных антигенов образуются анти­тела, повреждающие альвеолярные и гломерулярные базаль- ные мембраны; изменение базальных мембран происходит в результате инфекции или воздействия токсических химических факторов (органические растворители и др); нарушение выде­лительной функции почек замедляет выведение продуктов рас­пада базальных мембран, что приводит к образованию аутоантител к ним.

Вопрос о первичной локализации заболевания окончатель­но не решен, хотя поражение легких, как правило, предшест­вует поражению почек.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследова­нии выявляются геморрагический некротизирующий альвео- лит (изменения в легких, аналогичные идиопатическому гемо- сидерозу легких) и нефрозоиефрит с очаговыми внутрнкапил- лярными тромботическими изменениями и развитием гломеру- лярного фиброза.

Наиболее характерными признаками синдрома Гудпасчера являются кровохарканье (повторные легоч­ные кровотечения) и анемия. К ним часто присоединяются прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, похудание. На рентгенограммах вы­являются мелкосетчатая деформация легочного ри­сунка, мелкоочаговые изменения. Может повы­шаться температура тела.

К этим, как правило, первым при­знакам синдрома Гудпасчера вскоре добавляются симптомы поражения почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, повы­шение уровня остаточного азота в крови, периферические отеки. Прогрессирует гипохромная железодефицитная анемия. При присоединении вторичной инфекции отмечаются соответствую­щие изменения в формуле крови.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее и заканчива­ется смертью вследствие повторных легочных кровотечений или азотемической уремии.

Некоторое замедление прогрессирования процесса может дать раннее назначение кортикостерои- дов и иммуиосупрессантов (азатиоприн, циклофосфамид, 6-меркаптопурин и др.). Повторный гемодиализ несколько продлевает жизнь больным.

При некупирующейся уремии (после предварительного гемодиализа) иногда произ­водят нефрэктомию (с последующей пересадкой почек), что позволяет устранить источник антигенного раздражения. С це­лью удаления циркулирующих антител в последние годы при­меняется плазмаферез.

Совет

Отмечено, что антитела против базаль- ных мембран почечных клубочков перестают определяться в сыворотке крови через 6-8 мес от начала заболевания.

По­этому интенсивная терапия в течение этого периода (кортико- стероиды, иммуносупрессанты, гемодиализ, плазмаферез, нефрэктомия), возможно, позволяет продлить жизнь больного до прекращения аутоантителогенеза.

Симптоматическая терапия включает повторные перелива­ния крови, назначение препаратов железа.

Прогноз неблагоприятный.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о синдрома гудпасчера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными.

Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни.

Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Обратите внимание

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/1518

Симптомы, диагностика и лечение синдрома гудпасчера

Роль иммунной системы в защите организма человека от различных серьезных патологий переоценить невозможно.  Победить множество страшных вирусных и бактериальных инфекций удалось исключительно за счет стимуляции защитных механизмов. Но иногда такая реакция организма оборачивается против него же самого.

Застраховаться от аутоиммунных заболеваний нельзя, просто перестав делать зарядку по утрам или прекратив есть жирную пищу. Они возникают за счет  выработки антител к собственным тканям, поражая как отдельные органы, так и целые системы. К данной категории относится и синдром Гудпасчера – редкое иммуно-воспалительное  поражение  мелких сосудов легких и почек.

Согласно МКБ-10 заболевание имеет код  М31.0 «Гиперчувствительный ангиит».

Первое упоминание о заболевании: историческая справка

Впервые о данном заболевании заговорили в мире почти столетие назад, а именно в 1919 году, когда его признаки были описаны врачом-патофизиологом Э. У. Гудпасчером на основании наблюдений за 18-летним пациентом.

Во время эпидемии гриппа на фоне перенесенной инфекции у него развились пневмония и гломерулонефрит.

Спустя 6 недель молодой человек умер, а при вскрытии был обнаружен диффузный некроз альвеол и патологические поражения почек.

В 1958 году J.Tange и Stanton сообщили еще о девяти пациентах со схожей симптоматикой поражения легких и почечной ткани. Они также страдали кровохарканьем и легочными кровотечениями и после продолжительной болезни скончались. С тех пор синдром получил имя Гудпасчера.

Отличительные особенности синдрома Гудпасчера

На сегодняшний день заболевание встречается крайне редко – всего 1 случай на 1 млн. человек. К концу 1984 года было описано примерно 280 эпизодов, причем 21 из них насчитывался в отечественной медицинской практике.

Описание проявлений

Поскольку болезнь Гудпасчера – это не что иное, как геморрагический легочно-почечный синдром, то она отличается острым началом и неспецифической симптоматикой. В большинстве случаев развитию патологии  предшествует перенесенная ОРВИ. У больного наблюдается следующий перечень признаков:

  • повышенная температура;
  • озноб и лихорадка;
  • слабость, сонливость;
  • анемия;
  • артралгия;
  • бледность кожных покровов;
  • пастозность и отеки лица;
  • диффузный цианоз слизистых;
  • немотивированная и резкая потеря массы тела.

Из специфических симптомов первыми начинают развиваться признаки поражения легких:

  • боль в груди;
  • одышка;
  • кашель;
  • рецидивирующее кровохарканье;
  • прогрессирующее нарушение глубины и ритма дыхания;
  • профузное кровотечение.

Нередко поражение легких проявляется атипично. В этом случае при синдроме Гудпасчера возникают такие симптомы у пациента: тошнота, рвота, горечь во рту, абдоминальные боли. По мере прогрессирования заболевания к легочным проявлениям присоединяются признаки развития почечной недостаточности:

  • гематурия (кровь в моче);
  • болезненное мочеиспускание;
  • протеинурия;
  • отеки нижних конечностей;
  • олигоанурия;
  • повышенное кровяное давление;
  • уремия;
  • периферические отеки.

В ходе обследования кровеносной системы довольно часто выявляется гипертония, которая в тандеме с патологией почек может спровоцировать левожелудочковую недостаточность, что в свою очередь приводит к развитию отека легких и сердечной астме.

Располагающие факторы и лица в группе риска

Диагноз выявляется у взрослых пациентов  преимущественно мужского пола, причем отмечается 2 возрастных пика: 20-35 и 50-60 лет.  Учитывая редкость зафиксированных случаев синдрома Гудпасчера, многие не знают, что это такое. На сегодняшний день этиологические механизмы и патогенез остаются до конца не выясненными.

Большинство ученых считают, что к развитию данной патологии существует наследственная предрасположенность. Другие связывают аномальные проявления с вдыханием летучих углеводородов. В действительности же установлена определенная связь заболевания со следующими факторами:

  • вирусной инфекцией;
  • наличием в крови эндотоксинов;
  • злокачественными новообразованиями;
  • иммунодефицитом;
  • ВИЧ-положительным статусом;
  • курением;
  • алкоголизмом и наркоманией.

В основе синдрома лежит образование белков особого типа – антител, специфичных для клеток сосудов. Связываясь с антигенами, они образуют иммунокомплексы, которые  прикрепляются к базальным мембранам альвеол и почечных клубочков или свободно циркулируют в крови.

Соотношение выраженности симптоматики у разных больных может варьировать в значительных пределах, что обуславливает выход на первый план той или иной патологии. По мере прогрессирования заболевания у пациента развиваются почечная и легочная недостаточность.

Развитие синдрома в детском возрасте

В клинической практике синдром Гудпасчера у детей встречается крайне редко – всего в 0,4-1% случаев. Известно даже, что самому маленькому больному было 11 месяцев.

Тяжелая почечная недостаточность диагностируется, в основном, у больных, не достигших двадцатилетия.

Согласно статистике, средний возраст юных пациентов составляет 17 лет, причем заболеваемость среди юношей и девушек приблизительно одинаковая.

Важно

Основной причиной развития геморрагической пневмонии с гломерулонефритом является наследственная предрасположенность ребенка, с высокой долей вероятности инфицирования своими родителями.

Чаще всего заражение происходит от матери, которая в период беременности ведет беспорядочный образ жизни и увлекается табакокурением.

В этом случае малыш становится пассивным курильщиком, испытывает дефицит кислорода и рождается с пораженными легкими и сосудами.

Синдром, диагностированный у детей, поражает также парный орган и становится причиной развития гломерулонефрита, а впоследствии и почечной недостаточности. Один из ранних признаков, которые выявляются в результате анализа мочи, – наличие эритроцитов.

Это указывает на важность клинических тестов и профилактических осмотров. Для выявления болезни у юных пациентов медики пользуются диагностическими критериями, которые применяют и при обследовании взрослых больных.

Читайте также:  Тромбофлебит легочной артерии (легких): симптомы, что это такое, лечение, смерть, прогноз

Методы лечения также не имеют особых отличий.

Последствия патологии

С учетом тяжести и быстрого прогрессирования патологического процесса при синдроме Гудпасчера могут возникнуть такие состояния:

  • прогрессирующий гломерулонефрит;
  • хроническая патология почек;
  • острая ренальная или дыхательная недостаточность;
  • профузные легочные кровотечения;
  • летальный исход.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии предполагает, в первую очередь, сбор жалоб и анамнеза болезни и жизни пациента.

В выявлении синдрома важную роль играет первичный осмотр, а решающее значение – результаты лабораторного исследования. В ходе процедуры врач отмечает бледность кожных покровов, пастозность и отеки лица.

В легких прослушиваются хрипы влажные и сухие, количество которых увеличивается в момент кровохарканья.

Лабораторные методы

  1. Иммунологические исследования сыворотки крови с целью обнаружения БМК-антител.
  2. Анализ мокроты для выявления сидерофагов, повышенной концентрации гемосидеринов.
  3. Общий анализ крови на обнаружение лейкоцитоза, выраженного ускорения СОЭ, железодефицитной анемии.
  4. Общий анализ мочи с целью выявления гематурии, протеинурии, цилиндрурии.
  5. Проба Реберга.
  6. Биохимический анализ крови.

Инструментальные методы

  • биопсия тканей;
  • иммунофлюоресцентное исследование биологического материала ;
  • рентгенография легких;
  • сонография почек для определения их границы;
  • КТ органов грудной клетки;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • анализ газового состава крови;
  • плетизмография;
  • пикфлоуметрия для оценки проходимости бронхов;
  • пневмотахография;
  • спирография.

Пациентам с быстропрогрессирующим гломерулонефритом в обязательном порядке должна проводиться биопсия тканей почки.

Гистологическое изучение материала дает возможность определить специфические изменения, позволяющие при наличии антител удостовериться в развитии патологии.

В ходе обследования необходимо придерживаться некоторых критериев. При синдроме Гудпасчера дифференциальная диагностика проводится для исключения следующих болезней:

  • туберкулез;
  • абсцесс легких;
  • геморрагические диатезы;
  • бронхоэктазы с пневмосклерозом;
  • уремическое легкое;
  • узелковый периартериит;
  • болезнь Либмана-Сакса;
  • онкопатологии легких и почек;
  • саркоидоз;
  • антифосфолипидный синдром;
  • лимфоидный гранулематоз;
  • эозинофильный ангиит;
  • ревматическая пурпура;
  • криоглобуленемия;
  • респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита.

Синдром Гудпасчера следует дифференцировать также с системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом, гранулематозом Вегенера. Данные заболевания имеют аутоиммунную природу и схожую клиническую картину. Диагностика и лечение должны проводиться совместными усилиями нескольких узкопрофильных специалистов – терапевта, ревматолога, нефролога, пульмонолога, эндокринолога.

Основы лечения

Лечение синдрома Гудпасчера должно проводиться несколькими специалистами и быть направлено на устранение причинно-следственного фактора. Своевременная и адекватная терапия позволяет замедлить прогрессирование процесса развития и обеспечить максимальное удаление БМК-антител.

В остром периоде целесообразным считается проведение пульс-терапии с применением только метилпреднизолона или в сочетании с циклофосфаном. После достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии пациент переводится на поддерживающее лечение. Комплекс терапевтических действий включает следующие методы.

Консервативное лечение

  1. Кортикостероиды – «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон».
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики – «Азатиоприн», «Циклофосфамид».
  3. Антикоагулянты – «Курантил», «Дипиридамол».
  4. Противовоспалительные нестероидные средства – «Индометацин», «Метиндол».
  5. Препараты железа (при анемии) – «Актиферрин», «Тотема», «Гемохелпер», «Тардиферон».
  6. Плазмафорез.
  7. Переливание крови.

Лечение необходимо проводить длительно до полного исчезновения БМК-антител и стабилизации работоспособности почек. Применение предложенной схемы терапии позволяет быстро купировать опасные симптомы патологии.

Хирургическое воздействие

По истечении 6 месяцев при наличии донорского органа может быть выполнена трансплантация почки. Однако она не всегда уберегает от рецидива. В группу риска входят пациенты, которые игнорируют рекомендации специалистов, придерживаются прежнего образа жизни или посещают места, где высока вероятность инфицирования дыхательных путей.

В таких случаях болезнь начинает прогрессировать и на трансплантированной почке. Но причиной, как правило, является не сам орган, а метаболические нарушения. После успешно проведенной пересадки всем пациентам рекомендуется регулярно сдавать анализы и проводить мониторинг уровня креатинина в крови и титра БМК-антител в динамике.

Прогнозы для пациентов

В клинической практике встречается три варианта течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный.

В первом случае наблюдается рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе синдром развивается в замедленном темпе и характеризуется малой выраженностью симптоматики.

При третьем варианте развития отмечаются признаки ХПН, а легочные патологии проявляются поздно.

Совет

Независимо от типа клиническое течение болезни неуклонно прогрессирующее, из-за чего прогноз считается мало обнадеживающим. При отсутствии адекватного лечения синдрома Гудпасчера летальность среди больных достигает 75-90%. Гибель пациентов происходит вследствие тяжелой дыхательной или почечной недостаточности, профузных легочных кровотечений или уремической комы.

При злокачественном типе развития летальный исход наступает в течение нескольких недель, в иных случаях средняя продолжительность жизни составляет примерно от полугода до 1-3 лет. Даже после трансплантации имеется высокая вероятность поражения донорского органа. Спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера отмечались в единичных случаях, и подробно описаны в учебниках по патанатомии.



Заключение

Своевременно начатая адекватная терапия синдрома Гудпасчера позволяет добиться остановки дальнейшего развития легочно-сердечной и почечной недостаточности. Современные подходы к диагностике и лечению, грамотность специалистов и прогрессивные методики помогают не только облегчить самочувствие, продлить жизнь пациентам, но и во многом улучшить ее качество.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/sindrom-gudpaschera.html

4 метода лечения болезни Гудпасчера

Синдром Гудпасчерав настоящее время врачи относят к аутоиммунной патологии, сильно подрывающей здоровье человека. Такая болезнь включает в себя несколько недомоганий организма, к которым можно отнести течение гломерулонефрита, альвеолита, сопровождающегося кровотечением в полости лёгких.

Сегодня, к сожалению, причина данной патологии ещё не была выяснена, однако доктора заметили, что во время развития аутоиммунных нарушений в организме появляются аутоантитела, влияющие на лёгочные и почечные клетки. Гудпасчера синдром проявляет себя постоянными кровотечениями из лёгких, а также признаками развития гломерулонефрита.

Итак, причины, почему развивается болезнь  Гудпасчера, а также как лечить её у детей и взрослых?

Причины развития заболевания

Сегодня патогенез данной патологии является не до конца выясненным, однако большая часть учёных предполагает, что болезнь Гудпасчера имеет наследственное течение. Иными словами, если патология наблюдается у одного из родителей, вероятнее всего, она передастся и ребёнку. То же самое сказал Э.У. Гудпасчер, который открыл данное заболевание.

Сегодня учёные выделяют несколько факторов, которые ведут к появлению этого синдрома.

К ним можно отнести:

  • ВИЧ и СПИД;
  • постоянное распитие алкогольных напитков;
  • занятие наркоманией, токсикоманией и другими вредными привычками;
  • отравление организма химическими элементами;
  • постоянное переохлаждение;
  • течение инфекционных болезней, протекающих в острой форме;
  • курение;
  • приём некоторых видов лекарств;
  • развитие у больного онкологии;
  • постоянное нахождение рядом с промышленными местами.

Синдром Гудпасчера представляет собой пневморенальный синдром, сопровождает который некротический васкулит. Важно заметить, что развивается патология при помощи аутоиммунного механизма, что в итоге вызывает массу неприятных признаков.

Под влиянием на организм отрицательных факторов, постоянно действующих из внешней среды, функционирование и сопротивляемость иммунной системы усугубляется. Это ведёт к тому, что структура капиллярных мембран значительно меняется, а продукты деградации, находящиеся в организме человека, воспринимаются иммунитетом в качестве антигенов, которые приносят существенный вред здоровью.

В итоге синдром Гудпасчера ведёт к появлению антител к главным мембранам, находящимся в лёгких и парном органе, первые из которых не могут положительно реагировать на антигены вторых. В итоге такое явление вызывает откладывание иммунных комплексов на стенках капилляров и вен, которые находятся в лёгких и почках. Происходит это при помощи сосудов и русла крови.

В итоге у больного происходит развитие сразу двух болезней – гломерулонефрит и альвеолит. Именно поэтому к их лечению стоит внимательно подходить сразу после проведения диагностики.

Чаще всего синдром Гудпасчера встречается у детей, матери которых во время беременности постоянно курили и распивали спиртные напитки. Данные отрицательные для здоровья привычки приводили к тому, что ребёнку было мало кислорода и полезных веществ, что превратило дыхательные органы малыша в лёгкие заядлого курильщика.

Патология может развиться, если во время течения беременности женщина пережила вирусные инфекции, которые поразили дыхательные органы, или же постоянно вдыхала углеводородные пары – всё это вызывает наследственную предрасположенность, при которой у детей заболевание способно развиться в любом возрасте.

Какие процессы вызывает заболевание в органах

К сожалению, сегодня немногие считают, что Синдром Гудпасчера несёт опасность здоровью, хотя на самом деле патология вызывает серьёзные процессы в поражённых органах. Именно поэтому оставлять её без внимания ни в коем случае нельзя.

Врачи утверждают, что болезнь вызывает следующие отрицательные процессы в лёгочной полости:

  • пневмосклероз;
  • воспаление капилляров органа;
  • появление у человека геморрагического альвеолита;
  • нарушение периферического русла сосудов;
  • гемосидероз.

Как показывает диагностика, заболевание вызывает такие отрицательные процессы в парном органе, как:

  • фиброз парного органа;
  • течение долгой дисфункции органа;
  • гиалиноз;
  • резкое развитие гломерулонефрита;
  • изменения на дисциркуляторном фоне.

Нетрудно догадаться, что такие патологии вызывают серьёзное усугубление здоровья человека, поэтому при появлении признаков синдрома Гудпасчера следует сразу же прийти на приём к врачу.

Клиническая картина синдрома

Как известно, течение синдрома Гудпасчера и симптомы проявляются достаточно быстро, что вызывает резкое ухудшение состояния.

Сразу по мере развития заболевания больной почувствует:

  • слабость;
  • постоянную сонливость;
  • лихорадку;
  • беспричинное понижение веса;
  • бледность кожного покрова;
  • диффузный цианоз;
  • озноб.

Как только болезнь частично или полностью атакует организм, пациент заметит следующие признаки лёгочной патологии:

  1. Одышка.
  2. Кашель, после которого будет выделяться кровь.
  3. Боли в грудном отделе.
  4. Частые хрипы.

  5. Изменение ритма дыхания.

Сначала больной может подумать, что у него происходит развития заболевания лёгких, поскольку почечные проблемы лишь иногда беспокоят пациента, сопровождаясь болью в спине, нарушенным мочеиспусканием и изменением цвета урины.

По мнению врачей, кровохарканье является главным и характеризующим болезнь Гудпасчера симптомом. Больной сможет заметить, что после сильного кашля у него появится мокрота, в которой будут присутствовать прожилки крови или же её сгустки.

Важно заметить, что проявляется кровохарканье либо периодически, либо постоянно беспокоит человека.

Если человек не придаст этим признакам никакого внимания, у него быстро разовьётся лёгочное кровотечение, являющееся серьёзным для здоровья, поскольку в таком случае происходит нарушение целостности крупного сосуда, находящегося в полости лёгких.

Обратите внимание

Иногда заболеваниям почек и лёгких подвластно совсем нетипичное течение болезни.

К примеру, во время появления синдрома Гудпасчера больной может заметить такие первые признаки:

  • изжога;
  • частая тошнота;
  • горечь во рту;
  • постоянная жажда;
  • частые позывы в туалет;
  • боли и неприятные ощущения в животе.

Стоит отметить, что такие симптомы врачи часто принимают за развитие панкреатита в организме, поэтому диагностика во время течения болезни имеет особое значение для больного.

Ведь неправильно поставленный диагноз может стоить жизни, поэтому важно точно выявить вид патологии, протекающей в организме – помочь в этом могут современные диагностические мероприятия, от которых пациенту не стоит отказываться.

К дополнительным симптомам заболевания, которые не всегда встречаются у больного, относятся:

  • сухие, звонкие или влажные хрипы;
  • долгий кашель;
  • чувство жжения в горле;
  • изменение голоса.

Позже при отсутствии лечения пациент начинает замечать симптомы заболевания почек, которые уже ясно характеризуют болезнь Гудпасчера.

К ним относится:

  • гематурия;
  • бледность кожного покрова;
  • развитие отёков на лице и теле;
  • протеинурия;
  • олигоанурия.

Важно заметить, что гематурия (примеси крови в моче) и кровохарканье являются серьёзными для здоровья, поскольку они вызывают железодефицитную анемию, а также ведут к общему ухудшению состояния здоровья. Именно поэтому при выявлении симптомов синдрома Гудпасчера необходимо сразу же обращаться за помощью к врачу, ведь отсутствие лечения чревато развитием осложнений.

Причиной смерти при отсутствии комплексной терапии может стать лёгочное кровотечение или почечная недостаточность.

Как проводится диагностика синдрома Гудпасчера

Данный диагноз ставится больному только после проведения всех диагностических процедур, которые назначает врач, исходя из признаков заболевания, а также его симптомов и анамнеза. Особую роль во время проведения диагностики имеет семейный анамнез, ведь именно наследственность считается главной причиной появления болезни.

Читайте также:  Какие фрукты можно при панкреатите: персики, яблоки, абрикосы

По мнению врачей, основным диагностическим методом считается выявление в крови пациента определённых антител на основе сыворотки, которые дают понять о течении в организме синдрома Гудпасчера. Чтобы выявить антитела в токе крови, врачи используют специальные тесты.

Если такие тесты покажут наличие антител, врач назначает некоторые диагностические методы, по которым можно подтвердить или полностью опровергнуть течение синдрома Гудпасчера.

К ним можно отнести:

  • проведение клинического анализа мочи,мокроты и крови;
  • иммунограмма;
  • взятие из поражённых органов клеток для проведения их микроскопического обследования;
  • проведение рентгена лёгких;
  • УЗИ почек;
  • эхокардиография;
  • изменение скорости, объёма и выхода воздуха из лёгких;
  • электрокардиография.

Каждый вид процедуры назначается врачом, исходя из симптомов болезни, а также общего состояния здоровья. Если по проведению анализа крови доктору становится понятно, что у пациента синдром Гудпасчера, он назначает ему только анализ мочи и УЗИ почек, чтобы удостовериться в их поражении.

Лечение

Сразу стоит заметить, что лечением данной патологии занимаются сразу три врача –ревматологи,нефрологи и пульмонологи. Правильная диагностика заболевания позволяет замедлить или полностью прекратить течение болезни – именно поэтому приступать к лечению следует сразу после обнаружения симптомов болезни.

Важно заметить, что самолечение при симптоме Гудпасчера недопустимо, так как во время его развития происходит угнетение состояния сразу двух органов – почек и лёгких.

В качестве лечения больным назначают:

  1. Кортикостероиды, к которым относится Безаметозон, Дексаметазон и Метипреднизолон. Принимать их следует только по показанию врача и в строгой дозировке.
  2. Цитостатики – Циклофосфамид, Азатиоприн и так далее. Принимать их следует долгое время – около 1 года. Если приёмцитостатиков начать своевременно, это позволит избавиться от поражения почек, а также избежать осложнений.
  3. Симптоматическая терапия, которая включает в себя переливание крови (плазмы или эритроцитарной массы), приём железосодержащих препаратов, а также иных лекарств, способных восстановить общее состояние организма.
  4. Для удаления из крови антител больному следует проводить плазмаферез, который осуществляется на протяжении 14 дней. Если у пациента происходит развитие почечной недостаточности, потребуется замена почки или проведение гемодиализа.

Вся терапия в среднем занимает 6-12 месяцев, на протяжении которых больной должен строго соблюдать все советы и рекомендации врача. Неправильный приём лекарств или полное отсутствие их приёма вызывает усиленную выработку в организме антител, которые в итоге не дают патологии угаснуть и перестать выражаться неприятными для здоровья симптомами.

Важно заметить, что прогноз данной патологии практически всегда неутешителен. Болезнь Гудпасчера постоянно прогрессирует – в данном случае причиной гибели человека является кровотечение, наступающее в лёгких или появление почечной или дыхательной недостаточности.

Смерть больного наступает через 1-2 года после начала течения синдрома. Во время своевременного проведения лечения патология протекает достаточно легко и без сильно выраженных симптомов.

Кроме того, при вовремя начатом лечении срок жизни больного значительно увеличивается.

Иногда у пациента возникают рецидивы болезни, которые обуславливаются долгим курением или же поражением органов дыхания инфекционными патологиями. Стоит отметить, что рецидивы появляются только при заболеваниях лёгких.

Чтобы не допустить развития болезни, важно регулярно посещать врача, а также проводить полное обследование организма, которое позволит избежать течения синдрома Гудпасчера, а также поможет вовремя его диагностировать.

Также во избежание развития патологии человек должен минимизировать вредные привычки, вовремя лечить инфекционные или вирусные болезни, а также следить за своим качеством жизни, ведь вредная среда быстро вызывает ухудшение иммунитета, что сразу же вызывает ряд заболеваний.

Болезнь Гудпасчера является редкой, но все же слишком тяжёлой болезнью. При постановке неправильного диагноза или же халатного отношения к патологии наступает быстрая смерть.

Важно

Именно поэтому ежегодное обследование организма следует проводить каждому человеку, так как симптомы синдрома Гудпасчера проявляют себя не сразу – сначала появляются признаки заболевания лёгких, и только через время появляются симптомы поражения почек. А так как лёгочные признаки данной болезни иногда напоминают воспаление данного органа или же развитие простуды, больной недооценивает их и старается самостоятельно избавиться, хотя это строго запрещено.

Источник: https://pochki2.ru/patologii/sindrom-gudpaschera.html

Симптомы синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — это тяжелое аутоиммунное прогрессирующее заболевание, затрагивающее в процессе своего развития ткани легких и почек. Подобное состояние характеризуется выработкой особых антител к альвеолам легких и базальным мембранам капилляров клубочков почек, что сопровождается появлением почечных и легочных геморрагий.

Впервые это аутоиммунное заболевание было подробно описано в 1919 году американским врачом-патофизиологом Э. У. Гудпасчером, когда был выявлен случай подобного осложнения, развившегося на фоне перенесенного ранее гриппа у 18-летнего юноши. Несмотря на то, что это заболевание может развиться абсолютно в любом возрасте, чаще оно наблюдается у мальчиков.

Этиология и механизм развития синдрома Гудпасчера

Причина развития синдрома Гудпасчера в настоящее время не установлена.

Считается, что это аутоиммунное заболевание может иметь генетическую природу и передаваться по наследству, так как выявлены случаи заболеваемости у кровных родственников.

Помимо всего прочего, в большинстве случае развития синдрома Гудпасчера у больных выявляется характерный ген HLA-DRW2. Немаловажную роль в развитии синдрома Гудпасчера играет перенесенный ранее гепатит А и другие вирусные заболевания.

Патогенез развития синдрома Гудпасчера уходит корням в выработку специфических антител организмом человека.

В норме антитела в организме человека вырабатываются для борьбы с различными инфекциями, но когда происходит сбой и развивается такое заболевание, как синдром Гудпасчера, появляющиеся антитела начинают бороться со здоровыми тканями организма, в том числе мембранами капилляр клубочков и альвеол.

Эти патогенные антитела при детальном исследовании были отнесены к классу IgG, причем они связываются с антителами базальных мембран при наличии С3 комплемента, вследствие чего развивается аутоиммунное воспалительное поражение тканей легких и почек.

Патогенез развития аутоиммунного ответа в настоящее время не изучен, и еще неизвестно, какой именно компонент мембран клубочков и альвеол становится аутоантигеном и провоцирует подобные системные аллергические реакции.

После полного формирования аутоиммунные комплексы начинают откладываться вдоль базальных мембран, провоцируя воспалительные процесс в почечном клубочке, что приводит к гломерулонефриту, а при поражении альвеол наблюдается альвеолит.

К характерным патоморфологическим проявлениям этого аутоиммунного заболевания относится поражение микроциркуляторного русла легких и почек.

При поражении легких наблюдается клиническая картина артериолитов, венулитов, капилляров с выраженной пролиферацией и деструкцией, причем поражаются преимущественно перегородки альвеол.

Подобное поражение сопровождается скоплением в легких геморрагического экссудата.

Совет

При поражении почек наблюдается развитие экстракапиллярного гломерулонефрита, который сопровождается появлением фиброза и гиалиноза, что ведет к почечной недостаточности.

При прогрессировании этого аутоиммунного заболевания в большинстве случаев имеют место внутриальвеолярные кровоизлияния, гемосидероз и пневмосклероз.

Степень интенсивности проявлений подобных состояний может быть разной в зависимости от сложности течения болезни.

Симптоматические проявления синдрома Гудпасчера

Симптомы синдрома Гудпасчера как у детей, так и у взрослых могут проявляться в разной степени интенсивности в зависимости от характера течения болезни. В большинстве случаев заболевание начинается с проявления легочных симптомов, к которым относятся:

  • кашель;
  • кровохарканье;
  • легочное кровотечение;
  • респираторный дистресс синдром;
  • одышка;
  • дыхательная недостаточность
  • боль в грудной клетке;
  • хрипы в легких;
  • снижение мышечной массы;
  • стремительное похудение;
  • лихорадка.

На фоне поражения легких у детей и взрослых наблюдается общая слабость, головокружение, снижение трудоспособности.

Кроме того, у некоторых больных имеет место появление отеков и бледность кожных покровов вследствие развивающейся анемии.

Легочные кровотечения, как правило, развиваются перед появлением симптомов поражения почек. При поражении почек наблюдается клинические проявления гломерулонефрита, в том числе:

  • отеки;
  • артериальная гипертензия;
  • олигурия;
  • выраженная бледность кожных покровов.

Как у детей, так и у взрослых синдром Гудпасчера протекает очень тяжело с нарастанием симптомов на протяжении короткого периода. Нередко у больных наблюдается признаки миалгии и артралгии. Учитывая, что заболевание носит прогрессирующий характер, длительность течения может варьироваться от нескольких недель до 1-3 лет.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Больные с синдром Гудпасчера как правило попадают к врачу уже после того, как достаточно выраженными являются симптомы со стороны легких, поэтому сначала проводится внешний осмотр и аускультация легких. Далее могут быть назначены такие диагностические исследования, как:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови
  • анализ мокроты;
  • рентгенография;
  • спирография;
  • ЭКГ;
  • исследование газов крови.

Могут проводиться анализы, которые позволяют с помощью иммунофлюоресцентного метода выявить линейные отложения С-3 комплимента, а также антител IgG на базальных мембранах. Сочетание легочных и почечных симптомов может дать понять о характере развивающегося заболевания. Помимо всего прочего, указать на специфику имеющегося заболевания может железодефицитная анемия.

Терапия синдрома Гудпасчера

Для проведения лечения и поддерживающей терапии в дальнейшем требуется консультация врача-ревматолога, который может точно определить наличие аутоиммунного процесса.

Лечение синдрома Гудпасчера в первую очередь предполагает назначение плазмафереза на протяжении 2-3 недель, причем плазмозамещение должно составлять не менее 4 л. Это позволяет удалить из организма патологические антитела и устранить поражение легких и почек.

Кроме того, в этот период вводятся глюкокортикостероиды, в том числе Метилпреднизолон и Циклофосфамид.

Лечение глюкокортикостероидами продолжается на протяжении 6-12 месяцев, чтобы не допустить появления новых патогенных антител.

В случае, если симптомы заболевания начинают затухать, лечение глюкокортикостероидами может проводиться в меньших дозах.

Когда наблюдается появление нарушения функции почек, а при наличии 50% нефронов с патологией при проведении биопсии, может потребоваться в дальнейшем проведение диализа.

Нередко выживаемость у больных с таким тяжелым течением не превышает 2-х лет. Как правило, при таком варианте течения болезни больным требуется пожизненный диализ.

Обратите внимание

В большинстве случаев у детей прогноз выживаемости намного лучше, так как яркие проявления болезни заставляют их родителей сразу обратиться к врачу, поэтому лечение может быть назначено еще до появления таких пугающих симптомов, как кровохарканье, и серьезное нарушение функции почек.

Однако, если у ребенка сразу проявляются тяжелые симптомы, даже раннее обращение не всегда бывает эффективным.

В ряде случаев синдром Гудпасчера как у детей, так и у взрослых, может иметь неблагоприятный исход, так как это заболевание отличается стремительным прогрессированием и нередко сопровождается дыхательной и почечной недостаточностью.

При появлении легочных кровотечений и печеночной недостаточности для поддержания больных требуется искусственная вентиляция легких и гемодиализ. При развитии тяжелой дыхательной недостаточности или уремии возможен летальный исход.

Стоит учитывать, что рецидивы синдрома Гудпасчера, как правило, наблюдаются у людей на фоне длительного пристрастия к табакокурению, а также инфицировании дыхательных путей.

В случае, если заболевание было диагностировано у ребенка, может быть показано обязательное лечение в санаторно-курортных условиях.

После перенесенного синдрома Гудпасчера последствия нередко дают о себе знать на протяжении всей оставшейся жизни человека. В дальнейшем человеку, пережившему синдром Гудпасчера, может потребоваться трансплантация органа.

Известны случаи, когда во время рецидива болезни наблюдается поражение пересаженного органа, поэтому, даже если больному была проведена трансплантация, ему необходимо быть максимально осторожными и тщательно следить за своим здоровьем.

Важно

В редких случаях, когда синдром Гудпасчера не приводит к развитию тяжелого поражения почек, на протяжении всей жизни человеку требуется соблюдать специальную диету, чтобы снизить нагрузку на почки, а также статься избегать инфекционного поражения легких, чтобы не допустить рецидива болезни. Не важно, кто это — ребенок или взрослый, болезнь может поразить всякого.

Источник: http://GidoMed.ru/pulmonologiya/sindrom-gudpaschera.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector