Стеноз легочной артерии: у новорожденных детей, сужение, клапанный, ребенка, лечение

Особенности стеноза легочной артерии

Один из известных видов врожденного порока сердца, который характеризуется сужением просвета легочной артерии, называется у специалистов стенозом легочной артерии.

К сожалению, в последнее время эта патология становится все более распространенным явлением, особенно среди новорожденных детей.

Причины её появления медиками на сегодняшний день до конца не установлены, выделен ряд факторов, приводящих к риску развития патологии.

Характер дистрофических изменений

Заболевание стенозом легочной артерии представляет собой специфическую патологию. Характер изменений в организме определяется тем, что нарушается кровообращение малого круга вследствие сужения просвета легочного сосуда, возникает так называемый стеноз легочного ствола. Этот сосуд находится сразу на выходе из правого сердечного желудочка и сужение наблюдается в области клапана.

Такое изменение опасно, так как влечет за собой целый комплекс негативных преобразований в области важных жизненных функций: страдает как сердечная деятельность, так и дыхательная система. На фоне этого развивается выраженное кислородное голодание тканей и внутренних органов, негативно влияющее на качество жизни больного человека.

Патологические изменения сердечных и дыхательных функций

К дистрофическим патологиям при стенозе относятся:

  • правый сердечный желудочек начинает испытывать нагрузку при выталкивании крови через суженый просвет клапана, сердечная мышца быстро изнашивается;
  • несвоевременно выведенная кровь скапливается в правом желудочке, вызывая его расширение и гипертрофию;
  • не выведенная кровь из желудочка способствует венозному застою и нарушает микроциркуляцию в сосудах.

Стеноз легочного ствола провоцирует тяжелую сердечную недостаточность и способен привести к летальному исходу.

Разнообразные формы одной патологии

В зависимости от того, в каком месте легочного ствола локализуется патологическое изменение, различают несколько видов.

Вид стенозаОбласть локализацииХарактер измененийРаспространенность
Клапанный Внепосредственной близости к клапану Препятствие обратному току крови из легких Около 85-90% случаев
Подклапанный Выносящий отдел правого желудочка Изменения выносящего отдела желудочка Около 5-7% случаев
Надклапанный Ниже клапана Местное сужение, образование нескольких стенозов Около 5-8% случаев

При этом также медики отмечают, что изолированный стеноз легочной артерии встречается намного чаще комбинированных форм. Комбинированные стенозы могут сочетать в себе надклапанную, подклапанную формы, а также сопровождаться тяжелыми сопутствующими сердечными патологиями и врожденными заболеваниями сердца.

Классификация заболевания

Кардиологи классифицируют степень тяжести заболевания по уровню показателей артериального давления и градиента давления, который возникает в желудочке сердца и легочном стволе и продолжительности течения патологии. В зависимости от того, насколько фиксируются отклонения от нормы и определяется стадия заболевания.

  1. На первой или начальной стадии стеноз устья легочной артерии медики определяют как умеренный, так как градиент (разница) показателей давления не превышает нормы более чем на 30 мм рт. ст.
  2. На второй стадии стеноз устья легочной артерии приобретает среднюю форму с градиентом давления до 80 мм рт. ст.
  3. На третьей стадии патология уже считается резко выраженной: градиент давления значительно повышается и достигает показателя выше нормы более чем на 80 мм рт.ст.
  4. На последней и самой тяжелой стадии давление в желудочке резко падает из-за снижения сократительной возможности желудочка, соответственно меняется и норма градиента давления.

Возникновение и развитие патологии

Учитывая то, что клапанный стеноз относится к врожденным патологическим заболевания сердца, нередко специалисты диагностируют стеноз легочной артерии у новорожденных. Первые признаки патологического процесса можно фиксировать уже у плода, причины появления дисфункции на внутриутробном уровне следующие:

  1. Наследственная предрасположенность у родителей на генетическом уровне к сложным ВПС и крупных сосудов. Большую роль  играет генетика со стороны матери в возможных отклонениях от нормы формирования сердечной системы плода.
  2. Грубые нарушения режима протекания беременности матерью, особенно в первом триместре. К таким нарушениям относят: наркотики, антибиотики психоактивные вещества, употребляемы матерью. В первом триместре происходит закладка систем и органов у плода, в том числе и сердечно-сосудистой системы.
  3. Вирусные патологии у беременной, способные навредить плоду: краснуха, герпес, мононуклеоз.
  4. Рентгеновские и другие виды ионизирующего воздействия на плод в период вынашивания матерью младенца.

Приобретенная форма

Изолированный стеноз легочной артерии может носить и приобретенный характер, при этом возникает не только у взрослых, но диагностируется также и у детей. Причинами, провоцирующими приобретенное сужение клапана, специалисты считают:

  • ревматические и воспалительные патологии сердечно-сосудистой системы;
  • гипертрофию миокарда;
  • внешнее сдавливание легочного ствола;
  • гиперкальциноз сосудов.

Признаки клапанной сердечной патологии специалисты диагностируют у пациентов разного возраста, при этом у детей чаще фиксируются симптомы врожденной сердечной дисфункции.

Симптоматика сложной сердечной патологии

Клинические признаки и симптомы врожденного стеноза у детей напрямую зависят от степени отклонения градиента от нормы. Умеренная или легкая степень патологического процесса у ребенка может никак не проявлять себя в течение нескольких месяцев или лет.

Выраженная форма патологии проявляет себя в первые дни жизни ребенка и включает в себя симптомы:

  • синюшный окрас у малыша носогубного треугольника, кончиков пальцев, стоп, кожного покрова;
  • симптомы одышки при кормлении малыша и даже в состоянии покоя;
  • двигательные нарушения в поведении малыша;
  • патологическая нехватка прибавки в весе в первый месяц жизни;
  • усиление одышки при двигательной активности младенца.

Изолированный стеноз легочной артерии у взрослых пациентов характеризуется нарастанием симптомов:

  1. Головокружение, слабость, астенический синдром даже при незначительных физических нагрузках.
  2. Одышка, резко усиливающаяся в положении лежа.
  3. Отечные состояния, начинающиеся от нижних конечностей, доходящие до отеков всего тела.

При этом стеноз в легкой или умеренной степени может не беспокоить больного в течение нескольких лет жизни. Физическое состояние человека остается в норме, диагностируется лишь повышенная утомляемость на фоне усиления физических нагрузок. Клапанный стеноз способен значительно ухудшить качество и продолжительность жизни больного.

(1

Источник: https://nashisosudi.ru/serdce/sobennosti-stenoza-legochnoy-arterii.html

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка

Заболевание представляет собой специфическое заболевание, которое сопровождается сужением в области выносящего тракта правого желудочка со стороны клапана, находящегося в легочной артерии. Подобное изменение образует значительное препятствие, и именно через него желудочку приходится качать кровь со значительным усилием, что может, в свою очередь, влиять на качество жизни человека.

Виды заболевания

Среди всех известных пороков сердца врожденного характера очень часто встречается изолированный стеноз, который составляет около 12%. Клапанный стеноз – наиболее распространенный, хотя иногда может встречаться и комбинированный стеноз, который протекает наряду с надклапанным или же подклапанным, а также с другими известными врожденными заболеваниями сердца.

Почти в 90% случаев данного заболевания стеноз диагностируется как клапанный. Остальные 10% составляют подклапанный вид и надклапанный.

Клапанный стеноз отличается отсутствием разделения самого клапана на определенные створки и приобретение ним формы диафрагмы в виде купола с отверстием до 10 мм.

Обратите внимание

Подклапанный стеноз сопровождается аномальным разрастанием как фиброзной ткани, так и мышц с формой воронки, которая сужается в части выносящего отдела в правом желудочке.

Для надклапанного стеноза характерны местное сужение, наличие нескольких периферических стенозов и пр.

Заболевание классифицируется по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в желудочке и легочной артерии:

  • 1 стадия – на первой стадии определяется стеноз устья легочной артерии в умеренной форме, АД составляет показатель до границы в 60 мм рт.ст. при показателях градиента с крайней точкой до 30 мм рт.ст.;
  • 2 стадия – на второй стадии диагнозом становится стеноз устья легочной артерии выраженной формы с пределом давления до 100 мм рт.ст. и с градиентом – до 80 мм рт. ст.;
  • 3 стадия – на данном этапе заболевание определяется, как стеноз устья легочной артерии с резкой выраженностью, показатель давления составляет более чем 100 мм рт. ст. с градиентом свыше 80 мм рт.ст.;
  • 4 стадия – самая серьезная стадия болезни, при которой нередко начинается развитие дистрофия миокарда и возникает нарушение общего кровообращения, а вот усиленное давление в области желудочка идет на снижение из-за появления в нем недостаточности сокращений.

Симптомы болезни

Стеноз легочной артерии проявляет себя по-разному в зависимости от уровня развития болезни. На него влияют такие показатели, как давление в правом желудочке и обозначенный выше градиент. При невысоких и невыраженных показателях, указанных выше, симптомы или жалобы могут и вовсе отсутствовать.

На выраженной стадии болезни могут наблюдаться следующие проявления:

  • утомляемость, которая появляется очень скоро даже при незначительных нагрузках;
  • общая слабость;
  • сонливость и появление головокружения;
  • возникающая одышка и сильное сердцебиение;
  • случаи обмороков;
  • приступы и проявления стенокардии в более тяжелой форме болезни.

При осмотре в этом случае пациента врачом привлекает к себе внимание пульсирование и выделение шейных вен, кожа бледного цвета, дрожание грудной клетки систолического характера, наличие так называемого сердечного горба.

Понижение сердечного выброса приводят к синюшности губ, фаланг и щек.

Стеноз клапана легочной артерии – это заболевание, которое может встречаться и у детей. Часто его проявлением становиться отставание со стороны физического развития, что проявляется в пониженной массе тела и низком росте.

Для детей, страдающих этим недугом, характерны частые простуды, а также развитие пневмонии. Болезнь в некоторых случаях возникает и у новорожденных, причиной чего может стать наличие этого заболевания у его матери.

Заметить его наличие можно уже во время беременности по шуму или в результате проведения рентгенографии, которая указывает на увеличение сердца со стороны правого желудочка. У новорожденных болезнь может не приобретать усложненные формы, благодаря чему они вполне способны не влиять негативно на привычный образ жизни.

Если форма болезни средняя или выраженная, уже с первых дней проявляется цианоз, то есть окраска голубого цвета в носогубной области, на ногтях и губах. К сожалению, если не применять лечение, такие дети могут умереть уже в первый год своей жизни.

Диагностика заболевания

Чтобы определить стеноз легочной артерии, необходимо провести ряд обследований, которые включают в себя анализ, а также сопоставление полученных данных. Не последними в постановлении диагноза остаются результаты так называемой инструментальной диагностики.

При этом заболевании отмечается смещение границ сердца в правую сторону, а при пальпации заметна систолическая пульсация в желудочке справа. По данным, полученным после аускультации и фонокардиографии, прослушивается грубый и сильный шум, происходит ослабление второго тона в легочной артерии и затем его полное расщепление.

Рентгенография указывает на стеноз устья легочной артерии, если в ней наблюдается расширение сердечных границ на фоне обеднения легочного изображения.

Проведение ЭКГ может помочь при определении нагрузки на желудочек. Использование эхокардиографии при наличии заболевания часто показывает дилатацию желудочка вместе с расширением легочной артерии.

В качестве определения разницы в показателях давления желудочка и легочного ствола используется допплерография.

Показатель давления легко проверить зондированием в правых отделах сердца. Этот метод применяется и для определения градиента. При наличии загрудинных болей у пациентов старше 40 лет показано проведение селективной коронарографии.

При наличии симптомов болезни у детей в целях точного диагностирования применяется:

  • рентгенограмма, которая отображает изменения в легких;
  • ЭКГ – в целях определить перегрузку в правом отделе сердца;
  • эхокардиограмма – для окончательного заключения с указанием степени заболевания.

Самое важное в диагностировании болезни – это выделить ее среди таких подобных заболеваний, как дефекты в области перегородок сердечных камер, триада Фалло, комплекс Эйзенменгера и пр.

Лечение

Самым распространенным и наиболее эффективным способом лечения данной болезни остается хирургическое вмешательство, которое подразумевает ликвидацию стеноза. Стоит учитывать, что проведение данной операции показано только в том случае, когда стеноз легочной артерии достиг 2 или 3 стадии.

При клапанном стенозе используется лечение методом открытой вальвулопластики, при котором происходит рассечение сросшихся между собой комиссур. Также широко применяется баллонная вальвулопластика (эндоваскулярная). Это метод внутрисосудистой ликвидации стеноза, которое проводится при помощи раздувного баллона и катетера.

При надклапанном стенозе необходима реконструкция области сужения с применением протеза (ксеноперикардиального) или же заплаты. Подклапанный стеноз требует проведения инфундибулэктомии. Этот процесс представляет собой удаление появившейся гипертрофированной ткани (мышечной) в зоне выходящего тракта правого желудочка.

Важно

Любая форма стеноза вполне способна вызывать серьезные осложнения, влияющие на продолжительность жизни. Поэтому диагностирование и лечение должно проводиться своевременно. Несмотря на это, даже хирургическое вмешательство может быть опасно такими последствиями, как развитие недостаточности клапана легочной артерии.

Лечение для детей и основание для его выбора составляется по уровню сужения легочной артерии. Оперативное вмешательство может не назначаться только при незначительной выраженности заболевания или при отсутствии каких-либо жалоб. Если же они есть, лечение должно применяться в срочном порядке. Обычно операция проводится в возрасте 5-10 лет.

При серьезной форме заболевания операция может проводиться сразу же. Для детей используется такая процедура, как баллонная вальвулопластика или хирургическая реконструкция. В целом это лечение дает неплохие результаты и низкий уровень смертности. В незначительной мере оно отображается на обычной жизни ребенка, который уже спустя 3 месяца вполне может возвращаться к занятиям в школе.

Читайте также:  Тромбоз глубоких вен нижних конечностей: симптомы, лечение, тромбофлебит, признаки, причины, можно ли

Любые физические нагрузки ограничиваются на период до двух лет.

Профилактика болезни и прогноз на будущее

Стеноз легочной артерии, независимо от того, возник он у взрослых или у детей, при незначительной форме практически никак не влияет на качество или продолжительность жизни.

Если же говорить о значимой форме болезни с гемодинамической точки зрения, то она приводит к раннему развитию недостаточности со стороны правого желудочка.

Это, в свою очередь, может стать результатом внезапной смерти.

Статистика показывает, что в результате проведенной операции для 91% пациентов средняя продолжительность жизни составляет как минимум еще 5 лет. При отсутствии выраженных симптомов у взрослых пациентов проведение операции можно отложить на определенный срок.

В качестве профилактики появления этого заболевания, особенно у детей, становится обеспечение всех необходимых условий для нормального протекание беременности будущей матери. Кроме этого, должны быть приняты все меры по своевременному распознаванию болезни, в результате которого может быть назначено соответствующее лечение.

Оно может также быть направлено на ликвидацию тех заболеваний, которые вызвали приобретенные ребенком изменения. Каждый пациент в обязательном порядке должен наблюдаться у таких специалистов, как кардиолог и кардиохирург, а также принимать все меры для профилактики развития инфекционного эндокардита.

Здравствуйте! У меня диагноз по УЗИ «ВПС стеноз легочной артерии». Ответьте, пожалуйста, это серьезно? У кого такая проблема была, что делали?

Здравствуйте! Моей дочке поставили диагноз ВПС. Стеноз легочной артерии. Ей сейчас 1 год. Что нужно делать?

У меня тоже стеноз легочной артерии клапанный. Посоветовали операцию.Теперь готовлюсь.

Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.

Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.

© Prososud.ru Контакты:

Использование материалов сайта возможно только при наличии активной ссылки на первоисточник.

Совет

Все рекомендации, приведенные на сайте, носят ознакомительный характер и не являются предписанием к лечению.

Источник: http://prososud.ru/bolezni/stenoz-legochnoy-arterii.html

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов — гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  • Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  • Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  • Вирусные заболевания матери во время беременности — краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  • Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  • Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.
  • Источник: http://strekozzzza.ru/klapannyj-stenoz-legochnoj-arterii-u-rebenka/

    Стеноз легочной артерии у новорожденных причины |

    Врожденным пороком сердца называют анатомические дефекты различного рода в структурах сердца, возникающие во внутриутробном периоде развития плода. У детей выделяют врожденные пороки сердца «синей» и «белой» группы, в зависимости от обогащения крови углекислотой или обеднения крови кислородом.

    Классификация

    К первой группе относятся:

      тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, дефект в перегородке между желудочками, смещение аорты вправо и увеличение из-за всего этого правого желудочка); транспозиция крупных сосудов, когда артерии и вены меняются местами; атрезия (когда зарастает просвет) легочной артерии.

    Ко второй группе относят:

      дефект перегородки между предсердиями; дефект межжелудочковой перегородки.

    К порокам сердца относят и дефекты клапанов:

      стеноз (сужение) или недостаточность (чрезмерное расширение) клапана аорты; стеноз или недостаточность митрального или трикуспидального клапана.

    Причины врожденных пороков сердца у новорожденных

    Сердце формируется со второй по восьмую недели беременности, и если в этот период действуют вредные факторы, то у детей формируются врожденные пороки сердца. К причинам относят – генные и хромосомные мутации, возраст женщины, вредные привычки, наследственность, влияние лекарств и инфекций, экология и химические воздействия.

    У новорожденных есть определенные симптомы, позволяющие предположить порок. Это прежде всего шум в сердце из-за нарушенного тока крови по сосудам и камерам сердца. Однако они бывают не всегда, особенно у маленьких детей. Шум может появиться на 3-4 сутки и позднее.

    Может возникать цианоз кожи из-за обеднения крови кислородом и обогащения ее углекислотой. Он может быть на лице, конечностях и теле. У детей с врожденными пороками сердца проявляются признаки сердечной недостаточности с усилением сердцебиений, дыханий, увеличение печени, отеки.

    Происходит спазм сосудов с похолоданием рук и ног, бледностью, нарушаются электрокардиографические характеристики работы сердца.

    Новорожденные дети с пороками сердца вялые, плохо сосут грудь, часто срыгивают и синеют при плаче, кормлении. У них очень часто бьется сердце.

    Диагностика

    Изначально порок сердца можно увидеть на УЗИ еще при беременности, с 14 недели многие из них уже можно распознать, и подготовить к этому мать. Роды ведут особым образом и оперируют малыша сразу же, если это возможно.

    После рождения при подозрении на порок исследуют сердце ультразвуковым и электрокардиографическим методами, фонокардиография выявит сердечные шумы.

    Для уточнения порока и разработки стратегии операции проводят чрезсосудистую катетеризацию с измерением давления в полостях сердца, контрастированием и выполнением рентгеновских снимков.

    Обратите внимание

    Если необходимо, то для диагностики врожденного порока сердца делают томограммы и магнитно-ядерную резонансную томографию.

    Легкие степени пороков требуют наблюдения у кардиолога и проведением регулярных осмотров.

    Тяжелые пороки оперируются в разные сроки, но обычно чем ранее, тем лучше. Операции делают на открытом сердце с аппаратом искусственного кровообращения, но в последние годы для лечения широко внедряются эндоскопические операции.

    Иногда операции делают в несколько этапов, первоначально облегчают состояние, и потом готовят к радикальной операции по полному устранению пороков. С поддерживающей целью до операции или после нее назначают кардиотонические препараты, противоаритмики и блокаторы. Прогноз при своевременной операции благоприятный, при запущенных или тяжелых пороках – прогноз сомнителен.

    Особенности стеноза легочной артериии у новорожденных и его коррекция

    Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

    Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

    Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

      Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.

    Классификация

    В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют Надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

    Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно — или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

    Характерная Анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

    Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

    Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего Возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

    Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

    При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

    Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

    Об особенностях врожденного порок аномалии Эбштейна читайте в другой публикации.

    Легкая форма врожденного СЛА Может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

    Важно

    Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является Цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

    Перкуссия позволяет Выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

    Диагностика

    Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, Требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

    На рентгеновском снимке заметно Сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

    При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, При более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

      Гипертрофию правого желудочка; Гипертрофию предсердной перегородки.

    У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом На ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

    Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

    Эхокардиограмма также выявляет Изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

    В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

    Единственным эффективным способом лечения СЛА является Хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

    Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится В первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом Возраста 5-10 лет.

    Читайте также:  Телеангиэктазия у новорожденных (купероз): сосудистая звездочка на лице ребенка, капиллярная сетка, причины, детей, щеках, когда проходит, лечение

    При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные Вариации вальвулопластики.

    В большинстве случаев проводится Эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

    Совет

    Реже применяется Открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

    При надклапанном стенозе в области сужения производится Реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

    Прогноз и меры профилактики

    Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – Обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

    Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

    Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

    Источники:

    Врожденный порок сердца у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение

    //oserdce. com/serdce/poroki/vrozhdennye/sla-u-novorozhdennyx. html

    Источник: https://live-academy.ru/stenoz-legochnoj-arterii-u-novorozhdennyx-prichiny/

    Стеноз легочной артерии у новорожденных

    Так именуется сердечная аномалия, характеризующаяся сужением просвета легочной артерии, передающей кровь из сердца в сосуды легких, где она обогащается кислородом. Согласно анатомической классификации, стеноз бывает клапанным, подклапанным, надклапанным, комбинированным. Первый вид обнаруживается у 90 % новорожденных. В 10 % болезнь оказывается врожденной.

    Симптомы заболевания

    Стеноз имеет три степени тяжести: минимальную, среднюю, критическую. От них и зависят клинические признаки. Болезнь у ребенка можно обнаружить еще во время беременности матери. При этом, выявить легкую степень весьма сложно, среднюю можно заметить случайно, а вот тяжелый стеноз проявляется через расширение сердца, что легко обнаружит трехмерное УЗИ.

    После рождения недуг проявляется, опять же в зависимости от выраженности сужения, через следующие признаки:

    • незначительные сердечные шумы в начальной стадии;
    • быстрая утомляемость при умеренном течении;
    • нарушение сердечного ритма при тяжелой степени.

    В критической стадии у новорожденных отмечаются признаки сердечной недостаточности, небольшой цианоз кожных покровов.

    При обследовании детей первых месяцев жизни можно обнаружить следующие симптомы заболевания:

    • вибрация верхней половины грудины слева;
    • щелчок слева от грудины;
    • деформированная грудная клетка;

    При прослушивании хорошо слышен систолический шум слева, который может отдавать в подмышки и область спины.

    При развитии детей наблюдаются следующие косвенные проявления:

    • отставание в физическом развитии;
    • частые простуды;
    • осложнения в виде воспалений легких.

    Такие дети страдают одышкой при малейшей физической нагрузке, синюшностью носогубного треугольника, ногтевых лунок. Они очень беспокойны, плохо прибавляют в весе.

    Если начальная стадия болезни протекает почти бессимптомно, то критические формы легко обнаруживаются сразу после рождения. Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

    Этиология заболевания до конца не ясна. Его предположительными причинами являются генетические аномалии либо влияние некоторых факторов еще во время внутриутробного развития плода.

    В первом случае виновником является отягощенная наследственность, когда у родителей или ближайших родственников диагностировали пороки сердца.

    Факторами риска во время вынашивания плода могут быть:

    • заболевания матери: системные, метаболические;
    • вирусные и бактериальные инфекции;
    • прием лекарственных препаратов;
    • возраст женщины позже 40 лет;
    • многоплодное вынашивание.

    В список входят аномалии плода: экстракардиальные, хромосомные, сердечные, а также — отдельные нарушения кровообращения в плаценте. Внешними факторами могут стать:

    • проживание беременной в зоне с плохой экологией;
    • влияние рентгеновских и других лучей, радиация;
    • прием антибиотиков и психотропных веществ.

    Из инфекционных заболеваний наиболее опасными являются краснуха, мононуклеоз, герпес. Встречается также приобретенный стеноз, причинами которого бывают атеросклероз, кальциноз, ревматизм, кардиомиопатия, аневризма аорты. Но это уже касается детей первых месяцев жизни и старше, а также— взрослых.

    Поскольку женщина во время беременности проходит плановое обследование, средние и тяжелые степени заболевания легко обнаруживает ультразвуковое исследование. После рождения всех детей осматривает такой специалист, как:

    Только он может выявить стеноз легочной артерии у новорожденных.

    Вначале врач прослушивает сердце ребенка, отмечая характерные шумы, если присутствует патология легочной артерии. Затем он осмотрит внешний вид младенца на наличие синюшности кожи, его грудную клетку.

    Матери доктор может задать несколько вопросов:

    Обратите внимание

    Доктор назначит план обследования, куда выборочно будут входить такие методы, как ультразвуковое исследование сердца, эхокардиоскопия, ЭКГ, допплерометрия, рентген. Методы позволят дифференцировать заболевание от других пороков сердца, например, дефекта межжелудочковой перегородки или триады.

    Также врач оценит состояние следующих составляющих сердца:

    • ствола артерии;
    • границ органа;
    • желудочков;
    • предсердной перегородки;
    • клапана.

    Доктор также узнает возраст пациентки.

    Для уточнения диагноза он может попросить мать во время пребывания в роддоме проследить за поведением ребенка: его состоянием, кормлением, наличием или отсутствием одышки после интенсивного плача.

    Терапия заболевания зависит от степени недуга и включает в себя три составляющие:

    • динамическое наблюдение;
    • консервативное лечение;
    • хирургическое вмешательство.

    Первый случай применяют, если у плода во время его внутриутробного развития наблюдается легкая и умеренная степень, а у новорожденного отсутствует сердечная недостаточность и соответствующие ей клинические признаки. Зарегистрированы случаи, когда легкий стеноз проходил самопроизвольно. Медикаментозное лечение используют для облегчения симптоматики. В него могут входить следующие препараты:

    • сердечные;
    • мочегонные;
    • бета-адренаблокаторы.

    По-настоящему эффективным является хирургическое вмешательство при средних и тяжелых степенях. Его цель — устранение сужения легочной артерии. Исходя из состояния пациента и локализации патологии, врач выберет один из видов операции:

    • иссечение пораженной стенки;
    • балонная вальвулопластика;
    • эндоваскулярная вальвулопластика.

    В первом случае на место удаленного участка хирург ставит заплату из собственной ткани ребенка. Второй метод предусматривает введение в суженный участок баллончика, который затем надувают через трубку, чтобы раздвинуть сосуд. Третий способ является открытым и используется при неэффективности предыдущего. Прогноз операций у новорожденных благоприятен: по наблюдениям, более 90 % пациентов первые пять лет проживают благополучно. В Москве обсудят актуальные вопросы халяль медицины

    Согласно исламской концепции, здоровье человека – дар от Бога, который он обязан береч…

    V Ежегодная конференции «Доступные медицинские решения для предприятий»

    15 февраля 2018 года состоится V Ежегодная конференции «Доступные медицинские решения …

    Хеликобактер в ответе за язву и гастрит

    Сегодня, пожалуй, каждый знает — гастрит или язва желудка на пустом месте не возникает. …

    Пять волшебных поз, чтоб хотелось и моглось…

    Как пронести искру взаимного интимного влечения через годы совместной жизни? Этот вопр…

    Статьи Лучшие врачи Москвы Вся диагностика Москвы Новости

    Источник: https://bolezni.zdorov.online/terapevticheskie-uslugi/stenoz/stenoz-legochnoy-arterii-u-novorozhdennykh/

    Стеноз легочной артерии у новорожденных — подробная информация

      ·  
    Вам понадобится на чтение: 6 мин

    Стеноз — это термин, определяющий уменьшение просвета. У маленьких детей может наблюдаться СЛА – это поражение клапана легочной артерии.

    В медицинской практике патология расшифровывается, как стеноз легочной артерии. Данные статистики утверждают, что больше десяти процентов врожденных сердечных патологий связаны с изолированным СЛА.

    В основном диагностируется клапанный стеноз, но часты случаи, когда в дополнение обнаруживаются осложнения в виде сердечных пороков.

    Стеноз легочной артерии у новорожденных

    Почему возникает патология?

    Патогенез большинства сердечных пороков до конца выяснен специалистами. Но, существует общий ряд причин, по которым развиваются патологии сердца, включая и СЛА:

    1. Наследственность. Очень высок риск СЛА у новорожденного, если у одного из его родителей уже имеется данная патология или порок сердца.
    2. Если у матери наблюдаются метаболические недуги.
    3. Инфекционные и вирусные недуги, поражающие организм матери на ранних сроках вынашивания.
    4. Тератогенные побочные эффекты после приема определенных лекарственных препаратов.
    5. Рождение ребенка в возрасте 38 и старше.
    6. Хромосомные недуги.
    7. Проблемы с фетоплацентарным кровотоком.
    8. Аритмия у плода.
    9. Беременность многоплодная.

    Внимание! Все вышеуказанные факторы влияют на дальнейшее развитие у новорожденного стеноза легочной артерии с последующими возможными последствиями.

    Что такое стеноз легочной артерии

    Дополнительно выделяются следующие причины развития СЛА:

    • по материнской линии предрасположенность к сердечным порокам и порокам сосудов;
    • если во время беременности, мать употребляет наркотические вещества, психоактивные препараты, антибиотики. Особенно опасно, когда перечисленные вещества принимаются в период первого триместра;
    • если на ранних сроках женщина продолжает работать во вредных условиях (работа на различных объектах промышленности, что несут вред здоровью);
    • если мать во время вынашивания заболела инфекционным либо вирусным недугом, к примеру, краснухой, герпесом.
    • прохождение во время беременности рентгенологических облучений;
    • беременная постоянно проживает в условиях повышенного радиационного фона.

    Это важно! Все вышеуказанные факторы необходимо учитывать, ведь их игнорирование может привести к развитию внутриутробных пороков, которые в будущем принесут угрозу жизни малыша. Поэтому важно следить за здоровьем, находиться в благоприятной среде и после рождения ребенка провести детальное обследование. Если патология выявлена, то медлить с терапией или оперативным лечением нельзя.

    Классифицирование стеноза легочной артерии

    Классификация стеноза легочной артерии

    Существует три вида патологии (СЛА) у новорожденных детей. Также может быть комбинированная форма недуга, когда диагностируется какая-либо сердечная патология и стеноз легочной артерии.

    Форма патологии
    Краткая характеристика

    Клапанная Практически 90% больных страдают данной патологией. Не исключаются при этом двустворчатые клапаны. При развитии клапанной патологии наблюдается расширение артериального ствола
    Подклапанная При этой патологии сердца наблюдается сужение сосуда воронкообразного вида. Нередко подклапанную патологию у новорожденного может сопровождать дефект межжелудочковой перегородки
    Надклапанная Синдром Номана может стать основной причиной развития СЛА. Характеризуется большим количеством периферических сужений

    Источник: https://03-med.info/bolezni/kardio/stenoz-legochnoy-arterii-u-novorozhden.html

    Стеноз легочной артерии – врожденный порок новорожденных

    Стеноз легочной артерии у новорожденных относится к врожденным порокам и встречается только в 10% случаев, в сравнении с другими аномалиями сосудов. Стеноз выражается в сужении просвета артерии, которое вызывает нарушения в процессе кровообращения.

    При отсутствии порока, обогащенная кислородом кровь, беспрепятственно поступает в легкие. У детей с диагнозом «стеноз», легочная артерия в зоне выхода из сердца значительно сужается.

    Такое отклонение несет угрозу для сердца и может спровоцировать развитие сердечной недостаточности.

    Типы сужения просвета артерии

    В зависимости от того, в каком месте артерии произошли аномальные изменения, выделяют такие виды сужения:

    1. Надклапанное.
    2. Клапанное.
    3. Подклапанное.

    Наиболее распространен клапанный стеноз, остальные типы диагностируют только в редких случаях.

    Симптоматика болезни

    Стеноз легочной артерии у новорожденных может отличаться степенью выраженности, то есть сужение может быть как существенным, так и умеренным. При незначительном стенозе у малыша не выявляют признаков порока и каких-либо беспокоящих симптомов, поэтому лечение не назначают.

    При выраженном сужении просвета сосуда у ребенка наблюдается отставание в физическом развитии. Кроме того, присутствуют и явные признаки наличия порока, появляющиеся в процессе активных игр, бега и других физических нагрузок:

    • сильная утомляемость;
    • учащение сердцебиения;
    • посинение губ и пальцев рук;
    • одышка;
    • головокружение;
    • болезненные ощущения в области сердца.

    Одышка возникает вследствие неадекватной перфузии функционирующих мышц, вызывающей рефлекторную вентиляцию легких. В некоторых случаях возникает цианоз, случаются обмороки. Цианоз при данной аномалии может иметь разное происхождение — периферическое или центральное.

    Диагностика стеноза

    Порок выявляют при помощи электрокардиограммы, которая указывает на признаки делатации предсердия и правого желудочка. Может быть обнаружена и наджелудочковая аритмия.

    Но такая методика диагностики эффективна только при средней и тяжелой степени сужения. Если же стеноз небольшой, то электрокардиограмма не выявит нарушений и симптомов болезни.

    В таком случае целесообразно применять метод эхокардиографии.

    Лечение

    Стеноз легочной артерии у новорожденных требует лечения в ситуациях, когда в артерии образовалось слишком большое уплотнение ткани и просвета становится недостаточно для нормального кровотока. Порок корректируется при помощи хирургического вмешательства и операция малышу может быть проведена уже на 2–3 сутки после рождения.

    Главная задача — удалить излишки ткани в сосуде и восстановить естественный кровоток в системе. Если аномалия носит слабовыраженный характер, то хирургическое лечение стоит отложить до того времени, пока ребенку не исполнится 5–10 лет.

    До достижения этого возраста его следует регулярно осматривать у кардиолога и следить за изменениями и состоянием здоровья.

    Источник: http://serdceinfo.ru/arterii/stenoz-legochnoj-arterii-vrozhdennyj-porok-novorozhdennyx.html

    Стеноз клапана легочной артерии у новорожденных

    Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

    Оглавление:

    Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

    Причины

    Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

    • Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.
    Читайте также:  Альмагель при гастрите: как принимать фосфалюгель, отзывы, что лучше

    Классификация

    В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

    Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

    Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

    Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

    Важно

    Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

    Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления вмм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

    При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

    Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

    Об особенностях врожденного порок аномалии Эбштейна читайте в другой публикации.

    Симптомы

    Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

    Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

    Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

    Диагностика

    Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

    На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

    При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

    • Гипертрофию правого желудочка;
    • Гипертрофию предсердной перегородки.

    У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

    Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

    Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

    В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

    Лечение

    Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

    Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

    При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

    В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

    Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

    При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

    Прогноз и меры профилактики

    Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

    Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

    Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

    Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/sla-u-novorozhdennyx.html

    Анатомическая классификация стеноза легочной артерии:

    Совет

    — надклапанный (часто сочетается с генетической патологией синдромами Noonan и Williams);

    Стеноз легочной артерии обычно сочетается с нормальными размерами ПЖ (правый желудочек) и ТК (трехстворчатый клапан).

    ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

    Анатомия СЛА достаточно вариабельна. Независимо от локализации стеноза, гемодинамические нарушения характеризуются систолической перегрузкой ПЖ и, как следствие, его гипертрофией.

    Выраженность систолической перегрузки ПЖ напрямую зависит от степени стеноза ЛА (легочная артерия). Прогрессирующая гипертрофия миокарда сопровождается нарастающей гипоксией и развитием фиброзной ткани. Такая морфологическая перестройка повышает риск развития жизнеугрожающих аритмий и неминуемо приведет к дилатации ПЖ и снижению его сократительной функции.

    КЛИНИКА

    а. Клинические проявления порока зависят от степени стеноза ЛА:

    — при минимальном стенозе (градиент не более 40 мм рт.ст.) клинических проявлений может не быть;

    — при средней степени стеноза (градиент от 40 до 70 мм т.ст.) пациент жалуется на одышку при физической нагрузке и утомляемость;

    — при критических стенозах (градиент более 70 мм рт.ст.) нарастаю т признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, отмечаются боли в грудной клетке при физической на грузке, нередки нарушения ритма сердца.

    У новорожденных с критическим СЛА наблюдается легкий цианоз кожных покровов, связанный с право-левым сбросом крови через овальное окно, и признаки сердечной недостаточности.

    — деформация грудной клетки («центральный сердечный горб») при критических стенозах у детей первых месяцев жизни;

    — систолическое дрожание вдоль верхней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженное отверстие клапана ЛА);

    — при клапанном СЛА во II-III м.р. слева от грудины выслушивается систолический «щелчок изгнания», II тон в точке аускультации ЛА может быть расщеплен и значительно уменьшен по интенсивности;

    — средней или высокой интенсивности (2 — 5/6) систолический шум изгнания вдоль верней половины левого края грудины, интенсивность и продолжительность шума прямо пропорциональна степени СЛА;

    — при наличии периферических стенозов систолический шум хорошо иррадиирует в подмышечные области и на спину.

    ДИАГНОСТИКА

    — гипертрофия ПЖ (амплитуда зубца R более 20 мм в отведении Vj соответствует тяжелом у СЛА);

    — гипертрофия ПП при тяжелом СЛА;

    — не исключается нормальный вариант ЭКГ при незначительной степени стеноза;

    — у новорожденных с критическим СЛА на ЭКГ может регистрироваться гипертрофия ЛЖ, что связано с его относительно большими размерами по сравнению с гипоплазированным ПЖ.

    — увеличение толщины стенок ПЖ;

    — деформация и изменение формы створок клапана ЛА;

    — увеличение градиента давления более 40 мм рт. ст.;

    — постстенотическое расширение ствола ЛА;

    — обнаружение узких ветвей ЛА при наличии периферического стенозирования.

    Лечение и наблюдение

    1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным СЛА

    а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критическим СЛА. П оказана в / в инфузия препаратов простагландина E j, т.к. легочный кровоток в этих случаях полностью зависит от функционирования артериального протока.

    б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

    в. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока .

    Данный вид лечения используется в основном при изолированных формах клапанного СЛА и дает хорошие ближайшие и отдаленные результаты. Баллонная вальвулопластика является процедурой выбора в лечении новорожденных с критическим СЛА.

    В этом же случае для разгрузки правого сердца допустимо выполнение баллонной атриосептостомии.

    Показания к хирургическому лечению:

    — градиент давления ПЖ-ЛА более 50 мм рт. ст.;

    — неэффективная баллонная ангиопластика; анатомия порока не подходит для баллонной вальвулопластики (узкое фиброзное кольцо клапан а ЛА, гипоплазированный ПЖ , первичный подклапанный стеноз).

    Противопоказания к хирургическому лечению:

    — наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

    Хирургическая тактика

    Пациентов со стенозом ЛА принято делить на несколько клинических групп в зависимости от тактики ведения:

    — новорожденные пациенты со стенозом ЛА. Среди них выделяю т группу с «критическим» стенозом ЛА, при котором приемлемый уровень оксигенации обеспечивается ОАП;

    — пациенты со стенозом ЛА старше 1 месяца.

    Новорожденные с критическим стенозом ЛА — наиболее тяжелая группа пациентов. Гипоплазия ТК и ПЖ (как правило, невыраженная) имеется у 50% пациентов. Очень редко имеются ПЖ — коронарные фистулы, но коронарный кровоток от них, как правило, не зависит. Почти все пациенты пригодны для двухжелудочковой коррекции.

    Процедурой выбора в лечении критического СЛА, кроме эндоваскулярных методов, является наложение системно-легочного шунта.

    В случае неэффективной баллонной вальвулопластики проводят хирургическое лечение в объеме открытой комиссуротомии, и ссечения подклапанного стеноза, формирования /расширения ДМПП, а при Z индексе фиброзного кольца ТК менее «

    3» — наложения системно-легочного шунта.

    Цианоз, вызванный право-левым сбросом на уровне предсердий проходит в течение периода от нескольких недель до 6 месяцев, пока не пройдет ПЖ дисфункция и не уменьшится гипертрофия.

    В возрасте от 6 мес. до 1 года пациентам проводят повторное ЭхоКГ обследование. Если сохраняется цианоз, то выполняется зондирование полостей сердца с измерением давления и пробой с окклюзией ДМПП баллоном.

    Если давление в ПП при пробе не повышено, артериальное давление стабильное, возможно эндоваскулярное или хирургическое закрытие дефекта с одномоментным разобщением системно-легочного шунта.

    Обратите внимание

    Если при пробе с баллоном системное давление снижается, а в ПП возрастает, то повторное исследование проводят черезмесяцев. По итогам обследования принимают решение об одножелудочковой или полуторажелудочковой коррекции.

    При некритическом стенозе в период новорожденное TM лечение показано при давлении в ПЖ , приближающемуся к системному, метод выбора — баллонная вальвулопластика. Хирургическое лечение проводится при неэффективности данной процедуры.

    Манифестация стеноза ЛА позже периода новорожденное TM связана с прогрессированием стеноза в ходе естественного развития болезни. Более половины детей, имевших до года умеренный стеноз ЛА, в возрасте 5 лет имеют критический стеноз. Хирургическое лечение показано при неэффективной вальвулопластике или при анатомическом типе стеноза, не пригодном для данной методики.

    Хирургическая техника

    Бикавальная канюляция, подключение ИК. Для обеспечения сухого операционного поля устанавливают дренаж ЛЖ , легочные артерии пережимают турникетами.

    Клапанный стеноз. Доступ — продольная артериотомия ЛА до кольца клапана. Открытая комиссуротомия. Если стеноз остается, можно выполнить разрезы от комиссур вдоль стенок ЛА.

    Если клапан деформирован, то выполняется частичная или полная вальвулоэктомия.

    Подклапанный стеноз. Доступ — через вентрикулотомию в области ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка), необходимо сочетать с ревизией клапана ЛА.

    Иссекаю тгипертрофированные мышечные трабекулы ВОПЖ .

    Если клапан ЛА деформирован — выполняют его вальвулоэктомию. ПЖ либо ушивают двойным обвивным швом, либо выполняют пластику заплатой из аутоперикарда.

    Надклапанный стеноз. Продольное рассечение ЛА и пластика аутоперикардиальной заплатой.

    Специфические осложнения хирургического лечения:

    — недостаточность клапана ЛА — данное состояние удовлетворительно переносится пациентами в среднесрочном периоде наблюдения, в отдаленном периоде необходимо протезирование клапана легочной артерии;

    — повреждение проводящей системы сердца;

    — повреждение септальных ветвей КА, ОА и, как следствие, инфаркт.

    Послеоперационное наблюдение

    1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным СЛА индивидуальна и зависит от результатов операции и наличия нарушений гемодинамики.
    2. Пофилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от его исходной анатомии.
    3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

    Источник: http://sweetpine.ru/stenoz-klapana-legochnoj-arterii-u-novorozhdennyh/

    Ссылка на основную публикацию